愛(ài)華網(wǎng)陰囊疾病_陰囊派杰病 -病因
陰囊Paget病的病因未明，可能與炎癥、慢性刺激、人乳頭狀瘤病毒16感染有關(guān)。
陰囊疾病_陰囊派杰病 -臨床表現(xiàn)
該病多發(fā)生在50~60歲以上的老年人，發(fā)病初期陰囊皮膚發(fā)紅、粗糙、出現(xiàn)小水皰樣皮疹。伴有皮膚瘙癢和燒灼感，也可無(wú)癥狀。因抓撓皮膚受損至滲液、結(jié)痂、脫屑。如此反復(fù)，疾病進(jìn)展緩慢，病程多長(zhǎng)達(dá)數(shù)年至十余年，最長(zhǎng)有30余年的報(bào)道。皮膚病變境界清楚，表現(xiàn)為紅斑樣脫屑性斑片或斑塊，病變皮膚表面可有糜爛、滲液、結(jié)痂，甚至可形成潰瘍。常被誤診為陰囊濕疹，久治不愈，皮損范圍逐漸擴(kuò)大。有些患者伴有病變側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大，但多數(shù)腹股溝腫大的淋巴結(jié)是感染因素所致，而非轉(zhuǎn)移所致。
陰囊疾病_陰囊派杰病 -診斷
確診該病需要取病變處組織做病理學(xué)檢查。顯微鏡下在表皮的基底層或棘層下部找到Paget細(xì)胞為診斷依據(jù)。病理學(xué)特點(diǎn)：Paget細(xì)胞是體積較大的異型性細(xì)胞，核大、有顯著核仁、胞漿豐富，呈嗜酸性淺染，腫瘤細(xì)胞呈單個(gè)或小簇狀散在分布于表皮全層。
陰囊疾病_陰囊派杰病 -治療
陰囊病變處皮膚擴(kuò)大切除術(shù)是首選的治療，切除范圍應(yīng)達(dá)到肉眼所見(jiàn)腫瘤病變周圍正常皮膚50px以外的陰囊壁全層，包括表皮、真皮直到睪丸鞘膜壁層。深層組織受侵犯者應(yīng)將睪丸、精索一并切除。切除范圍過(guò)大時(shí)，缺損處可行自體皮片移植術(shù)、帶蒂皮瓣修補(bǔ)術(shù)。有報(bào)道，對(duì)病變范圍較小者，可考慮用Nd∶YAG激光治療。</p><p>病變側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大常為炎癥所致，手術(shù)前可先行抗感染治療1周，病灶切除后術(shù)中取淋巴結(jié)活檢送冰凍病理檢查，陰性者術(shù)后繼續(xù)抗感染治療，無(wú)需預(yù)防性腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)。只有淋巴結(jié)活檢陽(yáng)性者行腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)，同時(shí)切除同側(cè)睪丸和精索。腹股溝淋巴結(jié)清掃手術(shù)可同期進(jìn)行，也可在原發(fā)病灶切除后2～3周進(jìn)行，可減少切口感染、皮瓣壞死及淋巴瘺的發(fā)生。陰囊Paget病對(duì)放療、化療不敏感，故常不選用單純放療或化療治療。但對(duì)有轉(zhuǎn)移者可配合術(shù)前、術(shù)后使用放療或/和化療以增強(qiáng)療效。選用的化療藥物有環(huán)磷酰胺、柔紅霉素、順鉑及氨甲蝶呤，對(duì)晚期患者的姑息治療有一定的效果。
陰囊疾病_陰囊派杰病 -預(yù)后
陰囊Paget病癌細(xì)胞的惡性程度低，多不發(fā)生轉(zhuǎn)移，故大多數(shù)陰囊Paget病患者手術(shù)后預(yù)后良好。多數(shù)患者可通過(guò)手術(shù)而被治愈，術(shù)后復(fù)發(fā)率為15%~33%，復(fù)發(fā)的患者中約有10%可進(jìn)展為浸潤(rùn)癌甚至轉(zhuǎn)移。少數(shù)患者伴有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，這樣的患者預(yù)后不良，術(shù)后生存時(shí)間很少超過(guò)5年。
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