愛華網(wǎng)顱咽管瘤，(craniopharyngioma)，主要引起壓迫癥狀，起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細(xì)胞，是一種常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤，大多位于蝶鞍之上，少數(shù)在鞍內(nèi)。顱咽管瘤的異名很多，與起始部位和生長有關(guān)，如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細(xì)胞瘤、上皮囊腫、釉質(zhì)瘤等。顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀。CT掃描可明確診斷。治療主要為手術(shù)切除腫瘤。
顱咽管瘤_顱咽管瘤 -概述
顱咽管瘤（craniopharyngioma）又稱拉克(Rathke)囊瘤、垂體管瘤(tumorofhyphophysisduct)、垂體造釉細(xì)胞瘤(Pituitaryadamantinoma)、鞍上囊腫(suprasellarcyst)等。有人認(rèn)為是胚胎期顱咽囊殘留上皮發(fā)生的腫瘤，不屬于內(nèi)分泌腫瘤。該瘤約占顱內(nèi)腫瘤的1%～５％，多見于20歲以前的青少年，大多數(shù)腫瘤位于蝶鞍上，也可位于蝶鞍外沿顱咽管的各部位。肉眼觀：腫瘤有假包膜，與周圍組織粘連,呈浸潤性生長，其生物學(xué)行為屬低度惡性腫瘤。腫瘤大小不一，一般直徑約3cm-5cm，切面可為實性或單、多囊性。囊內(nèi)可含暗褐色液體；光鏡下:瘤組織似造釉細(xì)胞瘤。瘤細(xì)胞排列成巢，細(xì)胞巢周邊有1-2層柱狀細(xì)胞，稍內(nèi)為棘細(xì)胞，向中心逐漸變成星狀細(xì)胞或壞死、液化形成囊，可有膽固醇結(jié)晶和鈣鹽沉積，囊壁內(nèi)由鱗狀上皮構(gòu)成。
腫瘤主要引起壓迫癥狀，如壓迫垂體和下丘腦可引起垂體功能下降；壓迫第三腦室可引起腦積水；壓迫視神經(jīng)可引起視野缺失等。
顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，好發(fā)于兒童，成年人較少見，好發(fā)于鞍上。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀，CT檢查可明確診斷。治療主要為手術(shù)切除腫瘤。
顱咽管瘤_顱咽管瘤 -癥狀體征
顱咽管瘤癥狀顱咽管瘤可見于任何年齡，但以6～14歲最多見。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。主要有以下5方面：
1.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)顱咽管瘤的體積較大，作為顱內(nèi)占位性病變，它可直接通過占位效應(yīng)引起顱內(nèi)壓升高。顱咽管瘤還可壓迫第三腦室，阻塞室間孔而使顱內(nèi)壓升高，這可能為其引起高顱壓最主要的原因。顱內(nèi)壓增高癥狀在兒童多見，最常見的表現(xiàn)為頭痛，可輕可重，多于清晨發(fā)生，伴有嘔吐、耳鳴、眩暈、畏光、視盤水腫、展神經(jīng)麻痹等，也可有發(fā)熱、顏面潮紅、出汗等自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)。頭痛多位于眶后，也可為彌漫性并向后頸、背部放射。在兒童骨縫未閉前可見骨縫分開、頭圍增大，叩擊呈破罐聲，頭皮靜脈怒張等。引起顱內(nèi)高壓者大多為較大的囊腫，腫瘤壓迫第三腦室，阻塞室間孔還可引起阻塞性腦積水。由于囊腫內(nèi)壓力可自行改變，有時使顱內(nèi)高壓癥狀出現(xiàn)自動緩解。偶爾瘤內(nèi)囊腫破裂，囊液溢出滲入蛛網(wǎng)膜下腔，可引起化學(xué)性腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的劇烈頭痛、嘔吐，伴腦膜刺激癥狀，如頸項抵抗、Kening征陽性，腦脊液中白細(xì)胞增多，有發(fā)熱等。晚期顱內(nèi)高壓加重可致昏迷。
