動脈導管未閉（patent ductus arteriosus PDA）小兒先天性心臟病常見類型之一，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的約15%。胎兒期動脈導管被動開放是血液循環(huán)的重要通道，動脈導管未閉常見于早產兒，在妊娠滿28周前出生的嬰兒中發(fā)生率可占80%，出生后約15小時發(fā)生功能性關閉，出生后一年在解剖學上應完全關閉。若持續(xù)開放，并產生病理生理改變，即稱動脈導管未閉。

動脈導管未閉_動脈導管未閉 -發(fā)病原因

動脈導管未閉發(fā)生的主要原因可分為遺傳和環(huán)境兩類，在胎兒期任何影響心臟胚胎發(fā)育的因素均可能造成心臟畸形。單純遺傳因素導致（如基因突變、染色體畸變）的占8%，單純環(huán)境因素導致的占2%，遺傳和環(huán)境相互作用而引起的占90%。環(huán)境因素包括母親懷孕頭3個月內感冒、受風疹、柯薩奇病毒感染；攝取鋰鹽；患糖尿??；酗酒；孕母接觸放射線；在懷孕早期不知已懷孕而服用苯丙胺等藥物；懷孕早期先兆流產應用某些保胎藥物如孕酮等。

動脈導管未閉_動脈導管未閉 -疾病概述

臨床癥狀：1、癥狀：分流量小，常無癥狀。2、體征：心尖搏動增強并向左下移位，心濁音界向左下擴大。胸骨左緣第Ⅱ肋間偏外側有響亮的連續(xù)性雜音。向左上頸背部傳導。伴有收縮期或連續(xù)性細震顫。出現(xiàn)肺動脈高壓后，可能僅聽到收縮期雜音。肺動脈第二音亢進及分裂，肺動脈瓣可有相對性關閉不全的舒張期雜音。分流量較大時，由于通過二尖瓣口血流增多。增速，心尖部有短促的舒張中期雜音?？捎兄車荏w征，包括：頸動脈搏動增強，脈壓加大，水沖脈，毛細血管搏動。槍擊音和杜氏征等。

檢查：1、X-線。2、心電圖。3、超聲心動圖。4、心導管檢查。

治療：1、內科治療：防治感染性心內膜炎，呼吸道感染及心力衰竭。早產兒動脈導管未閉，可用消炎痛0.2-0.3mg/kg或阿斯匹林20mg/kg，每日4次口服，以抑制前列腺素合成，使導管閉合，對肺動脈高壓的較大兒童或成人，可經導管注入填塞劑或閉合劑以阻斷分流。2、外科治療：手術結扎與切斷縫合手術。

動脈導管未閉_動脈導管未閉 -癥狀體征

2、體征胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機器”樣雜音（continuousmachinerymurmur），占整個收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導、當肺血管阻力增高時，雜音的舒張期成分可能減弱或消失。分流量大者因相對性二尖瓣下而在先尖部可聞及較短的舒張期雜音。肺動脈瓣區(qū)第二音增強，嬰幼兒期因肺動脈壓力較高，主、肺動脈壓力差在舒張期不顯著，因而往往僅聽到收縮期雜音，當合并肺動脈高壓或心力衰竭時，多僅有收縮期雜音，由于舒張壓降低，脈壓差增寬，并可出現(xiàn)周圍血管體征，如水沖脈、指甲床毛細血管搏動等。

早產兒動脈導管未閉時，出現(xiàn)周圍動脈搏動宏大，鎖骨下或肩胛間聞及收縮期雜音（偶聞及連續(xù)性雜音）心前區(qū)搏動明顯，肝臟增大，其促，并易發(fā)生呼吸衰竭而依賴機械輔助通氣。

