子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤是來源于子宮內(nèi)膜間質(zhì)細胞的腫瘤。根據(jù)腫瘤的組織學和臨床特征將其分為2類，即低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤和高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤。低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，以前曾稱淋巴管內(nèi)間質(zhì)異位癥、淋巴管內(nèi)間質(zhì)肌病等，約占80%，病情發(fā)展緩慢，預后較好。高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤惡性程度高，病情發(fā)展快，易侵襲和轉(zhuǎn)移，預后差。兩者的病理特征也不相同。

子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤_子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤 -疾病描述

中文名：子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤

英文名：endometrialstromalsarcoma

別名：子宮淋巴管內(nèi)間質(zhì)異位癥；子宮內(nèi)膜間質(zhì)異位癥；子宮淋巴管內(nèi)間質(zhì)肌?。籾terinestromalendometriosis；uterinestromatosis

概 述： 子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(endometrialstromalsarcoma，ESS)是來源于子宮內(nèi)膜間質(zhì)細胞的腫瘤，約占子宮肉瘤的30%～40%，根據(jù)腫瘤的組織學和臨床特征將其分為2類即低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(lowgradeendometrialstromalsarcoma，LGESS)和高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(highgradeendometrialstromalsarcoma，HGESS)，前者約占80%，病情發(fā)展緩慢，預后較好而后者惡性程度高，病情發(fā)展快易侵襲和轉(zhuǎn)移，預后差。兩者的病理特征也不相同。低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤以往有很多名稱1909年Doran及Lockyer首次描述此病，1940年，Goodall將此病命名為淋巴管內(nèi)間質(zhì)異位癥(endolymphaticstromalendometriosis)1946年Henderson提出了子宮內(nèi)膜間質(zhì)異位癥(stromalendometriosis)，還有學者將此病命名為淋巴管內(nèi)間質(zhì)肌病(endolymphaticstromalmyosis)等較為混亂近年來多數(shù)學者主張應用低度惡性內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的概念既能說明腫瘤的起源，又能表明腫瘤的性質(zhì)還避免了與子宮內(nèi)膜異位癥和子宮腺肌瘤相混淆。

流行病學： 高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤大多數(shù)發(fā)生在絕經(jīng)后，好發(fā)年齡在55歲左右(30～75歲)，一半以上為絕經(jīng)后婦女。低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤發(fā)病年齡較高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤年輕，約40～50歲，多為絕經(jīng)前婦女。但在生育年齡和兒童都可發(fā)生，占生殖道惡性腫瘤的0.2%。

子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤_子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤 -病因

起源于子宮頸內(nèi)膜的間質(zhì)細胞。高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤多數(shù)來自子宮內(nèi)膜間質(zhì)；低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤只是沿擴張的淋巴管或血管生長,其仍起源于內(nèi)膜的間質(zhì)細胞。

子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤_子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤 -臨床表現(xiàn)

1.不規(guī)則陰道流血、月經(jīng)增多、陰道排液、貧血、下腹痛等。

2.子宮增大，早期的盆腔檢查所見與子宮壁間肌瘤相似。

3.從宮頸口或陰道內(nèi)發(fā)現(xiàn)軟脆、易出血的息肉樣腫物。

4.腫物破潰合并感染，可有極臭的陰道分泌物。

子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤_子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤 -檢查

1.鏡檢特點

子宮內(nèi)膜腺體分散、減少，甚至腺體完全消失。

瘤細胞均勻密集，呈梭形、圓形或多角形，核大，少見瘤巨細胞，核分裂象多，胞漿多少不定，在少見情況下頗似蛻膜樣細胞，可出現(xiàn)腺樣分化。

肉瘤細胞異型性不一：異形性小，瘤細胞浸潤性生長及核分裂象是診斷肉瘤的主要依據(jù)。瘤細胞異型性大時，可出現(xiàn)畸形核、巨核及多核，做嗜銀染色時，每個瘤細胞均在嗜銀纖維內(nèi)。

瘤細胞胞漿像早期增生期子宮內(nèi)膜間質(zhì)細胞。

2.術前診刮

對子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤有一定價值，但其息肉樣病變基底部寬，診刮有一定的局限性。

3.彩色多普勒測定

檢測子宮及腫物的血流信號及血流阻力。低阻血流者，要高度懷疑子宮肉瘤。

4.B超檢查

子宮明顯增大，瘤體邊界不規(guī)則，與肌層分界不清，其回聲為均勻的低回聲，或呈網(wǎng)格狀蜂窩樣強弱不均回聲，類似葡萄胎。

子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤_子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤 -診斷

臨床有不規(guī)則陰道出血，當盆腔檢查見宮頸口有息肉樣突出物，在診斷宮頸息肉、子宮內(nèi)膜息肉及黏膜下肌瘤時應警惕子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的可能性。術中可見腫瘤形成息肉狀或結節(jié)自宮內(nèi)膜突向?qū)m腔或突至宮頸口外腫瘤體積比一般息肉大，蒂寬，質(zhì)軟脆健康搜索，肌層內(nèi)腫瘤呈結節(jié)或彌漫性分布，但界限不清，不易完整剔除；腫瘤切面呈魚肉樣，可有出血、壞死及囊性變。對可疑病例應行冷凍切片檢查，但最終診斷還要靠石蠟切片檢查。

鑒別診斷： 1.低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤和高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤存在許多不同之處，臨床上常難區(qū)別主要依靠病理學檢查進行鑒別(表3)。2.與子宮內(nèi)膜息肉鑒別內(nèi)膜息肉常為多發(fā)，有蒂，且較細，體積較小而子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤多為單發(fā)息肉樣腫物，基底寬或蒂粗，常伴有出血壞死和感染，陰道排液多等。3.與子宮黏膜下肌瘤鑒別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤可由宮腔脫出至陰道，臨床表現(xiàn)與黏膜下肌瘤相似，鑒別診斷較為困難，多需手術病理確診。但子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤生長快，血流信號豐富，有低阻頻譜

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