2.視神經(jīng)受壓表現(xiàn)表現(xiàn)為視力、視野改變及眼底變化等。鞍上型腫瘤因其生長方向無一定規(guī)律致壓迫部位不同，使視野缺損變異很大，可為象限性缺損、偏盲、暗點等。腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損，常見的為兩顳側(cè)偏盲，如見雙顳側(cè)下象限性偏盲，提示壓迫由上向下，兩側(cè)受損程度可不一致。如腫瘤只壓迫一側(cè)視束，則產(chǎn)生同向偏盲。如果腫瘤嚴(yán)重壓迫視交叉，可引起原發(fā)性視神經(jīng)萎縮；如腫瘤侵入第三腦室，引起腦積水和顱內(nèi)壓增高，則可產(chǎn)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。眼運動神經(jīng)可受累，產(chǎn)生復(fù)視等癥狀。鞍內(nèi)型腫瘤由下向上壓迫視交叉，產(chǎn)生視野缺損與垂體瘤相同，視力減退與視神經(jīng)萎縮有關(guān)。有時可因視交叉處出血梗死、血循環(huán)障礙而致突然失明。有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮者一般很少再發(fā)生視盤水腫。腫瘤向一側(cè)生長時可產(chǎn)生Foster-Kennedy綜合征。兒童對早期視野缺損多不引起注意，直至視力嚴(yán)重障礙時才被發(fā)覺。
3.下丘腦癥狀顱咽管瘤壓迫下丘腦及垂體還可引起多種內(nèi)分泌代謝紊亂和下丘腦功能障礙：腫瘤破壞視上核或神經(jīng)垂體，可引起尿崩癥，其發(fā)生率約20%；腫瘤侵及下丘腦口渴中樞可引起病人煩渴多飲或口渴感喪失；腫瘤侵及飽食中樞，可引起多食或厭食；腫瘤侵及體溫調(diào)節(jié)中樞，可出現(xiàn)發(fā)熱；腫瘤損及垂體門脈系統(tǒng)或直接侵及腺垂體可引起腺垂體功能減退，腫瘤破壞下丘腦TRH、CRH、GnRH神經(jīng)元可分別引起TSH、ACTH和促性腺激素的不足；腫瘤損及下丘腦抑制性神經(jīng)元，則可引起垂體功能亢進，常見的表現(xiàn)有性早熟、肢端肥大癥、皮膚色素加深、皮質(zhì)醇增多癥等；部分病人有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒縮功能紊亂等癥狀。
(1)肥胖性生殖無能綜合征：下丘腦的結(jié)節(jié)部管理性功能及生殖活動，并通過垂體前葉的促性腺素來完成；漏斗部及灰結(jié)節(jié)一帶又與脂肪代謝有關(guān)。上述部位的受壓和破壞，臨床可產(chǎn)生肥胖、兒童性器官不發(fā)育、成人性欲消失、婦女停經(jīng)、泌乳障礙、第二性征消失等。
(2)體溫調(diào)節(jié)失常：下丘腦后部受損臨床多表現(xiàn)為體溫較低(35℃～36℃)，少數(shù)病人可有寒戰(zhàn)現(xiàn)象；下丘腦前部受影響可致中樞性高熱(39℃～40℃)。
(3)尿崩癥：表現(xiàn)為尿量增多，每天可達數(shù)千毫升甚至10000ml以上，因而大量飲水，兒童夜間易溺床。尿崩癥原因為腫瘤損傷視上核、室旁核、下丘腦-垂體束或神經(jīng)垂體引起抗利尿激素(ADH)分泌減少或缺乏，但多尿與ACTH的正常分泌有關(guān)，如垂體前葉同時受損，ACTH分泌減少，則也就不致產(chǎn)生尿崩。有時因下丘腦渴感中樞同時破壞，則可產(chǎn)生尿崩癥伴渴感減退綜合征，病人雖有尿崩、血漿高滲透狀態(tài)，但無口渴感。在禁飲時尿滲透壓不上升或上升輕微，血容量減少，高血鈉癥。病人可產(chǎn)生頭痛、心動過速、煩躁、神志模糊、譫妄甚至昏迷等，有時可產(chǎn)生發(fā)作性低血壓。
顱咽管瘤(4)嗜睡：見于晚期病例，輕者尚可喚醒，重者終日沉睡。
(5)精神癥狀：如健忘、注意力不集中、虛構(gòu)等，與下丘腦-邊緣系統(tǒng)或下丘腦額葉聯(lián)系損傷有關(guān)，成人較多見。
(6)貪食或拒食癥：下丘腦腹內(nèi)側(cè)核的飽食中樞破壞可有貪食癥(病人肥胖)，腹外側(cè)核中的嗜食中樞破壞可有厭食或拒食癥(病人消瘦)。臨床較少見到。
(7)高泌乳素(PRL)血癥：少數(shù)病例腫瘤影響下丘腦或垂體柄，致泌乳素抑制因子(PIF)分泌減少，垂體前葉PRL細(xì)胞分泌增加，臨床可產(chǎn)生溢乳-閉經(jīng)綜合征。