動脈導管未閉_動脈導管未閉 -病理生理

此外自主神經系統(tǒng)的化學解體（如激肽類）的釋放也能使動脈導管收縮。為成熟兒動脈導管平滑肌發(fā)育不良，更由于其平滑肌對氧分壓的反應低于成熟兒，故早產兒動脈到干未閉發(fā)病率高，占早產兒的2％，且伴呼吸窘迫綜合征發(fā)病率很高。動脈導管未閉引起的病理生理學改變主要是通過導管引起的分流。分流量的大小與導管的粗細及主、肺動脈的壓差有關。由于主動脈在收縮期和舒張期的壓力均超過肺動脈因而通過未閉動脈導管的左向右分流的血液連續(xù)不斷，使肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動脈的血流量明顯增加，左心負荷加重，其排血量達正常時的2―4倍，部分病人左心室搏出量的70％可通過大型動脈導管進入肺動脈。導致左心房擴大，右心室肥厚擴大，甚至發(fā)生充血性心力衰竭。長期大量出血向肺循環(huán)的沖擊，肺小動脈可有反應性痙攣，形成動力性肺動脈高壓，繼之管壁增厚硬化導致梗阻性肺動脈高壓，此時右心室收縮期負荷過重要左心室肥厚甚至衰竭。當肺動脈壓力超過高主動脈壓時，左向右分流明顯減少或停止，產生肺動脈血流逆向分流入主動脈患兒呈現(xiàn)差異性紫紺，下半身清紫，有上肢正常。

動脈導管未閉大都單獨存在，但有10％的病例合并其他心臟極性，如主動脈縮窄，室間隔缺損，肺動脈狹窄。

動脈導管未閉_動脈導管未閉 -診斷檢查

2、X線檢查動脈導管細者心血管影可正常。大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下擴張，左心房亦輕度增大。肺血增多，肺動脈段突出，肺門血管影增粗。當嬰兒有心力衰竭時，可見肺瘀血表現(xiàn)，投石下左心室和主動脈搏動增強。肺動脈高壓時，肺門處肺動脈總干及其分支擴而遠端肺野肺小動脈狹小，左心室有擴大肥厚征象。主動脈結正?；蛲钩觥?/p>

3、超聲心動圖對診斷極有幫助，二維超聲心動圖可以直接探查到未閉合的動脈導管，常選用胸骨旁肺動百長軸觀或胸骨上主動脈長軸觀。脈沖多普勒在動脈導管開除處可也探測到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流留頻譜。疊加彩色多多普勒可見紅色流柱出自降主動脈，通過未閉導管沿肺動脈外測壁流動，在重度肺動脈高壓時，當肺動脈壓超過主動脈時，可見藍色流注自肺動脈經未閉導管進入降住主動脈。

4、心導管檢查當肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形時有必要施行心導管檢查，它可發(fā)現(xiàn)肺動脈血氧含量較右心室為高。有時心導管可以從肺動脈通過未閉導管插入降主動脈。

5、心血管造影逆行主動脈影對復雜病例的診斷有重要價值，在主動脈根部注入造影劑可見主動脈與肺動脈同時顯影，未閉動脈導管也能顯影。

動脈導管未閉_動脈導管未閉 -鑒別診斷

（一）高位室間隔缺損合并主動脈瓣脫垂

當高位室間隔缺損較大時往往伴有主動脈瓣脫垂畸形，導致主動脈瓣關閉不全，并引起相應的體征。臨床上在胸骨左緣聽到雙期雜音，舒張期為潑水樣，不向上傳導，但有時與連續(xù)性雜音相仿，難以區(qū)分。目前彩色超聲心動圖已列人心臟病常規(guī)檢查。在本病可顯示主動脈瓣脫垂畸形以及主動脈血流反流入左心室，同時通過室間隔缺損由左心室向右心室和肺動脈分流。為進一步明確診斷可施行逆行性升主動脈和左心室造影，前者可示升主動脈造影劑反流入左心室，后者則示左心室造影劑通過室間隔缺損分流人右心室和肺動脈。據(jù)此不難作出鑒別診斷。

（二)主動脈竇瘤破裂

本病在我國并不罕見。臨床表現(xiàn)與動脈導管未閉相似，可聽到性質相同的連續(xù)性心雜音，只是部位和傳導方向稍有差異；破人右心室者偏下偏外，向心尖傳導；破人右心房者偏向右側傳導。如彩色多普勒超聲心動圖顯示主動脈竇畸形以及其向室腔和肺動脈或房腔分流即可判明。再加上逆行性升主動脈造影更可確立診斷。

（三)冠狀動脈瘺

這種冠狀動脈畸形并不多見，可聽到與動脈導管未閉相同的連續(xù)性雜音伴震顫，但部位較低，且偏向內側。多普勒彩超能顯示動脈瘺口所在和其溝通的房室腔。逆行性升主動脈造影更能顯示擴大的病變冠狀動脈主支，或分支走向和瘺口。

