愛華網(wǎng)9月4日，唐獻忠背著兒子走出家門，準(zhǔn)備去學(xué)校報到。全身肌肉萎縮、靠一根能動的手指考上大學(xué)的“漸凍人”唐旭，9月4日邁入大學(xué)校園。送奶工父親唐獻忠背起唐旭走出家門時，讓人想起朱自清的《背影》，平平淡淡卻飽含深情。新華社記者 裴鑫攝
9月4日，父親將唐旭背下車，放在學(xué)校為唐旭準(zhǔn)備的輪椅上。
9月4日，唐旭（中）抵達學(xué)校后受到上海海事大學(xué)師生的歡迎。
9月4日，來到干凈整潔的宿舍，唐旭（前）的臉上掛滿笑容。
9月4日，“旭日東升”志愿者服務(wù)隊的志愿者陪同唐旭（前）參觀校園。
9月4日，上海海事大學(xué)“旭日東升”志愿者服務(wù)隊的一名志愿者和唐旭（左）交流。
9月4日，唐旭伏上父親肩頭，準(zhǔn)備離家。
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我國每年約20萬"漸凍人"患者目睹自己死亡全程
2010年10月26日 07:49:16 來源： 都市快報
張紅喜歡杭州，患漸凍人癥前，每年都會到杭州品嘗明前茶。這是她最后一次到杭州，在西湖邊拍的照片。
漸凍人
如果你像他們那樣每天看著自己滑向無法抗拒的死亡，你會怎樣？
在中國，有20萬“漸凍人”，實際上可能更多。
這是一種惡性病，正如它的名字一樣，得病的人像被冰雪凍住一樣，喪失任何行動能力，但這個過程不是迅速的，而是身體一部分、一部分地萎縮和無力。
今天是腿，明天是手臂，后天到了手指，連控制眼球轉(zhuǎn)動的微少肌肉也不例外。最終等待他們的是呼吸衰竭。
不過，這一切都在他們神志清醒、思維清晰的情況下發(fā)生，他們清晰地逼視著自己逐漸死亡的全過程。
漸凍人癥是運動神經(jīng)元疾病的一種，學(xué)名叫肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥(簡稱ALS)，又因美國著名棒球明星Luo Gehrig罹患此病而稱為葛雷克氏癥。
北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科主任崔麗英說，該病發(fā)病率為十萬分之四，多發(fā)生在40歲以后，中國約有20萬患者。
近6年，在北京志愿者組織“融化漸凍的心”登記的3000例漸凍人中，浙江省有100例。
目前人類對于此病知之甚少。既查不到任何發(fā)病原因，也沒有辦法治療，患者的平均存活時間，只有3年。
得這種病最有名的要算英國人霍金，可惜這個科學(xué)家可以掌握宇宙起源的奧秘，但不能阻止生命的力量一點點從他的身軀消失。
請原諒我一開始就描述漸進死亡這樣殘酷的片段，但采訪前查閱了很多資料的我問自己，當(dāng)生命被冰凍住，我會有勇氣嗎？如果我得了這種病，我每天會干什么？
采訪一周后，我發(fā)現(xiàn)，他們的樂觀足以讓人們重新去審視生命的本質(zhì)和意義。
他們直面死亡逐漸來臨的過程，先是悲痛，再是憤怒，繼而無奈，最終平靜。
逼視自己的死亡，這是怎樣的殘酷，怎樣的頑強！
看著軟弱無力的他們，我們分明看到生命發(fā)出高貴的光芒。
愛像死亡 因為結(jié)局令人無法抗拒
張紅：監(jiān)獄里的孩子叫她媽媽
“姐，你年輕的時候很漂亮，眉毛是繡過的？”我問。
張紅努力地抽動了下面部的肌肉。
一邊的保姆補充說，她的意思是，是的。
上周六，長發(fā)被剪掉的張紅坐在電腦面前，全身如同被堅冰凍住，動彈不得，一旁的保姆在喂她藥吃。
只見張紅將嘴巴張大，保姆如投飛鏢一樣迅速將藥片投入到她的咽喉深處。然后，張紅用尚未失靈的喉頭肌肉吞咽下去。
張紅是一個漸凍人，47歲。
發(fā)病前她能一口氣登頂華山
9年前的張紅，在杭州西湖柳浪聞鶯拍照。化妝后的她挺起豐滿的胸脯，兩只手不停嘗試著擺不同的姿勢，直到攝影師叫了不要動，才歇息下來。
如今，這張照片是她的電腦桌面。
2010年10月18日下午，陜西省西安市天潤園小區(qū)3樓，保姆三妹像扛大米一樣，將張紅從電腦桌前扛起，然后放到沙發(fā)上。
張紅一動不動躺在沙發(fā)上，用呼吸機強制吸氧，她幾乎喪失全部行動能力，不能翻身，不能言語，只會在喉頭發(fā)出咕嚕、咕嚕的聲響。
秋天的西安，陽光很好，一束追光打在張紅的藍色氧氣面罩上，慘藍的色調(diào)。這是一天中，張紅少有的歇息時光。
5年前的張紅喜歡旅游。一張在珠海海灘的照片上，她穿著泳裝愜意地趴在沙灘上曬太陽，青春照人。
華山、黃山、廬山，幾乎中國所有的名山，她都能一口氣登頂。登頂后，她喜歡坐在最奇峻的巖石上拍照，背后青松獨立。“你很上照。”拍照的人說。
正如照片所顯示的，沒生病前的張紅一直很自信。
2001年，張紅辭職想去北京創(chuàng)業(yè)，走的原因跟當(dāng)時多數(shù)待在國企的年輕人一樣，出去闖闖。另外，她在北京出生，回到出生地是她的夢想。
“如果你辭職就不要回家了。”張紅的媽媽鄭寶珍說。
兩年中，她真的很少回家，最后一個崗位是在北京高科技公司的總經(jīng)理助理，在北京買了房子，買了車。
后來，鄭寶珍覺得，女兒喜歡就隨她去吧，和丈夫張煥錄到北京照顧張紅。
兩級臺階成了不可逾越的障礙
“我最先發(fā)現(xiàn)閨女走路有問題，是去超市的時候。我看她右腿有點瘸，一瘸一拐的?！编崒氄鋵φ煞驈垷ㄤ浾f。
張紅的博客記錄下身體從有力到無力的過程。
“2005年五一長假，我到香山飯店小住。每天早晚揣著2塊錢爬香山，40分鐘登頂，一根水果冰棍獎勵自己。其他時間則坐在花園里看書。到了6月份，就開始無緣無故地摔跤。走路時，右腳像不是我的一樣，根本不跟著我走。然后是上下臺階困難，尤其是下樓梯，我已經(jīng)記不清摔了多少跤。我家單元門外有兩級沒有欄桿的臺階，成了不可逾越的障礙，有時候我要站很長時間，才能等到過路人扶我一把，否則幾乎每天都是摔著下來?！?br />
“我盡力要去走，但總是摔跤，一種無力感油然而生?！睆埣t寫道。
醫(yī)生只能開出安慰藥
之后，張紅和所有的求醫(yī)者一樣，身心俱疲。
“我看了北醫(yī)三院、協(xié)和醫(yī)院、北京醫(yī)院、宣武醫(yī)院、西京醫(yī)院、湘雅醫(yī)院，從運動醫(yī)學(xué)到骨科、神經(jīng)內(nèi)科到神經(jīng)外科，做了7次核磁共振，經(jīng)過兩次專家會診，前前后后二十多位專家教授，說了許多稀奇古怪的病名。”
2005年秋天，父母陪張紅到北京協(xié)和醫(yī)院做最后的診斷。肌電圖完成后，醫(yī)生給出了一個確定的答案——肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥(ALS)