(8)促垂體激素分泌喪失：下丘腦受影響可導(dǎo)致GHRH、TRH、CRH分泌喪失，臨床表現(xiàn)為影響生長及甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能障礙。
4.垂體功能障礙癥狀腺垂體功能減退較垂體功能亢進常見，尤以LH/FSH和GH缺乏較多見。兒童患者約50%有生長延遲，約10%的患兒出現(xiàn)明顯的矮小癥伴性發(fā)育不全。成年患者GH缺乏的表現(xiàn)不突出，但有性功能減退的在30%以上。TSH不足引起的繼發(fā)性甲狀腺功能減退約見于1/4的病人，ACTH不足引起的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退亦不少見。
兒童病人垂體功能不足的早期表現(xiàn)為體格發(fā)育遲緩、身體矮小、瘦弱、易乏力怠倦、活動減少、皮膚光滑蒼白、面色發(fā)黃，并有皺紋，貌似老年。牙齒及骨骼停止發(fā)育，骨骼不聯(lián)合或推遲聯(lián)合，性器官呈嬰兒型，無第二性征，亦有表現(xiàn)為類無睪癥者。少數(shù)可有怕冷、輕度黏液水腫、血壓偏低，甚至呈Simmond惡病質(zhì)者。成人女性有月經(jīng)失調(diào)或停經(jīng)、不育和早衰現(xiàn)象。男性出現(xiàn)性欲減退、毛發(fā)脫落、血壓偏低、新陳代謝低下(可達到35%)等。
5.鄰近癥狀腫瘤可向四周生長，如向兩側(cè)生長，侵入顳葉，可引起顳葉癲癇。腫瘤向下擴展，侵及腦腳，可產(chǎn)生痙攣性偏癱，甚至出現(xiàn)去大腦強直狀態(tài)。部分病人可出現(xiàn)精神失常，表現(xiàn)為記憶力減退甚至喪失、情感淡漠，嚴(yán)重者神志模糊或癡呆。如向鞍旁生長者可產(chǎn)生海綿竇綜合征，引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經(jīng)障礙等；向蝶竇、篩竇生長者可致鼻出血、腦脊液鼻漏等；向顱前窩生長者可產(chǎn)生精神癥狀，如記憶力減退、定向力差、大小便不能自理，以及癲癇、嗅覺障礙等；向顱中窩生長者可產(chǎn)生顳葉癲癇和幻嗅、幻味等精神癥狀；少數(shù)病人，腫瘤可向后生長而產(chǎn)生腦干癥狀，甚至長到顱后窩引起小腦癥狀等。少數(shù)病人嗅神經(jīng)和面神經(jīng)也可受累，表現(xiàn)為嗅覺喪失和面癱。
以上各種癥狀在兒童及青年病人與成人病人的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有病人均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。
顱咽管瘤_顱咽管瘤 -疾病病因
疾病發(fā)病原因本病為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎發(fā)育時，Rathke囊與原始口腔相連接的細(xì)長管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結(jié)節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。
大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤；少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細(xì)胞，則腫瘤位于鞍內(nèi)，形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有，則腫瘤呈啞鈴形。
顱咽管瘤_顱咽管瘤 -病理生理
1.發(fā)病機制有關(guān)顱咽管瘤的組織發(fā)生，目前有兩種學(xué)說比較普遍被人們接受。(1)先天性剩余學(xué)說：這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學(xué)說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結(jié)節(jié)部有殘存的鱗狀上皮細(xì)胞，認(rèn)為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細(xì)胞。在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進一步發(fā)育，Rathke袋的下方變窄而呈細(xì)管狀，即稱之為顱咽管或垂體管。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發(fā)育過程中常有上皮細(xì)胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。
