盤狀紅斑狼瘡(DLE)為慢性復(fù)發(fā)性疾病，盤狀紅斑狼瘡皮疹呈持久性盤狀紅色斑片，多為圓形、類圓形或不規(guī)則形，大小有幾毫米，甚至10mm以上，邊界清楚。皮疹表面有毛細血管擴張和灰褐色黏著性鱗屑覆蓋，鱗屑底面有角栓突起，剝除鱗屑可見擴張的毛囊口。

盤狀紅斑_盤狀紅斑狼瘡 -概述

盤狀紅斑狼瘡(DLE)為慢性復(fù)發(fā)性疾病,主要侵犯皮膚，其特征是有界限清楚的紅色斑塊(紅斑)，毛囊栓塞,鱗屑，毛細血管擴張以及皮膚萎縮等。病因不清,女性多見，30歲左右發(fā)病率最高。

盤狀紅斑_盤狀紅斑狼瘡 -病理原因

（一）遺傳背景
本病的患病率在不同種族中有差異不同株的小鼠（NEB/NEWF、MRL1/1pr）在出生數(shù)月后自發(fā)出現(xiàn)SLE的癥狀，家系調(diào)查顯示SLE患者的一二級親屬中約10%～20%可有同類疾病的發(fā)生，有的出現(xiàn)高球蛋白血癥，多種自身抗體和T抑制細胞功能異常等單卵雙生發(fā)病一致率達24%～57%，而雙卵雙胎為3%～9%。HLA分型顯示SLE患者與HLA-B8-DR2、-DR3相關(guān)，有些患者可合并補體C2C4的缺損，甚至TNFa的多態(tài)性明顯相關(guān)；近發(fā)現(xiàn)純合子C2基因的缺乏，以及-DQ頻率高與DSLE密切相關(guān)；T細胞受體（TCR）同SLE的易感性亦有關(guān)聯(lián)TNFa的低水平可能是狼瘡性腎炎的遺傳基礎(chǔ)。以上種種提示SL有遺傳傾向性，然根據(jù)華山醫(yī)院對100例SLE家屬調(diào)查屬多基因遺傳外，同時環(huán)境因素亦起重作用。

（二）藥物
有報告在1193例SLE中發(fā)病與藥物有關(guān)者占3%～12%。藥物致病可分成兩類，第一類是誘發(fā)SLE癥狀的藥物如青霉素磺胺類、保太松、金制劑等這些藥物進入體內(nèi)，先引起變態(tài)反應(yīng)，然后激發(fā)狼瘡素質(zhì)或潛在SLE患者發(fā)生特發(fā)性SLE或使已患有的SLE的病情加劇，通常停藥不能阻止病情發(fā)展。第二類是引起狼瘡樣綜合征的藥物如鹽酸肼酞嗪（肼苯噠嗪）、普魯卡因酰胺、氯丙嗪苯妥因鈉、異煙肼等，這類藥物在應(yīng)用較長時間和較大劑量后患者可出現(xiàn)SLE的臨床癥狀和實驗室改變。它們的致病機理不太清楚：如氯丙嗪有人認為與雙鏈NDA緩慢結(jié)合，而UVA照射下與變性DNA迅速結(jié)合臨床上皮膚曝曬日光后能使雙鏈DNA變性，容易與氯丙嗪結(jié)合產(chǎn)生抗原性物質(zhì)；又如肼苯噠嗪與可溶性核蛋白結(jié)合，在體內(nèi)能增強自身組織成份的免疫原性這類藥物性狼瘡樣綜合征在停藥癥狀能自生消退或殘留少數(shù)癥狀不退。HLA分型示DR4陽性率顯著增高，被認作為藥源性SLE遺傳素質(zhì)藥物引起的狼

愛華網(wǎng)本文地址 » http://www.klfzs.com/a/8103370103/76188.html