隨后，張紅走到醫(yī)院的走廊給同事打電話。父親張煥錄小心翼翼地問醫(yī)生：“好治嗎？這病。”
“沒治?！贬t(yī)生低著頭說，“開點安慰藥吧。”
“什么叫安慰藥？”張煥錄問。醫(yī)生說：“就是可以吃，也可以不吃，吃了也沒用，最近閨女想吃啥，就給她吃啥吧，想去哪里，就去哪里?！?br />
一旁的鄭寶珍哭了。
如果我不在了，你們怎么辦？
張紅的一篇博文開篇說：“確診后我終于可以死個明白！”
確診當(dāng)天，張紅送父母回家，然后去單位上班，再回家。
家中無人提及病情。夜晚，張紅走進父母房間對父母說：“如果我不在了，你們怎么辦？”
母親攬住張紅的頭說：“你不能，媽媽不會讓你死的?！?br />
父親站在黯淡的燈光下，悲痛地說：“這不是要了你爸爸的命嗎？不知道哪一天，我們會失去你，我和你媽媽將永遠生活在痛苦中?！?br />
全家哭成一片。
父親俯下身拍了拍張紅的頭，慢慢地走出去，屋里只有母親鄭寶珍抽搐的聲音。
每夜厲聲慘叫全身抽搐
“盡力地去走，使不上力。摔倒后，站起來強擰著走，自己開車去吸高壓氧，做治療?！?br />
張紅在電腦面前打字對我說，那時，她心存幻想。
確診后，張紅還一直在單位上班，直到2006年4月，莫名其妙地一跤摔下去，半天沒能爬起來，讓她意識到：再堅持上班，就成累贅了。
2007年春節(jié)，張紅回到西安，和父母住在一起。家里四處安裝扶手，張紅希望通過在扶手上鍛煉，延緩身體力量的丟失。
那一年，鄭寶珍夜里根本無法入睡。
“得這種病，人是清醒的，但眼見自己身體一點點地喪失行動力。”2010年10月18日晚，鄭寶珍歪著頭靠在一張椅子上，曾經(jīng)做過醫(yī)生的她說，從沒見過這么殘酷的病。
每天夜晚，張紅臥室中傳出厲聲慘叫。
“全身抽搐，小腿，大腿，全身都抽?！币坏螠I水淌過老人的臉頰，“我無法替她去疼。”
一個晚上的折騰后，張紅全身濕透。疲倦的鄭寶珍走出門去，剛好鄰居也出門，鄭寶珍問鄰居：“晚上吵到你們了？”
“沒有啊，昨天我睡得可好了。”鄰居笑笑說。鄭寶珍說，鄰居都是好人。
“強烈抽搐之后，身體的力量猶如被上帝收走一般丟失，你無法挽回，你也無力挽回?！币粋€同樣得病的病友在網(wǎng)上總結(jié)道。
張紅在日記中記錄：2007年初，四肢無力，雙腿僵直痙攣，拉著能走，說話斷續(xù)無力；2008年年初，生活完全不能自理，能連續(xù)講3-5個字，拉著扶手能站30分鐘，舌肌無力。
鄭寶珍發(fā)現(xiàn)，女兒把“你騙我”，說成了“你便我”。
連指尖敲擊鼠標(biāo)的力氣都沒有了
不可逆轉(zhuǎn)的事情還是發(fā)生了，盡管曾有過幻想。
2008年末，張紅已經(jīng)完全不能說話，不能站立，咀嚼、吞咽開始出現(xiàn)問題。
那個時候，鄭寶珍也沒有適應(yīng)女兒的變化?！澳阏f能怎么辦？她腦子清醒，但是不能用手，不能用嘴巴，著急的時候，她只能亂喊亂叫?！?br />
女兒憤怒，拼盡全力從喉管里哼出聲音，但鄭寶珍聽不懂。
女兒就用白板書寫狂草，后來連狂草都寫不出來了，怎么辦？“只好歇斯底里地哭”。
上周六上午12點鐘，張紅起床，保姆三妹扶她穿衣，察覺有異，她立刻將張紅背到馬桶上，褪下褲子，一陣窸窣。
之后，三妹將張紅抱到電腦桌前，先用繩子從張紅的腋下穿過，死死地將她身體固定在座椅背后?！斑@樣她的身體就不會左右移動。”
然后，三妹用兩塊墊子架起張紅的胳膊，把她的手放在電腦鼠標(biāo)上。左手推右手，她移動鼠標(biāo)。
“現(xiàn)在連指尖敲擊鼠標(biāo)的力氣都沒有了?！睆埣t的丈夫說，唯有靠一種特殊軟件，只要鼠標(biāo)在屏幕上停留0.5秒，就能自動點擊或打開窗口。
煮飯燒菜要一個上午
80歲的鄭寶珍說，以前自己不會做菜，現(xiàn)在女兒生病了，沒辦法只好自己做。
老人因為女兒學(xué)著做菜。每天早早起床，挪著小碎步，在廚房里忙碌。
“我都不知道怎么給女兒做飯，她咬的力氣幾乎沒有。”土豆被煮成糊糊，高壓鍋里的里脊肉也要煮到最爛，常人一個小時做的菜，老人做了一個上午。
中午，張紅吃飯。母親用一上午，做了3道菜：土豆燉胡蘿卜、黃瓜燉肉、澆湯豆腐。
三妹一口一口喂張紅吃。土豆泥順著口水從嘴角流出，三妹趕緊擦拭。
下午4點，鄭寶珍拄著拐杖，照例去菜市場買菜。她的腿腳已經(jīng)很不利索了，下一個坎時，84歲丈夫張煥錄趕緊用手搭著她：“慢點下?！?br />
家里的冰柜存著螃蟹。怎么給張紅吃？老人將螃蟹腿砸開，一點點地把肉剔除出來。一個上午可以弄出一小碗。
給監(jiān)獄里的孩子寫信
生病后的張紅開了個博客，叫“我想對你們說”。
她實際上寫的是死亡日記，記錄下每天生活的點滴。張紅說，她想寫，特別想寫，想讓外人知道這種病的痛苦。
只有在網(wǎng)絡(luò)上，她的內(nèi)心世界才能被人知道。每天800字，張紅日積月累地寫了9萬字左右。
除了寫日記，她上午定時會打開QQ，等她的干兒子，一個剛剛從監(jiān)獄走出來的年輕人。她希望幫助這些犯過錯的孩子找回生活的信心。
閑暇的時光，張紅給這些在監(jiān)獄的孩子寫信，鼓勵他們。
監(jiān)獄的孩子也不斷回信。一個孩子在信中說：“看到媽媽如此堅強，我才知道我的人生應(yīng)該有新的開始?！?br />
回信堆滿了一大盒子，放在張紅的腳邊。三妹開玩笑地對我說：“你看吧，中午都看不完，看不完信就別吃飯了?！?br />
我笑。
常問自己愛是什么
一天大夢初醒，張紅敲下這樣一段文字：
“那些日子，除去親人，還有一個陪護(三妹)與我相依為命，她用陜南人的溫潤質(zhì)樸，陪伴著遍體鱗傷的我，周到地照顧著我的生活?！?br />
常常問自己：“愛是什么？”
“愛像死亡，因為結(jié)局令人無法抗拒。這是我聽到的最為震撼的回答，感同身受?！?br />
一個讀者在她的博客上回復(fù)：“雖然我們的生命很脆弱，但是我們的意志可以是堅強的。在你的身上我看見，面對苦難原來也可以如此從容?！?br />
她看后笑了笑，繼續(xù)打字。
這是張紅得病后的第6個年頭，2010年10月19日，星期二的一個下午。
特派記者 汪再興 攝影 賈代騰飛 發(fā)自西安
下一個離世的人，會不會是自己？
漸凍人聊天群：每年20個頭像熄滅
特派記者 汪再興 發(fā)自北京
聊天群號56815281，截止到10月17日，里面159人。
群名：漸凍人關(guān)愛俱樂部。
我問群主陳霜，為什么要起一個叫“俱樂部”的名字？
他說，怕死，哦，不，是怕提到死。
由于，漸凍人(ALS)這種病慘烈，這個群一年平均會死掉病友20個。
每當(dāng)群里有一個人退群，或者頭像許久沒有亮起，剩余的人在哀悼片刻后陷入集體的沉默。他們在想，下一個離開的人，會不會是自己？