(2)鱗狀上皮化生學(xué)說：1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺，結(jié)果發(fā)現(xiàn)僅24%有鱗狀上皮細(xì)胞巢，其出現(xiàn)率隨年齡的增長而增高，20歲以下者鱗狀上皮細(xì)胞巢出現(xiàn)率很低，因此，他們認(rèn)為鱗狀上皮細(xì)胞巢是垂體細(xì)胞化生的產(chǎn)物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細(xì)胞和鱗狀上皮細(xì)胞的混合，并且見到二者之間有過度，這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學(xué)說。
2.病理改變顱咽管瘤體積一般較大，腫瘤形態(tài)常呈球形、不規(guī)則形，或結(jié)節(jié)狀擴張生長，無明顯包膜，界限清楚，范圍大小差異明顯，大多為囊性多房狀或部分囊性，少數(shù)為實質(zhì)性，只含少數(shù)小囊腔。瘤體灰紅色，囊液可為黃色、棕色、褐色或無色。如囊腫破裂，囊液溢出，可引起腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎。囊性者多位于鞍上，囊性部分常處于實質(zhì)部的上方，囊壁表面光滑，厚薄不等，薄者可如半透明狀，上有多處灰白色或黃褐色鈣化點或鈣化斑，并可骨化呈蛋殼樣，囊內(nèi)容為退變液化的上皮細(xì)胞碎屑(角蛋白樣物)，囊液呈機油狀或金黃色液體，內(nèi)含閃爍漂浮的膽固醇結(jié)晶，一般10～30ml，多者可達100ml以上。腫瘤實質(zhì)部常位于后下方，呈結(jié)節(jié)狀，內(nèi)含鈣化灶，有時致密堅硬，常與顱內(nèi)重要血管、垂體柄、視路及第三腦室前部等粘連較緊并壓迫上述結(jié)構(gòu)。腫瘤亦可引起腦組織的膠質(zhì)反應(yīng)帶形成假包膜，有時可呈乳頭狀突入丘腦下部，手術(shù)牽拉腫瘤時可能造成丘腦下部損傷。實質(zhì)性腫瘤多位于鞍內(nèi)或第三腦室內(nèi)，體積較囊性者為小。
腫瘤組織形態(tài)可分為牙釉質(zhì)型和鱗形乳頭型兩種。牙釉質(zhì)型多見，主要發(fā)生于兒童。此型最外層為柱狀上皮細(xì)胞，向中心逐漸移行為外層呈柵欄狀，內(nèi)層細(xì)胞排列疏松的星狀細(xì)胞。瘤組織常有退行性變、角化及小囊腫，囊內(nèi)脫落細(xì)胞吸收鈣后形成很多散在鈣化灶為顱咽管瘤的顯著特征，幾乎所有顱咽管瘤在鏡下都可見到鈣化灶，大多數(shù)病例在放射檢查時可發(fā)現(xiàn)鈣化灶。顱咽管瘤常伸出乳頭狀突起進入鄰近腦組織(特別是下丘腦)，使得腫瘤與這些腦組織緊密相連，故手術(shù)時常不易完全剝?nèi)?。鱗形乳頭型由分化良好的扁平上皮細(xì)胞組成，其中隔有豐富的纖維血管基質(zhì)，細(xì)胞被膜自然裂開或由于病變裂開而形成突出的假乳頭狀，一般無釉質(zhì)型的角化珠、鈣化、炎性反應(yīng)及膽固醇沉積，此型多為實體性腫瘤。偶有報道顱咽管瘤生長迅速，呈侵襲性復(fù)發(fā)，但多數(shù)學(xué)者并不認(rèn)為是惡性變，一些電鏡下有間變表現(xiàn)的腫瘤，在組織培養(yǎng)中雖有成囊的傾向，但幾乎無有絲分裂的活性。
顱咽管瘤的血供因發(fā)生部位不同而有差異，鞍上腫瘤的血供主要來自于Wi1lis環(huán)前循環(huán)的小動脈，也有認(rèn)為有直接來自頸內(nèi)動脈，后交通動脈的供血。但顱咽管瘤不接受來自大腦后動脈(或基底動脈)的供血，除非腫瘤接近該血管供血的第三腦室底部。鞍內(nèi)腫瘤的血供來自海綿竇內(nèi)頸內(nèi)動脈的小穿透動脈。腫瘤向四周生長可壓迫視神經(jīng)交叉、腦垂體、第三腦室底部、丘腦下部、甚至阻塞一側(cè)或兩側(cè)的室間孔而引起阻塞性腦積水。鞍內(nèi)型腫瘤大多為實質(zhì)性，體積較小，早期限于鞍內(nèi)可直接壓迫垂體，以后向上生長可影響視神經(jīng)、視交叉及第三腦室。