（四）主動脈-肺動脈間隔缺損

非常少見。常與動脈導管未閉同時存在，且有相同的連續(xù)性雜音和周圍血管特征，但雜音部位偏低偏內側。仔細的超聲心動圖檢查當能發(fā)現(xiàn)其分流部位在升主動脈根部。逆行性升主動脈造影更易證實。

（五）冠狀動脈開口異位

右冠狀動脈起源于肺動脈是比較罕見的先天性心臟病。其心雜音亦為連續(xù)性，但較輕，且較表淺。多普勒超聲檢查有助于鑒別診斷。逆行性升主動脈造影連續(xù)攝片顯示冠狀動脈異常開口和走向以及迂回曲張的側支循環(huán)，當可明確診斷。

動脈導管未閉_動脈導管未閉 -治療方案

1.診斷明確，除外禁忌證，原則上都應手術治療。手術適宜的年齡是4～5歲。
2.充血性心力衰竭內科治療無效者應緊急手術。
3.有癥狀的動脈導管未閉者應盡早手術。
4.動脈導管未閉合并有嚴重的肺動脈高壓，出現(xiàn)右向左分流，禁忌手術。代償性動脈導管，除非同時矯治其他心臟畸形，不能單純手術閉合動脈導管。
5.手術方式，一般經左胸第4肋間，作未閉的動脈導管結扎、鉗閉或切斷縫合術。對導管粗大、重度肺動脈高壓、導管壁有鈣化、細菌性導管炎者，可在體外循環(huán)下手術。有些未閉動脈導管可在電視胸腔鏡下行導管鉗閉術。
6.合并其他心血管畸形的動脈導管未閉，如室間隔缺損、房間隔缺損等，可行一期或分期手術。如合并法洛四聯(lián)癥、主動脈縮窄、大動脈錯位等，應一期手術。

【術中注意點】
1.解剖和分離導管時應防止損傷喉返神經；剝離導管或放置束帶時，應防止損傷主動脈和動脈導管而致大出血。
2.結扎導管前應行阻斷試驗，如暫時阻斷導管后出現(xiàn)血壓下降和心動過速，則閉合導管須慎重。伴有肺動脈高壓或成人動脈導管未閉，結扎前應先行降壓，使動脈壓降至8～10.6kPa(60～80mmHg)。對重癥患者，可先行體表降溫，再在降壓下行結扎術或切斷縫合術，可提高手術的安全性。
3.粗大動脈導管，應先放置導管上、下主動脈束帶，以便有效地處理術中大出血。一旦發(fā)生出血，應立即用手指壓迫出血部位，吸凈積血，阻斷主動脈，用丙烯線帶墊片縫合。必要時在左心轉流下縫合。
4.在體外循環(huán)下同期行動脈導管結扎術，一般在并行循環(huán)下游離結扎導管。如經肺動脈腔內縫合動脈導管口，應在阻斷下、上腔靜脈束帶后，立即切開肺動脈，再在低溫、低流量下縫合動脈導管口，以防氣體經動脈導管進入主動脈內。

【術后處理】
1.注意監(jiān)測動脈壓，如血壓增高，應行擴血管降壓治療。
2.嚴密觀察有無發(fā)熱、縱隔增寬、心臟雜音再現(xiàn)等。
3.術前有血管內膜炎者，術后應用抗生素至體溫完全正常后2周、血培養(yǎng)2次陰性時停用。
4.注意有無假性動脈瘤形成或導管再通。

動脈導管未閉_動脈導管未閉 -保健貼士

1、在施行根治性手術時，要求患兒不能有氣管炎和肺炎等內科疾病。

因此，家長應對有動脈搏導管未閉的寶寶特別關注，最重要的是把握住時機，爭取如期進行根治性治療。

2、注意糾正患兒不正確姿勢。動脈導管未閉手術是采用左側后外傷口，傷口較長，在左側背部。

故患兒術后左臂不敢活動，怕痛。走路愛斜著身體，左肩低、右肩高。家長應鼓勵患兒多活動左臂，走路時姿勢要端正。

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