同為漸凍人的陳霜說，也許三五年后的某一天，群中所有頭像都不再亮起，或者就剩下一個人，面對大片的空白……
他喜歡天天在網(wǎng)上回答問題
群里的人已經(jīng)喪失了大部分的身體能力，不能在現(xiàn)實中行走，不能說話，唯一能做的事情就是思考，所以他們依賴網(wǎng)絡(luò)，網(wǎng)絡(luò)讓漸凍人的肢體有所延展。
2010年10月21日下午，一個網(wǎng)友闖入群里說：“我媽媽又哭又笑的，怎么辦？”
群友說，要是你這樣去逼視漸漸死亡，你也會又哭又笑。
漸凍人張紅也在這個群里，她在博客中寫群里的病友：“每個患者背后都有一個無奈的故事，就算有一天他們會離開，但至少在巨大壓力下，他們?yōu)樯鼕^斗過。面對同樣的命運，他們學(xué)會從容、團結(jié)和尊重?！?br />
網(wǎng)絡(luò)讓他們抱團，互相取暖，讓他們覺得，現(xiàn)實中無力的事情，在網(wǎng)絡(luò)上都能做到。
一個群友告訴我，他就喜歡在網(wǎng)絡(luò)上等人提問，“有人一提問，我就幫著他在網(wǎng)上找資料，我回答上了，我會很開心。”
一天他可以回答幾十個問題，“這樣我至少可以保持著生的尊嚴(yán)，我還有用?！?br />
這一別，誰也未想到竟是永別
建群至今7個月，群里和陳霜關(guān)系最好的3個病友相繼離世。“你能夠想象得出么？一個人前幾天還在群里嚷著看世界杯開幕式，等到小組賽剛開始，他的頭像就永遠暗下去了?！?br />
病友“寒冰”就是其中一個。她最后一次上線說：“我姨媽今早6點走了。也許真的只有走了才是一種解脫?！?br />
“寒冰”的姨媽也是漸凍人。當(dāng)陳霜還來不及安慰“寒冰”，“寒冰”頭像就暗掉了。
這一別，誰也未想到竟是永別。
天天上網(wǎng)的“寒冰”已經(jīng)連續(xù)幾天不上網(wǎng)了，群里的群友都說，寒冰阿姨到哪里去了？
直到有一天，“寒冰”兒子用“寒冰”的聊天號對陳霜說，因為后期護理不到位，媽媽在今年9月12日倉促離世。
不久，陳霜在QQ空間里貼出悼文：“寒冰阿姨放棄了一切曾經(jīng)努力追求的東西，永遠離開了我們。”
絕望后便是人與人的不信任
2010年10月21日上午，北京東直門的小辦公樓內(nèi)。中國醫(yī)師協(xié)會、“融化漸凍的心”社會公益項目辦公室的工作人員高紅一如往常，在接聽患者打來的電話。
一個患者說，這個病，網(wǎng)上不是說只活兩三年，“怎么我到了第二年，我還沒死?。俊?br />
高紅不知道怎么回答。只好說：“這只是概率，你會活得很長的?！?br />
在這個公益組織做了兩年，高紅說，她也被患者的悲傷情緒感染了。一天，她突然手抓不住筆，嚇得以為自己得了這種病。
中國醫(yī)師協(xié)會、“融化漸凍的心”社會公益項目是2005年開始推廣的，如今已登記了全國3000個患者的基本信息。辦公室副主任黃敏說，浙江有100人。但她也說，這是保守估計，很多人不知道得的是這個病。
黃敏說，面對這種不能治愈、不知病因的怪病，更多的時候給人的是無力感，絕望后便是人與人的不信任。
以前黃敏也喜歡加入病友的聊天群，但是病友很反感黃敏建議的藥物治療，罵她是“賣藥的”，她氣不過，就退群了。
“在群里，任何推銷藥物的行為都是被人反感的?！比河牙钭痈嬖V我，現(xiàn)在有種藥物，一個月花費4700元，一年要近6萬，但效果不佳，“一邊吃藥，一邊看著自己身體力量的繼續(xù)丟失，我憑什么要去相信賣藥的人？”
不過在群里，推銷藥品，甚至聲稱氣功治愈的大師層出不窮，有人抱有一絲希望，有人已經(jīng)絕望，有人冷冷地看著。
張紅是第三種人，她直接說，我不喜歡上QQ群，不討論治療。
黃敏也承認(rèn)，目前世界上尚無治愈這種病的藥品，但目前的藥品可以延長人活著的時間。如果得病的身體情況像一個下坡的小球，那么藥品就像擋板，可以減緩小球下降的速度。
“只能減緩，不能逆轉(zhuǎn)?！?最后黃敏說。
其實可以這樣活
今年，黃敏去了日本，參觀了日本漸凍人協(xié)會。她說，日本漸凍人協(xié)會會長給她多年的志愿工作思路打開了一扇窗。
“其實漸凍人可以這樣生活?！秉S敏說，那個叫橋本的會長，氣管已經(jīng)被切開，有3個護工輪流護理，每天她靠著眼神和護工交流。
橋本每天的生活是，逛街、聽音樂會、看電視，然后跟議員們討論如何為漸凍人群體爭取權(quán)益。
在中國，漸凍人藥物目前是不在醫(yī)保之內(nèi)的，而在日本，類似藥物全部報銷，護工費用也是全部報銷的。
“很多年前，日本和中國其實是一樣的，”黃敏說，現(xiàn)在的一切都是橋本和日本漸凍人協(xié)會不斷去努力爭取來的。
一次，黃敏問橋本：“你怎么爭取權(quán)益的？”
橋本說：“我這樣了都這么堅強活下去，議員還能對我說不嗎？”
這句話對黃敏觸動很大?！爸挥锌坎粩嗟貭幦?，才有看到希望的那一天?！秉S敏說。
如何讓小貓不凍著？
2010年10月20日，上午8點，陳霜的“漸凍人”聊天群顯示，很多漸凍人起床了，群的對話總是從一個叫“畫仙”的網(wǎng)友發(fā)送的一個“微笑”表情開始的。
“畫仙”第一時間向病友們報告自己頭一天的病情：今天腳有點萎縮，一點都不靈活。
病友家屬“志”立刻提醒：你病情發(fā)展得太快了，這樣下去明天可能就無法吞咽了。
第二天中午，“畫仙”平靜地告訴群友，吃的東西全部從嘴角流出來，她已經(jīng)無法正常進食了。
隨后她略帶興奮地告訴群友，家里的小貓生了一窩小崽兒，一團團粉嫩的肉，被包在鋪滿棉絮的紙箱里。
“眼睛都睜不開就知道咪咪地叫，我一整天都在想著怎么不讓它們凍著?！庇谑?，群友們紛紛出主意，為幾個不曾謀面的小生命如何取暖出謀劃策。
此刻，群里沒有抱怨和哭訴，因為出現(xiàn)了一窩需要呵護的小貓。
記者手記
如果有一天
如果有一天，生命被冰封，我會怎么辦？
去西藏尋訪隱士，或者提早結(jié)束生命……
想了很久，我也沒想好自己應(yīng)該干啥。
在西安采訪張紅的時候，張紅80歲的媽媽在廚房做飯。突然老人轉(zhuǎn)身說：“我真希望這飯一直做下去?！?br />
我知道，做飯意味著，張紅還能靠咽喉肌肉繼續(xù)維持吞咽功能。
但有一天，她要被切開食管，輸入營養(yǎng)液。也有一天，她肺部肌肉萎縮，頭腦清晰地迎接身體力量最后的消失。
這太殘酷。老人說：“我真的受不了?！?br />
房間內(nèi)屋，張紅的爸爸和保姆看著張紅從小到大的照片集錦，一幕一幕，從嬰兒到風(fēng)華正茂，再到無力得像襁褓中的嬰兒。
生命以如此慘烈的方式輪回，令人唏噓。
保姆三妹看著照片對我說：“她以前去過很多地方，她有能力啊?！?br />
但艷羨后，三妹說，她想找個人，接替自己照顧張紅。她說自己年齡大了，現(xiàn)在每天上午7點起來，晚上12點幫張紅洗澡，吃不消。“有時候喂她吃飯，我睡著了，都找不到嘴的位置。”