顱咽管瘤_顱咽管瘤 -診斷檢查
診斷：任何年齡的病人如出現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應(yīng)考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙，如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等，均應(yīng)首先考慮本病；若有鞍上或鞍內(nèi)鈣化斑，更有助于診斷。若成人出現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙，也應(yīng)考慮本病。少數(shù)臨床表現(xiàn)不典型者、臨床癥狀輕微者診斷不易，關(guān)鍵是要提高對本病的警惕性。通過實驗室檢查、CT和MRI對診斷具有重要的意義，對疑似病例應(yīng)及時做此種檢查，以免延誤診斷。實驗室檢查：普通實驗室檢查無特殊。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)病人可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進，大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。
1.生長激素(GH)測定和GH興奮試驗顱咽管瘤患兒血清GH值降低，且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗，無明顯升高反應(yīng)，占66.7%。
2.促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗。顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且對促性腺激素釋放激素(常用的為
3.泌乳素(PRL)測定患者血清PRL水平可升高，此可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(PIH)進入垂體，使PRL分泌和釋放增加，可致溢乳、閉經(jīng)。占50%。
4.促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時，患者血清ACTH、TSH均降低。
5.抗利尿激素(ADH)測定顱咽管瘤患者血清ADH常降低。
解剖圖6.腰椎穿刺有顱內(nèi)壓增高者，可出現(xiàn)腰穿測壓升高，腦脊液化驗多無明顯變化。
其他輔助檢查：
1.顱骨X線平片80%～90%的病人頭顱X線平片有異常改變。兒童頭顱平片有異常改變的占94%，成人占60%。主要異常表現(xiàn)為以下三個方面。
(1)腫瘤鈣化：顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài)，為顱咽管瘤的顯著特征，鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化(鈣化發(fā)生率多在1%以下)。鈣化在兒童中比成人中常見，兒童顱咽管瘤鈣化發(fā)生率70%～85%，2歲以下者占20%，2歲以上兒童鈣化者占80%，15歲以上者占50%，成人約35%左右。兒童鞍內(nèi)鈣化時，應(yīng)高度考慮為顱咽管瘤。鈣化灶可大可小，可分散，也可集中在一起，有時可呈彎曲細(xì)線狀。鈣化常出現(xiàn)在中線區(qū)，偶爾較大的病變可以只限于周圍部分鈣化。60%～81%的病人出現(xiàn)腫瘤鈣化斑，呈單個或散在狀，亦可融合成蛋殼狀。
(2)蝶鞍改變：兒童患者因TSH和GH缺乏，骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平，床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見蝶鞍擴大。實際上任何類型的蝶鞍改變都可以見于顱咽管瘤，可以是典型的鞍上腫瘤改變，也可以是鞍內(nèi)腫瘤的改變。35%病人蝶鞍呈盆形或球形擴大或破壞，后床突及鞍背可削尖、脫鈣、消失。蝶鞍有明顯的改變時，常提示有巨大的病變，反之則不一定。
