一、什么是漸凍人癥?

漸凍人癥的治療方式又是怎么樣的呢?按照醫(yī)學上的定義，漸凍人癥是一種神經(jīng)元疾病，患者往往會出現(xiàn)肌肉萎縮，肌束顫動、甚至有伴隨呼吸困難的癥狀?！皾u凍人”又稱“葛雷克氏癥”其特征是：患者的腦和脊髓中的運動神經(jīng)元退行性改變，而這些神經(jīng)元使我們能夠運動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動，如果沒有神經(jīng)刺激它們，肌肉將逐漸萎縮退化，表現(xiàn)為肌肉逐漸無力以至癱瘓，以及說話、吞咽和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭而死亡。

早期的改變是癥狀開始期：罹病初期，可能手無法握筷，或走路會無緣無故跌倒；有的由聲音沙啞開始， 漸凍人無任何明顯癥狀。此時需由神經(jīng)肌肉科醫(yī)師作肌電圖、神經(jīng)傳導速度、核磁共振等必要檢查，以確定診斷。

一般來說，40歲以上是漸凍人癥的多發(fā)年齡段。目前該疾病在國內(nèi)的發(fā)病率稱漸漲的態(tài)勢，我國將近有20萬人患有該疾病。

患有漸凍人癥，并不是立刻就會出現(xiàn)癥狀，這種病的發(fā)病是逐漸顯現(xiàn)的。到最后發(fā)病人會出現(xiàn)罕見的肌萎縮側(cè)索硬化癥，主要就是肌肉萎縮。今天是腿，明天是手臂，后天到了手指，連控制眼球轉(zhuǎn)動的微少肌肉也不例外。最終等待他們的是呼吸衰竭。

不過患有這種疾病的人，神志并不會因為肌肉的萎縮而有所影響，他們往往能夠清晰的了解自己全身的肌肉一步步的硬化，身體機能一點點的停止全過程。

二、漸凍人目睹自己死亡過程 中國20萬人患漸凍人癥

如果你像他們那樣每天看著自己滑向無法抗拒的死亡，你會怎樣?

在中國，有20萬“漸凍人”，實際上可能更多。

這是一種惡性病，正如它的名字一樣，得病的人像被冰雪凍住一樣，喪失任何行動能力，但這個過程不是迅速的，而是身體一部分、一部分地萎縮和無力。

今天是腿，明天是手臂，后天到了手指，連控制眼球轉(zhuǎn)動的微少肌肉也不例外。最終等待他們的是呼吸衰竭。

不過，這一切都在他們神志清醒、思維清晰的情況下發(fā)生，他們清晰地逼視著自己逐漸死亡的全過程。

漸凍人癥是運動神經(jīng)元疾病的一種，學名叫肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥(簡稱ALS)，又因美國著名棒球明星Luo Gehrig罹患此病而稱為葛雷克氏癥。

北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科主任崔麗英說，該病發(fā)病率為十萬分之四，多發(fā)生在40歲以后，中國約有20萬患者。

近6年，在北京志愿者組織“融化漸凍的心”登記的3000例漸凍人中，浙江省有100例。

目前人類對于此病知之甚少。既查不到任何發(fā)病原因，也沒有辦法治療，患者的平均存活時間，只有3年。

得這種病最有名的要算英國人霍金，可惜這個科學家可以掌握宇宙起源的奧秘，但不能阻止生命的力量一點點從他的身軀消失。

三、無有效療法，以對癥為主。

1.呼吸困難者

吸氧，必要時輔助呼吸。

2.吞咽困難者

鼻飼或靜脈高營養(yǎng)，維持營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。

3.神經(jīng)營養(yǎng)藥物

胞二磷膽堿,肌生射液,三磷酸腺苷、堿性成纖維細胞生長因子（bFGF）肌注， 美絡寧（三磷酸胞苷二鈉肌注。

4.安坦或妙鈉口服

可減輕或改善上運動神經(jīng)元損害引起的肌肉痙攣,肌張力增高。

5.并發(fā)癥防治

防止關(guān)節(jié)強直攣縮堅持適當體育鍛練和理療。防止肺部感染。

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