“有一天你會走么？”我問。
“走了，這兩個老人咋辦？路都走不動了，每天還要去買菜。”午休時，三妹喜歡碎碎叨叨地給自己找離開的理由。不過三妹沒走，樸質(zhì)的道德觀讓她繼續(xù)留下來。
他人的力量讓生命盡可能有尊嚴(yán)地延繼，明知道最后的結(jié)果是死亡。
人類就是這樣，友情、親情、愛情的接力，讓生命從一個綿長的夜晚過渡到第二天美麗的陽光。
把愛給予別人的幸福，足以讓這個家庭充滿前行的溫暖，就算無力的張紅，也在努力給予愛，這不能不看做人類精神財富的一種轉(zhuǎn)移。
小區(qū)門外，一群人圍著一個80多歲的老人。老人裸著胸肌，張大了嘴巴，脖筋暴突地大聲練嗓子：“依呀呀……”
厚重的秦腔洞穿了北方寒冷的秋夜。
境界，讓死亡充滿韻味；死亡，讓人生歸于純凈。
——張紅博客簽名
直擊“漸凍人癥”患者群體 提醒：新生兒篩查重要
2010年12月08日 07:42:53 來源： 大河網(wǎng)
著名科學(xué)家霍金也是一位“漸凍人”
患者李越軍的雙手不聽使喚了
核心提示
得病的人像被冰雪凍住一樣，逐漸喪失任何行動能力。今天是手，明天是腿，后天到了手指，連控制眼球轉(zhuǎn)動的肌肉也不例外……
這種病叫“漸凍人癥”，是罕見病的一種。罕見病絕大部分尚無有效的藥物可以治療，患者只能在孤獨中死去。
根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)的定義，罕見病為患病人數(shù)占總?cè)丝诘?.65%?！?%。的疾病。以此推算，中國的罕見病患者有1000萬，比如“漸凍人癥”、“成骨不全癥”等。
近日，記者走近罕見病群體，直擊他們的生存狀況。
事件
中年男子被確診為“漸凍人癥”
剛開始左手無法抓握，進而是右手，再后是嘴……昨天(7日，下同)，在河南省人民醫(yī)院，41歲的中年男子最終被確診為“漸凍人癥”。
在到省人民醫(yī)院之前，李越軍(化名)從不知自己患的是什么病，“手越來越無力，舌頭一天天發(fā)緊……”昨天，在省人民醫(yī)院門診大廳椅子上，說這些話時，他忍不住眼圈發(fā)紅。
李越軍來自駐馬店一個農(nóng)村。3月底的一天早晨，李越軍醒來后，發(fā)現(xiàn)脖子有點酸，左手也不太靈活。到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院一看，醫(yī)生說，懷疑頸椎有問題。半月后，藥吃完了，病情依然沒有改觀，而且癥狀進一步加重。這時，李越軍又趕到了武漢一家大醫(yī)院，診斷結(jié)果一樣：頸椎病。
又吃了一個月藥。這時，到了麥?zhǔn)占竟?jié)，李越軍決定不再管這個病了，開始忙起了農(nóng)活。這一拖就到了9月。
9月底的一天，李越軍突然發(fā)現(xiàn)，右手也開始不聽使喚，捏筷子都很吃力，穿衣服也需要家人幫忙。
家人再次拼湊了幾千元錢，12月7日，由侄子和一個老鄉(xiāng)陪同，他趕到了省人民醫(yī)院，在骨科，醫(yī)生劉濤問完他的病情后，覺得不是骨科病，可能和神經(jīng)有關(guān)。
于是，李越軍找到了該院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師李瑋，經(jīng)過詳細檢查，李瑋確定，李越軍患的是“肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥”，俗稱“漸凍人癥”。
釋詞
可怕的“漸凍人癥”
“漸凍人癥”是運動神經(jīng)元疾病的一種，著名科學(xué)家英國人霍金患的就是這種病。
得病的人像被冰雪凍住一樣，逐漸喪失任何行動能力。今天是手，明天是腿，后天到了手指，連控制眼球轉(zhuǎn)動的肌肉也不例外……
“該病的致病原因尚未明確，初步發(fā)現(xiàn)由遺傳因素、環(huán)境因素等多種因素造成?！崩瞵|說，該病發(fā)病率非常低，一般來說，50歲左右高發(fā)。得這種病的人最初的癥狀一般是手先萎縮，會感覺抓不住東西，之后癥狀蔓延全身。
對“漸凍人”來說，最殘酷的是，這一切發(fā)生時，感覺不到任何痛苦，意識完全清醒，眼睜睜地看著自己逐漸無法動彈、不能說話、無法呼吸。
現(xiàn)狀
目前“漸凍人”尚無有效藥物可醫(yī)
對于“漸凍人癥”，當(dāng)今醫(yī)學(xué)尚無法提供任何有效的治療方式，被確診后，患者一般的存活年限為3年～5年。
每次在門診碰見這樣的病人，李瑋都會非常心酸，通常情況下，他不會向病人詳細講述這種病的殘酷，而是會給他們開幾種非常便宜的營養(yǎng)神經(jīng)的藥，“你如果告訴病人，這種病無藥可治，那病人會非常絕望。”
對于這種疾病，患者李越軍顯然知道得很少，他口齒不清地告訴記者，他最渴望的是病趕快好，因為一家人還全靠他養(yǎng)活呢。
但事實上，現(xiàn)在的他已經(jīng)離不開別人照顧了。
QQ群讓“漸凍人”抱團取暖
和李越軍一樣，許多人也在經(jīng)歷著同樣的痛苦。有資料顯示，目前，在我國，“漸凍人”約有20萬。
北京志愿者“生命之青”本身也是一個“漸凍人”，他在網(wǎng)絡(luò)上創(chuàng)建了一個QQ群，名叫“融化漸凍人的心”，目前群里有185人，有“漸凍人”，有“漸凍人”家屬，有志愿者。
每天，群里討論很活躍，相對于疾病本身，他們更喜歡輕松的話題，一發(fā)現(xiàn)新加入的網(wǎng)友情緒有些低落，群里便會立馬有人出來進行安慰。
在這些“漸凍人”心中，北京27歲的患者王甲是榜樣，王甲不能說話、站立，僅余一根手指能用點力，而他用這根指頭繼續(xù)自己的設(shè)計事業(yè)，疾病使他的作品帶有更深刻的社會關(guān)懷。汶川地震后，王甲設(shè)計的兩幅公益廣告被一家雜志社采用，收到的3000元稿費被他全數(shù)捐給災(zāi)區(qū)。去年夏天，他為中國醫(yī)師協(xié)會“融化漸凍的心”公益項目關(guān)愛“漸凍人”活動設(shè)計了一幅招貼。他寫道：“在我用一個手指艱難地完成這個招貼時，我獲得的滿足感是無與倫比的，我明白，我不是為了自己，而是為了這個被人冷落的群體。這是一種設(shè)計的語言，一個永不放棄的青年在做的最后努力?！?br />
數(shù)據(jù)
我國罕見病患者超千萬
據(jù)李瑋介紹，除了“漸凍人癥”，像楓糖尿癥、成骨不全癥、馬凡氏癥、戈謝氏癥……這些大家可能都聞所未聞的疾病，在我省都有相應(yīng)的患者。
目前，我國對罕見病至今尚無官方定義。如果按照WHO的定義進行計算，我國的罕見病患者將超過1000萬，其中，約有80%的罕見病是由遺傳缺陷引起，因此罕見病一般多指罕見性遺傳病。