(3)顱內(nèi)壓增高征象：60%病人在頭顱X線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象，表現(xiàn)為鞍背脫鈣，顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn)，小兒可有顱骨骨縫分離等。
2.CT掃描顱腦CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變，非增強掃描者實質(zhì)性腫瘤表現(xiàn)為高密度或等密度影像，鈣化斑為高密度，囊性者因瘤內(nèi)含膽固醇而呈低密度像，CT值為-40～10Hu，囊壁為等密度。病變邊界清楚，呈圓形、卵圓形或分葉狀，兩側(cè)側(cè)腦室司擴大。強化掃描時約2/3的病例可有不同程度的增強，CT值增加12～14Hu，囊性顱咽管瘤呈環(huán)狀強化或多環(huán)狀強化而中心低密度區(qū)無強化，少數(shù)顱咽管瘤不強化。一般具有鈣化、囊腔及強化后增強三項表現(xiàn)的鞍區(qū)腫瘤。
顱咽管瘤_顱咽管瘤 -鑒別診斷
鑒別相似疾病以高顱壓為主要表現(xiàn)的顱咽管瘤需與其他顱內(nèi)占位性病變鑒別；以視力、視野改變的需與其他鞍部病變?nèi)绱贵w腺瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、鞍區(qū)腦膜瘤、頸內(nèi)動脈瘤及胚組織瘤等相鑒別，因為這些鞍部病變亦可損及視交叉、視神經(jīng)及視束而引起類似癥狀；以腺垂體功能減退為主要表現(xiàn)的需與其他引起腺垂體功能減退的疾病相鑒別。
1.垂體腺瘤顱咽管瘤應(yīng)首先與垂體腺瘤相鑒別，因為兩者均可出現(xiàn)內(nèi)分泌及視力障礙，臨床表現(xiàn)相似，有時實質(zhì)性顱咽管瘤鞍內(nèi)型在CT上也難以與垂體腺瘤相區(qū)別。垂體腺瘤占鞍區(qū)腫瘤的第一位，多見于20～50歲成人，以視力、視野障礙為主要表現(xiàn)，多為雙顳側(cè)偏盲，眼底幾乎均為原發(fā)性視神經(jīng)乳頭萎縮。垂體前葉功能低下為主，而無生長發(fā)育遲緩，一般不產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高。蝶鞍多呈球形擴大而無鈣化。CT掃描表現(xiàn)為等密度或略高密度腫塊，強化掃描可見均勻增強。
2.鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤除了垂體腺瘤及顱咽管瘤，鞍區(qū)腫瘤即屬鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤常見，居第三位。25～50歲為高發(fā)年齡。早期一般無內(nèi)分泌障礙，可有視力障礙及頭痛。晚期可出現(xiàn)視野障礙及眼底原發(fā)性視神經(jīng)乳頭萎縮。蝶鞍改變不明顯，有的可見鞍結(jié)節(jié)增生或破壞，鈣化少見。CT掃描呈略高或等密度腫塊，腫瘤呈均勻明顯強化。
3.鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤即異位松果體瘤，占第四位，70%病人年齡分布在7～20歲。多有內(nèi)分泌障礙，但以尿崩癥為突出癥狀，可伴有性早熟，亦可有視力、視野改變。蝶鞍正常。
4.視交叉膠質(zhì)瘤多發(fā)生在7～20歲，內(nèi)分泌癥狀少見，多以視力改變?yōu)橹鳎憩F(xiàn)為單眼突出、視力障礙、頭痛等。視神經(jīng)孔多擴大，無鈣化。CT掃描為低密度腫塊，一般無強化或輕度強化。
5.鞍區(qū)表皮樣囊腫很少見，絕大多數(shù)發(fā)病年齡在23～37歲之間，以視力、視野障礙為主要表現(xiàn)，一般無內(nèi)分泌障礙，顱內(nèi)壓增高癥狀也很少發(fā)生。蝶鞍正常、無鈣化，CT掃描示鞍區(qū)低密度病灶，CT值多為負(fù)值，不強化。
6.脊索瘤多發(fā)生在35歲左右，以多條腦神經(jīng)損傷為主要表現(xiàn)，常有鈣化，蝶鞍部及斜坡部有明顯骨質(zhì)破壞。CT顯示為不規(guī)則略高密度腫塊，其中有鈣化點，多數(shù)不發(fā)生強化，少數(shù)可有均勻輕度強化。
7.鞍區(qū)動脈瘤罕見，多見于中年人，以突然發(fā)病、頭痛、動眼神經(jīng)麻痹為特征，蝶鞍一般無改變，腦血管造影可確診。術(shù)中穿刺為鮮血，腫物不塌陷。
8.第三腦室前部膠質(zhì)瘤多發(fā)生在成年人，一般無內(nèi)分泌癥狀，以顱內(nèi)壓增高為主要表現(xiàn)。蝶鞍一般無改變，腫瘤很少有鈣化，CT掃描可以鑒別。
9.視交叉蛛網(wǎng)膜炎多見于成人，以視力、視野改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)，視野改變一般無規(guī)律，呈不規(guī)則變化，視野縮小，一般無內(nèi)分泌障礙及顱內(nèi)壓增高。蝶鞍正常，CT掃描無鞍區(qū)占位性病變。
10.原發(fā)性空蝶鞍很少見，中年發(fā)病，以視力、視野障礙、頭痛為主要表現(xiàn)，有時出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀，臨床上有時很難與顱咽管瘤相鑒別，CT掃描顯示鞍內(nèi)為空腔。
11.鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫罕見，以小兒多見，亦可見于成人，主要癥狀為腦積水引起的顱內(nèi)高壓，可有視力、視野改變，少數(shù)病人有內(nèi)分泌癥狀，蝶鞍擴大或雙鞍底，CT掃描見腦脊液密度的圓形低密度區(qū)。顱咽管瘤與上述諸疾病的鑒別主要依靠以下2點：上述諸疾病除引起與顱咽管瘤類似的表現(xiàn)外，還有其他不符合顱咽管瘤的表現(xiàn)；上述諸疾病和顱咽管瘤在影像學(xué)上表現(xiàn)不同。一般來說，通過CT和MRI檢查，結(jié)合臨床表現(xiàn)，絕大多數(shù)病例可得明確診斷。極少數(shù)病例可能需要依賴手術(shù)標(biāo)本的病理檢查始能確診。
顱咽管瘤_顱咽管瘤 -治療方案
1.手術(shù)治療外科手術(shù)為顱咽管瘤的首選治療方法。手術(shù)治療的目的是通過切除腫瘤達到解除腫瘤對視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)壓增高，對下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復(fù)。對于實質(zhì)性腫瘤，手術(shù)可切除瘤體；對于囊性腫瘤，手術(shù)可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭做到腫瘤全切除，尤其對兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。小的顱咽管瘤特別是鞍內(nèi)型腫瘤一般采取經(jīng)蝶術(shù)式，大瘤宜采取經(jīng)顱術(shù)式。一般來說，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織(特別是下丘腦)緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對這些病人并不強求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。根據(jù)腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置，以及與周圍組織的關(guān)系和容易接近腦脊液通路等因素，手術(shù)需選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點。(1)額底入路：可暴露的主要結(jié)構(gòu)有視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、垂體柄等。適用于視交叉后置型，鞍內(nèi)向鞍上生長較大腫瘤，或鞍上視交叉前上生長的腦室外型腫瘤。該入路又可進一步分為幾種不同的術(shù)式：如通過視交叉下術(shù)式，或若為視交叉前置，切除鞍結(jié)節(jié)及蝶骨平板到達視神經(jīng)之間術(shù)式或打開終板術(shù)式，以及從頸內(nèi)動脈與視神經(jīng)或視束之間到達腫瘤術(shù)式。