“目前，能發(fā)現(xiàn)的人身上的結(jié)構(gòu)基因大約有3萬個，每個人身上都攜帶有不同數(shù)量的隱性致病基因?！笔∪嗣襻t(yī)院遺傳研究所所長廖世秀說，如果只有一個單純的隱性致病基因并不會發(fā)病，但是當(dāng)人們結(jié)婚、懷孕時，配偶雙方剛好基因缺損部分“撞”在了一起，罕見病就會發(fā)生。
困境
“缺醫(yī)少藥”是最大難題
由于罕見病發(fā)病率比較低，因而容易被誤診，“比如漸凍人癥，很多醫(yī)療機構(gòu)，容易診斷成骨科病?！崩瞵|說，在我國大陸，對于罕見病的診治，還沒有權(quán)威機構(gòu)進行過統(tǒng)計，根據(jù)我國臺灣的統(tǒng)計顯示，一例罕見病的確診平均要花一到兩年時間，患者則在不斷地轉(zhuǎn)診、誤診、轉(zhuǎn)診中度過。儀器不足、醫(yī)生的專業(yè)知識相對缺乏，再加上醫(yī)院也不提供診斷罕見病醫(yī)生的職位，這些原因都會讓患者陷入長時間找不到病因的困境。
即使被確診，患者也會面臨藥品匱乏的問題。
“因為罕見病群體較小，利潤低，很少有企業(yè)愿意去研制出治療罕見病的藥物?！遍L期在河南一家藥廠工作的呂先生說，罕見病藥品的研發(fā)，本身也存在很多難題。因為患者較少，做臨床試驗等的志愿者、受試者很少，這增加了藥物研發(fā)的成本。
同時，即便國外有某種治療罕見病的藥物，也很少有藥商愿意進口，即使有進口也非常昂貴，一般人負(fù)擔(dān)不起。
救助
慈善剛起步，立法仍空白
如何救助罕見病患者，是各國都面臨的一個社會問題。近兩年，我國已逐步啟動了一些針對罕見病患者的救助活動。
2009年3月，中華慈善總會在京成立了罕見病救助辦公室。并于2009年12月，正式設(shè)立了罕見病救助公益基金。目前，該基金已在一家美國醫(yī)藥企業(yè)的捐助下，為130多名戈謝氏病(一種遺傳性罕見疾病)患者免費提供藥物治療。
針對我省救助罕見病患者的情況，記者采訪了省慈善總會。據(jù)一位女工作人員介紹，目前河南對于血友病有專門的病種救助，而對于其他罕見病，如果確需救助，則要按照“意外變故”的救助種類進行救助。
而目前，世界上有不少國家已經(jīng)通過立法的形式，來開展對罕見病患者的救助。許多國家或地區(qū)的罕見病患者治療費用均由政府或政府支持的醫(yī)療保險支付。
在我國，從2006年起，全國人大代表孫兆奇已經(jīng)連續(xù)4次在全國兩會上提出關(guān)于罕見病患者救助的建議，希望把罕見病納入社會保障系統(tǒng)，并呼吁制定《罕見病防治法》，加強新生兒罕見病篩查。
支招
出臺政策、法規(guī)鼓勵藥物研發(fā)
對于罕見病治療藥物缺乏的現(xiàn)狀，鄭州市法律援助中心徐蘇律師則有自己的看法。
他說，目前，我國對疾病尤其是罕見病的新藥研發(fā)尚未有明確的法律法規(guī)支持。他建議，政府應(yīng)當(dāng)盡快為“罕見病”的藥物開發(fā)、手術(shù)治療，出臺具有強制執(zhí)行力的法律法規(guī)。同時，應(yīng)當(dāng)通過將藥物納入醫(yī)保目錄、建立罕見病商業(yè)保險、完善社會救助機制等途徑，建立起多層次的罕見病藥品費用支付機制；扶持國內(nèi)罕見病藥品企業(yè)做大做強；改變我國罕見病藥品引進政策；加大對罕見病的公眾宣傳力度。
據(jù)他介紹，美國、韓國、日本、歐盟和我國臺灣地區(qū)都建立了罕見病防治的相關(guān)法律，并把支持罕見病藥品研發(fā)、簡化其審批程序等寫入其中。巴西和墨西哥等發(fā)展中國家則為罕見病藥物進口審批建立了快速通道。
我國“漸凍人”20萬
罕見病患者1000萬
大多無藥可治，或缺醫(yī)少藥
提醒
做好產(chǎn)前診斷
新生兒篩查
對抗罕見病，最有效的辦法就是做好“預(yù)防”工作。廖世秀說，要建立“遺傳學(xué)檢查”、“產(chǎn)前篩查、產(chǎn)前診斷”和“新生兒篩查”三道“防線”。
1 準(zhǔn)備結(jié)婚生育的男女，應(yīng)進行一些遺傳學(xué)方面的檢查，接受遺傳咨詢。
2 做好產(chǎn)前篩查和產(chǎn)前診斷，產(chǎn)前診斷是指在妊娠的早、中期，應(yīng)用影像學(xué)和遺傳學(xué)技術(shù)對胎兒進行宮內(nèi)診斷，降低生育風(fēng)險。
據(jù)廖世秀介紹，目前的遺傳學(xué)技術(shù)，已可以篩查出大部分罕見病。2009年，省人民醫(yī)院遺傳研究所通過產(chǎn)前篩查、產(chǎn)前診斷，就篩查出404個患兒。
3 新生兒篩查很重要。廖世秀說，通過新生兒篩查，可盡早發(fā)現(xiàn)疾病，盡早干預(yù)，制訂個體化的治療方案。（來源：大河報 記者 李曉敏 實習(xí)生 焦含笑 文 記者 平偉 圖）
新疆漸凍人3年為愛妻寫情書3000字 愛的力量讓生命延續(xù)
2011年06月18日 14:47:56 來源： 天山
一位身患被俗稱為“漸凍人”的56歲男子郭林，用3年時間艱難寫下三千字情書，以表達他患病11年來妻子對他的關(guān)愛，使原本只能活兩年的人，在愛的力量下生命延續(xù)至今。
郭林和妻子即是同事又是夫妻，兩人一起上班一起回家，很受單位同事羨慕。1997年，一次踢球時意外受傷后，郭林的身體逐漸失去力氣，最終，被確診為“神經(jīng)元受損肌萎縮側(cè)羧硬化癥”，這種病又俗稱為“漸凍人”，他的身體像陷入深冰一樣，逐漸失去知覺。
一位身患被俗稱為“漸凍人”的56歲男子郭林，用3年時間艱難寫下三千字情書，以表達他患病11年來妻子對他的關(guān)愛，使原本只能活兩年的人，在愛的力量下生命延續(xù)至今。
郭林和妻子即是同事又是夫妻，兩人一起上班一起回家，很受單位同事羨慕。1997年，一次踢球時意外受傷后，郭林的身體逐漸失去力氣，最終，被確診為“神經(jīng)元受損肌萎縮側(cè)羧硬化癥”，這種病又俗稱為“漸凍人”，他的身體像陷入深冰一樣，逐漸失去知覺。
患病期間，長途跋涉求醫(yī)問藥，一直有妻子相伴左右，雖然病情沒有緩解，但丈夫郭林在妻子的細心呵護下與病魔抗?fàn)帯?br />
妻子李華俊：這種病，西醫(yī)沒辦法解釋，然后就說，你們從那來的，我說從新疆來的，這么遠呀，從那來的趕快回去吧，找找中醫(yī)， 尋尋偏方，他這種病到最后呼吸機、萎縮，最后窒息死亡)
2004年，郭林由行動不便轉(zhuǎn)至坐在輪椅上，病痛一次次折磨著他的身體，隨時都有倒下的可能， 他思考著如何報答妻子的關(guān)愛。既然不能說話，他就艱難地拿起筆寫下自己對妻子的愛意 。為了早日完成，他請求保姆，節(jié)省吃飯時間，只求保姆為他做好“手譯”工作。
保姆王春花：她叫我 給他(謄)寫，他在大腦里想好，叫我給他幫忙，他寫上兩個字，讓我在紙上抄下來，就反復(fù)就那樣 做了)
妻子李華俊：等我一走他們就寫東西，等我一回來他們就急急忙忙收拾東西，我也沒問過，因為在家里也曾經(jīng)寫過一些東西，不想讓我知道他就笑著點頭， 其實有的時候也特別想知道。
經(jīng)歷三年時間，在堅強的毅力與濃濃愛意的支撐下，郭林將終于寫完了3000多 字的《最后的情書》，當(dāng)他微笑著讓女兒捧到妻子李華俊面前時，妻子忍不住淚流滿面，11年堅持終于讓她釋懷。
(記者冀江彤報道)
云南"漸凍人"楊永平：活下去是一場艱苦的戰(zhàn)斗
2011年06月20日 09:26:38 來源：春城晚報
得這種病，人是清醒的，但眼見自己身體一點點地喪失行動力，直至死亡。
疾病帶來的痛苦遠遠沒有精神上的折磨來得深刻，因為活下去是一場煎熬，更是一種勇氣。 漸凍人癥是運動神經(jīng)元疾病的一種，學(xué)名叫肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（簡稱ALS）。大科學(xué)家霍金就得了這種病，他掌握了宇宙起源的奧秘，卻不能阻止自己鮮活的生命“被凍住”。 這是世界衛(wèi)生組織開列的，和癌癥、艾滋病并重的五大絕癥之一?；颊邚闹讣?、足尖開始，全身的筋肉由下至上一步步失靈，甚至連控制眼球轉(zhuǎn)動的微少肌肉也不例外。 漸凍人從無法走路，無法寫字到無法說話，無法咀嚼，最終到無法呼吸。 最殘忍的是這一切都發(fā)生在他們神志清醒、思維清晰的情況下。 他們先是悲痛，再是憤怒，繼而無奈，最終平靜?！ 钣榔?楊永平，昆明漸凍人。 13年前，他是云南旅游學(xué)校的計算機老師，1米78的大個頭，天天和學(xué)生們在校園的操場上跳躍騰挪。 13年后，他除了還能微小幅度扭動的脖頸以及轉(zhuǎn)動的眼球外，全身上下已完全失靈，僅靠右手中指的一個關(guān)節(jié)，來實現(xiàn)文字錄入。 13年與死亡的抗?fàn)?，如今依然堅強地活著。他把這種活著的信念又傳遞給了和他一樣的漸凍人，甚至周圍健康的人群。 這是生命之光，也是對人生、對生存、對死亡的另一番詮釋。 曾經(jīng)的風(fēng)華正茂 在采訪中，他始終對我們展露笑顏，他在電腦屏幕上寫下“總得有人站出來面對媒體，這樣才能有更多病友被關(guān)注”。 和他一樣的人，在中國約有20萬。云南究竟有多少漸凍人？目前，在云南省醫(yī)學(xué)會的相關(guān)資料中，沒有確切記載。 明天，6月21日，世界漸凍人日。 我們不僅向他們表示關(guān)懷，更要重新審視生命的本質(zhì)和意義。 好好活吧，趁活著！
每一次挪動身體都是一次掙扎
楊永平說現(xiàn)在的自己就像個大嬰兒
昆明市北市區(qū)。云南旅游學(xué)校。早上9點30分，清晨明媚的陽光中，喧囂充斥，微塵舞動。
在校內(nèi)家屬樓一幢老青磚房內(nèi)，二樓的一家住戶卻是靜謐的。
明天，每年的6月21日，是世界漸凍人日，在這一天來臨之前，我走近了昆明漸凍人楊永平的世界。
他在這里生活了二十余年，曾經(jīng)有過的快樂、溫馨的三口之家，在1998年結(jié)束，他一個人與死亡的戰(zhàn)斗自此開始。
煎熬、掙扎、絕望、重生……
當(dāng)我向楊永平提起自己辛苦尋找昆明漸凍人，希望他們能接受外界的幫助時，他在電腦屏幕上寫下“總得有人站出來面對媒體，這樣才能有更多的病友被關(guān)注”。
13年與死亡的抗?fàn)帲瑮钣榔饺缃褚廊粓詮姷鼗钪?，他把這種活著的信念又傳遞給了周圍健康的人群，以及和他一樣的漸凍人。
而生命的力量，似乎就是這樣開始慢慢滋生……
我想起了他博客中的那首關(guān)于《斷翅的鷹》詩句中的最后幾句：但我仍然是鷹，雙眼傲氣依然，胸中藍天廣闊，在閉眼最后的時刻，也不愿放棄鷹的本色，死了，我還是一只鷹！
他全身上下已完全失靈了，僅靠右手中指的一個關(guān)節(jié)來實現(xiàn)文字錄入，與外界溝通 任教于云南省旅游學(xué)校的計算機老師楊永平在志愿者們的印象中是個電腦高手，一位大姐的電腦壞了，“他病了能遠程為我修電腦，很了不起”。他的照片中，一張是在教同學(xué)們在電腦上編程，十指翻飛，盲打的速度讓學(xué)生們都驚嘆。 13年的病魔侵入，楊永平如今再也不能說話，不能動，除了還能微小幅度扭動的脖頸以及轉(zhuǎn)動的眼球外，實際上，他全身上下已經(jīng)完全失靈了。他僅能靠右手中指的一個關(guān)節(jié)，緩慢移動球形鼠標(biāo)點擊鍵盤，來實現(xiàn)文字錄入。 6月10日這天早上，當(dāng)我和一位志愿者敲門時，門內(nèi)并沒有動靜。5分鐘后，我收到了楊永平發(fā)來的飛信：請稍微等待，（護工）買菜去了。 幾分鐘后，護工歐陽大姐提著一小袋蔬菜、花生米回來了。 走進整潔的小屋，楊永平一人坐在一張單人沙發(fā)上，他稍微動了一下靠在墻壁上頭，看向我們，他在笑。他頭后的墻上用膠布粘著一塊毛巾以依靠，毛巾被他的頭磨出了一個窩。這是他長年累月的固定位置。 他看上去精神很好。喉頭發(fā)出咕嚕、咕嚕的聲響，他在歡迎我們的到訪。 “楊老師雖然不愛說話，但他說起話總是頭頭是道，一板一眼，讓人一下子就聽進去了?！彼囊晃粚W(xué)生曾告訴我。 可是，現(xiàn)在我們只能聽到他從喉管里哼出的聲音和喉頭發(fā)出的咕嚕聲。 咫尺之遙，是全身癱瘓的楊永平賴以與人溝通和了解這個世界的電腦。 13年前，34歲的楊永平是快樂的，他1米78的大個頭，天天和學(xué)生們在校園的操場上跳躍騰挪，那時兒子剛剛1歲，他和妻子憧憬著三口之家的幸福生活。他甚至想好了如何去盡一個做父親的責(zé)任，把兒子培養(yǎng)成一個棟梁之才。 然而，13年后，生命的力量在他年輕的生命中一點點喪失。13年這一漫長又孤獨的病痛歲月里，兒子長大了，坐在綠色的草坪上，他正對著爸爸燦爛地笑。 這是楊永平電腦桌面的8歲兒子的笑臉，現(xiàn)在兒子14歲了，他也度過了幾乎與世隔絕的13年。 ——因為得了ALS癥，他不想連累妻子，幾年后，堅決與她離婚了。妻子帶著孩子走了，陪伴他度過的是10余年凄風(fēng)苦雨的日子。現(xiàn)在，長年陪伴他的是一個素昧平生的護工。兒子偶爾會和爺爺奶奶、叔伯過來看他，這算是他“漸凍”人生中莫大的安慰。 楊永平此時正在寫自己的博客，和病友們在QQ上聊天。剛坐定，他在給我的飛信對話框內(nèi)寫字：“你們可能是第一次接觸我們這樣的漸凍人吧？”這幾個字，他花了5分鐘的時間。 “楊老師，我的確是第一次接觸漸凍人?！蔽腋嬖V他。 楊永平向下眨了一下眼，歐陽大姐說他的意思是“明白、是”。他的眼神和當(dāng)年坐在綠草上十指彈著吉他，微笑著的楊永平明顯少了更多的靈動，但是有一樣相同，眼神里透出的都是真誠。 “不能說話，不能自理，殘酷！”楊永平接著又艱難打下了這幾個字，微微轉(zhuǎn)過脖頸笑。 ——他的笑里看不出太多的表情，病魔甚至已經(jīng)讓他喪失了對苦澀、無奈的表達。我知道，他是想表達對自己這種病的憎恨，對別人的歉疚。
這不禁讓人想到了他博客中寫到了的那句詩的開頭：“如今的我，猶如斷翅的鷹，失去了自由和飛翔，在掙扎中絕望，在絕望中掙扎?！?br />
志愿者王姐正在給他念故事
采訪他這半天多的時間，楊永平始終對我們展露笑顏
患病最初的幾年里，楊永平失去了健康的身體，幸福的家庭。每天，他都覺得死亡都在朝他獰笑，在他前期的博客里，他頻繁提到了幾個詞：絕望、死亡、安樂死、自殺。
2000年，楊永平開始出現(xiàn)了所有的臨床表現(xiàn)，每當(dāng)遇到緊張、激動，或者是突發(fā)的冷、熱刺激，就會加劇肌肉的僵硬。楊永平經(jīng)歷了撕裂肉體般的疼痛，更為錐心的是，他自尊心“死無葬身之地”，“全身癱瘓的我，生活已完全不能自理?！?br />
1998年仲夏的一天，在講課時，他那只靈活有力的大手，竟然開始拿捏不住一支纖細的粉筆。
以為是自己勞累過度和壓力太大，當(dāng)年6月，楊永平到醫(yī)院就診。經(jīng)過包括核磁共振在內(nèi)的各種檢查，最后兩家醫(yī)院聯(lián)合診斷確認(rèn)他得了運動神經(jīng)元疾病。
這種病楊永平從來沒有聽說過，后來，他到書店查閱有關(guān)此病的資料，才知道大禍臨頭了。任何藥物都阻止不了病情的緩慢發(fā)展，直到無法動彈而死亡。
“一紙診書定死囚。我一下子陷入深深的恐懼與憂慮之中，擔(dān)心那比死亡更恐怖的癱瘓降臨。既然西醫(yī)沒有任何辦法，我就催促著趕緊出了院?！睏钣榔皆诓┛椭袑懙馈?br />
出院時，醫(yī)生囑咐他：“樂觀，不要勞累，想吃什么就吃什么?！?br />
——這是對臨死的患者最善意也最無望的叮囑，楊永平知道自己時日無多。男兒有淚不輕彈，但“每每夜深人靜之時，我便獨自悄悄流淚。”
他幾近憤怒又無比絕望。目前，人類對于此病知之甚少。既查不到任何發(fā)病原因，也沒有辦法治療，患者的平均存活時間只有3至5年。
出于一種本能，所有剛剛罹患絕癥的人總是希冀著奇跡的發(fā)生。他大把大把地吃中藥，只要是別人所說的偏方秘方都試過來了，還跑遍了許多醫(yī)院尋找秘方。
他一直想，既然這個病會讓肌肉萎縮，那么他就要經(jīng)?；顒蛹∪?，他的運動量甚至比自己沒有得病之前還大。
他心存幻想。
但病魔并沒有卻步。漸漸地，他的雙腳越來越不聽使喚，上課時明顯感覺底氣不足，渾身直冒虛汗。腳下的路稍許凹凸，他就會一個趔趄，往往摔得鼻青臉腫。
1999年8月，步履艱難的他再也堅持不下去了，“我連自己的姓名都無法寫了”，他離開了自己熱愛的講臺。
而病魔蠶食著他的肉體，比想象的還要快。他在博客中總是說如果能過平常人的生活那該多好，但是，他想自己現(xiàn)在什么都做不了，一切都是看著：“在它面前，我成了無力的羔羊?！?br />
整個世界在楊永平的心里完全坍塌。他憧憬的幸福生活，對他來說成了泡影。他恨命運的不公。
這半天多的時間，楊永平始終對我們展露笑顏。
有一天，可能他連微笑也做不到了。
死真的不是最可怕的，活下去才是一場艱苦的戰(zhàn)斗
“我仿佛還沉浸在那短暫而美好的夢境中，回味自己能說會動的美妙意境，或說，或笑，吃自己想吃的，哪怕是一碗簡單的炸醬面；做自己該做的，哪怕是他人情急時的舉手之勞?！?br />
可畢竟是夢，夢無情地醒來，普通平淡的生活已成為楊永平奢侈的夢想，由于頸部肌肉也萎縮，楊永平的頭無法直立，躺下或起來的時候，護理必須注意脖子，就如初生嬰兒一般保護好他的頭部。
中午12點，午飯時間到了，這一過程非常艱難。歐陽大姐要把切成小塊的食物呈餅狀原食物，準(zhǔn)確地添塞到他的槽牙中間。舌頭和咀嚼技能衰退后，楊永平摸索出了將頭側(cè)過來用重力將食物碾碎的辦法進食，盡管如此，一頓簡單的午飯往往進行一個多小時，病人和護理雙方都是疲憊不堪。
而早餐，楊永平十年如一日喝兩碗豆?jié){。歐陽大姐得一小勺一小勺地喂，因為他的口腔肌肉已經(jīng)萎縮，喝已經(jīng)不可能，口腔肌肉也無能為力，用吸管也沒力氣吸。兩大碗豆?jié){將近200小勺，歐陽大姐喂得腰酸背疼，楊永平也疲乏不堪，一頓早餐要吃近40分鐘。
然后，歐陽大姐用一塊木板和軟墊子架起楊永平的胳膊，把他的手放在電腦鼠標(biāo)上，幫他戴上眼鏡。左手推右手，他才能用指關(guān)節(jié)移動鼠標(biāo)。
13年里，楊永平面臨了無數(shù)次的死亡威脅，甚至有時食物吞咽難，上氣不接下氣都會讓他一下子難受地幾近窒息。楊永平常有這樣的念頭，自己的生活還不如白癡和植物人幸福，身體艱難，情感更艱難。因為他和健康的時候一樣，會思考，這種思考甚至已經(jīng)上升到了生命的高度。而每當(dāng)這時，“想起那可怕未來的時候，我都有意識打住?！?br />
坐了一個早上，楊永平需要站一會兒，以緩解他長時間一個坐姿帶來的酸麻。歐陽大姐穩(wěn)住楊永平的雙膝（他的雙腳掌已經(jīng)萎縮不能完全著地），將他的頭從靠著的墻壁“放”下來聳著，用雙腳抵住他的兩腳固定，抓住楊永平的雙臂使勁用力一下子將他從椅子上拉了起來，1米78的大個頭站了起來，他整個人的重量被歐陽大姐的雙手支撐著。
讓人有種岌岌可危的擔(dān)憂。
這樣的站立只能堅持一分鐘，歐陽大姐又用相同的方式將楊永平放在了椅子上。短短的一分鐘，歐陽大姐已是滿頭大汗。
真正接觸過像楊永平這樣的漸凍人之后，你會明白，這些親眼目睹著自己身體的衰亡和正常生活崩潰的人，他們身心都經(jīng)受著巨大的磨難，而簡簡單單用堅強兩個字來概括他們遠遠不夠。
正如楊永平在自己《漸凍人的一天中》一文中，用輕松甚至是有些自嘲的語氣說出了一切：對于漸凍人來講，死真的不是最可怕的，活下去才是一場艱苦的戰(zhàn)斗。
幾位志愿者都認(rèn)為，他們從楊永平身上獲得了力量
從最初盼望死亡到后來的平靜，楊永平從病痛的無盡折磨中獲得了一種生存的信念。這種信念的獲得一方面來自他堅強的內(nèi)心，另一方面來自除了親人以外的愛。
其實大多數(shù)漸凍人由于自身的窘境，并不是太愿意自己的生活狀況被外人所知。楊永平在十年的漸凍生涯里，何止是自己的心靈和身體的折磨，還有生活的困境。
幾年前的一天，楊永平?jīng)Q定向單位申請困難補助，每個月僅有1000余元的工資已經(jīng)無力承擔(dān)護工費和維持自己正常生活。他在博客中說：“常常覺得崩潰?！?br />
這時，老鷹成為了他的朋友。
老鷹是陜西的一位商人，事業(yè)上的挫折使她心灰意冷，一次偶然，她在網(wǎng)上進入了一個“融化漸凍的心” 聊天群，這才發(fā)現(xiàn)世上還有這樣一群艱難而頑強地生活著的人們。
借著到云南出差的機會，老鷹去看望了楊永平。照顧楊永平的幾天里，她覺得楊永平給自己的精神上莫大的支持。
從此，素昧平生的楊永平和老鷹成了好友，在楊永平的關(guān)切和開導(dǎo)下，老鷹放下了世俗的煩擾，成為一名關(guān)注漸凍人的志愿者。
而在楊永平這幾年的生活中，他的身邊還有很多不是親人卻勝似親人的志愿者。一位大姐為了給他找到一個合適的護理，幾乎跑遍了昆明市所有的家政行業(yè)，總算找到了歐陽大姐。
“每當(dāng)我情緒低落、精神沮喪、想到死的時候，就想起她的話語以及忙碌的身影，可口營養(yǎng)的飯菜，還有那一顆金子般的愛心，之前我們可是素昧平生??！”楊永平在博客中感慨。楊永平生活上的困境和護理費的解決，至今都是這些并不富裕甚至窮困的志愿者們每月湊錢幫他支付。
而這些好心人在向我介紹楊老師的情況時，都要求不要說出他們的名字，也不要提及他們對楊永平的關(guān)心?！斑@是一種互助，我們多希望更多的人付出這種關(guān)愛?！睅孜恢驹刚叨颊J(rèn)為，他們在幫助楊老師的同時，更從楊老師身上獲得了力量，讓他們真正懂得怎樣去珍惜自己的生命，怎樣去愛別人。
網(wǎng)友恩惠每周都去看望楊永平，他看上去病情還算穩(wěn)定，但她的憂心卻越來越重。像漸凍人癥這樣可怕的病，盡管各級政府給予了病人一定范圍內(nèi)的幫助，但在中國，目前這種病，病人的藥物沒有列入醫(yī)保范圍，而病人往往因為無法支付巨額的醫(yī)療費，加之難以找到專業(yè)的護理人員，在深刻的絕望中結(jié)束了自己的生命。恩惠希望有關(guān)部門能更加關(guān)心這些生活在死亡邊緣的漸凍人。
楊永平呼吁衛(wèi)生部門將ALS納入國家大病統(tǒng)籌
他想自己脆弱的生命在這個世界留下一些痕跡。他繼續(xù)鼓勵著自己和他人成為黑夜中的螢火蟲。他們成了一幫讓人敬佩的一群。
在楊永平的博客上，我們總是能見到那些樂觀的留言和彼此尋開心的笑話。他們儼然是快樂的一群。
2011年3月13日，楊永平又寫下了自己的美夢。他說他夢見自己康復(fù)了，成立了一個頗具規(guī)模的“漸凍人康復(fù)中心”，漸凍人護理培訓(xùn)如期開課，他又站立在了久違的講臺上侃侃而談。
患病之前，楊永平常聽不識字的母親有意無意間和他念叨一些往事，患病之后他就把那些往事記錄下來，打印出來寄給老家的父母。當(dāng)聽說父親經(jīng)常戴著老花鏡把他的信念給母親聽的時候，他感到了自己有了活下去的價值和力量。之后，因為父親愛聽二胡獨奏《二泉映月》，他就開始專注地在網(wǎng)絡(luò)中尋找一些老歌，兩個月后，他終于把存有200多首經(jīng)典老歌的MP3交到了父母手中。
從2009年起，楊永平開始在網(wǎng)上寫博客。至今，他已經(jīng)堅持寫了十幾萬字，記錄著自己成為一個漸凍人之后的點滴心路?！皾u凍人”也逐漸走入了公眾的視野。他給自己的博客取名叫“旱蓮草”，這是一種草本植物，有極強的生命力，中醫(yī)還可以入藥。
為了鼓勵更多的病友堅強起來，楊永平現(xiàn)在每天都在網(wǎng)上和全國各地的漸凍人朋友聊天，給他們鼓勁，告訴他們自己總結(jié)出來的病患護理知識。常有云南和外地的病友寫信給他，談自己的病，談對生命的感悟。他便在電腦上寫好，又請人打印出來，然后郵寄出去。
楊永平現(xiàn)在儼然已經(jīng)是漸凍人的代言人了。去年12月20日，他給相關(guān)部門寫下了一封3000多字的《呼吁書》，訴說了他的艱難生活，呼吁衛(wèi)生部門將ALS納入國家的大病統(tǒng)籌，與癌癥、艾滋享受同樣的醫(yī)療待遇，希望相關(guān)部門對漸凍人公益活動團隊大力支持，讓他們有足夠的能力去幫扶漸凍人；民政部門將患ALS癥的人群納入重點殘疾救助群體，“讓我們同呼吸共命運。”
每年，都會有一些漸凍人告別這個世界，在楊永平的病友中，如果哪一天那個頭像再也不亮了，他心里就莫名地哀傷。他也會想，下一個離開的人，會不會是自己？
中國醫(yī)師協(xié)會、“融化漸凍的心”社會公益項目是2005年開始推廣的，如今已登記了全國3000個患者的基本信息。因為運動神經(jīng)元疾病的發(fā)病原因至今不明，七年前，楊永平萌生了死后將自己的遺體捐贈的愿望。
中國醫(yī)師協(xié)會辦公室副主任黃敏告訴我，她7年前在北京接到了楊永平發(fā)自云南的信，自此也和這個堅強的男人成為朋友?！拔液芫磁逅?，他有這種愿望，他是一個很堅強的人?！?br />
活著，真好
唯一能活動的手指讓他連接到外面的世界
能抗病13年，楊永平靠的是一顆平常心。
“平常心，就是面對重大疾病時的好心態(tài)。運動神經(jīng)元疾病是絕癥中的魔王，說起它對人身心的摧殘，真的是罄竹難書。我們是凡人，要接受突如其來的人生變故，做到隨遇而安，很難，很難?！?br />
走近楊永平之前，我一直在用各種方式了解這個群體，尋找昆明的漸凍人。我曾無數(shù)次問自己，當(dāng)一個人全身像冰一樣地被凍住，還有活下去的勇氣嗎？眼看著自己的生命一寸一寸離開自己，這是怎樣一種刻骨的恐懼和絕望？在楊永平的臥室里找到兩本被家人束之高閣的照片。打字的楊永平，彈吉他的楊永平，攬著新婚妻子微笑的楊永平，在課堂上朗朗講課的楊永平……青春、力量、幸福甚至未來，全部都寫在這個曾經(jīng)很健康的男人身上。
現(xiàn)在，坐在我面前的楊永平，和大嬰兒無異。人生竟以這樣的方式，在他身上經(jīng)歷了最為慘烈的輪回。想起影片《非誠勿擾2》最后一場近20分鐘的“人生告別會”。將死的人，演繹著一場自己死后的追悼會。楊永平的人生告別會用了13年。如今，他還繼續(xù)在向人生作別。
但這種作別，是一場真實而殘酷的人生懷念和與死亡的決斗。他在向人生告別的同時，也告訴我們：“活著也是一種修行”。醫(yī)學(xué)上用3至5年的時間來界定漸凍人的死亡。楊永平卻奇跡般地延長了十年。十年漸凍人生足堪咀嚼，這是與死亡較量以至自尊盡失的十年，他卻在這十年修行成功。向死而生，楊永平感動了許多人。
現(xiàn)在的他，安然赴死，笑顏待人。漸凍生命將慢慢走向死亡。死亡攫住的一個個“囚徒”，絕大多數(shù)都是在無人關(guān)注的角落。他們苦苦堅守著生命的陣地。內(nèi)心經(jīng)歷了巨大磨難之后， 人性開始閃耀著光芒，生命就此燃燒，晶瑩、耀眼、熱烈……
珍惜生命。
因為，活著，真好。
（鄧建華 文 翟劍 圖）