(2)翼點入路：與顳底入路近似，但路徑最短，可直達鞍上區(qū)?？杀┞锻瑐?cè)頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、視神經(jīng)及視束、視交叉下以及后方、垂體柄、第三腦室底、大腦腳間窩以及上斜坡等處，適用于鞍內(nèi)向鞍上一側(cè)生長或鞍上視交叉下及視交叉后腳間池的腦室外型腫瘤。該入路目前應(yīng)用最為廣泛，是手術(shù)切除顱咽管瘤的主要方法。
(3)終板入路：通過單側(cè)額下入路、翼點入路和雙額縱裂入路均可到達視交叉后并打開終板，暴露擴展至第三腦室外的腫瘤。故該入路適用于視交叉前置型，鞍上視交叉后生長的腦室內(nèi)外型腫瘤。
(4)經(jīng)胼胝體或側(cè)腦室入路：若腫瘤長入第三腦室，可經(jīng)胼胝體入路(側(cè)腦室擴大不顯著者)或經(jīng)側(cè)腦室入路(室間孔阻塞引起腦積水者)。有下列幾種方式進入第三腦室并暴露腫瘤：①分離單側(cè)穹隆；②分離室間孔旁的一處靜脈；③經(jīng)脈絡(luò)叢下進入；④分離大腦內(nèi)靜脈。
(5)經(jīng)蝶入路：完全位于鞍內(nèi)或鞍內(nèi)向鞍上輕度生長或向蝶竇生長的腫瘤，可采用經(jīng)蝶入路。
(6)其他入路及方式：為全部切除腫瘤，有時手術(shù)要分期進行，如先經(jīng)顱切除鞍上部分腫瘤，再擇期經(jīng)蝶切除鞍內(nèi)部分腫瘤，或為切除巨大腫瘤而采取兩種以上入路的聯(lián)合入路。一般說來，在手術(shù)入路選擇中，中軸外入路或單側(cè)入路比經(jīng)中軸入路或雙側(cè)入路更可取。為達到腫瘤所在部位，應(yīng)盡可能避免切除有功能的組織。手術(shù)應(yīng)采用顯微技術(shù)，注意區(qū)分和保護蛛網(wǎng)膜的層次及界面，這樣有利于安全地切除腫瘤。暴露腫瘤后通常先行腫瘤穿刺抽取囊液，創(chuàng)造手術(shù)分離腫瘤的空間，并使包膜與蛛網(wǎng)膜分離，再行腫瘤包膜內(nèi)切除，待瘤體縮小后依次電凝和分離腫瘤供應(yīng)血管。術(shù)中注意保護供應(yīng)視交叉及視束的位于正中隆起周圍的吻合血管，腫瘤后部及向上長至第三腦室的腫瘤部分幾乎沒有大的動脈供血，粘連也不緊密，但在分離基底動脈及大腦后動脈處的腫瘤時要十分小心，因為這里的粘連通常較為緊密。鈣化往往位于腫瘤底部，特別常在視交叉及視神經(jīng)下方，需先行粉碎后再行切除。有時這部分腫瘤鈣化與神經(jīng)、血管、垂體柄等粘連緊密，切除困難。長向第三腦室底部的腫瘤常使局部形成膠質(zhì)反應(yīng)層，分離囊壁應(yīng)在此層內(nèi)進行，若第三腦室已變薄而呈一層膠質(zhì)層(含神經(jīng)核團的較厚部分已向上方推移)，該層可以打開。術(shù)野內(nèi)見到的腫瘤包膜均應(yīng)盡可能分塊切除，但粘連較緊者，不強求切除，以免損傷下丘腦等重要神經(jīng)組織和血管。手術(shù)要求打通腦脊液循環(huán)，難以暢通者應(yīng)行分流術(shù)。
手術(shù)能否做到全切除與下列因素有關(guān)：
①年齡大小，兒童病人的腫瘤與周圍粘連較少，較易切除，一般年齡越小，越易作全切除，并發(fā)癥亦越少。成人顱咽管瘤多與周圍組織(垂體、下丘腦、頸內(nèi)動脈、顱底動脈環(huán)、視神經(jīng)交叉及視束等)粘連甚緊，腫瘤深埋于灰結(jié)節(jié)部，因而全切除常使術(shù)后并發(fā)癥多，死亡率高。②初次手術(shù)與復(fù)發(fā)手術(shù)，第一次手術(shù)較復(fù)發(fā)病人再次手術(shù)容易，腫瘤全切除的機會較多，死亡率亦較低。③臨床有明顯垂體、下丘腦功能障礙者，只適于作部分切除。④腫瘤位置，鞍內(nèi)型及視交叉前型較易作全切除，對視交叉后型及腦室型則應(yīng)根據(jù)囊壁與灰結(jié)節(jié)、下丘腦等處粘連情況選作全切除或部分切除。有些病例手術(shù)雖作全切除，甚至術(shù)后CT掃描復(fù)查正常者，仍可能有殘留較多瘤細(xì)胞而復(fù)發(fā)。15%～30%的患者在術(shù)前即有腦積水，若癥狀僅由此而引起，應(yīng)先行分流術(shù)。若患者出現(xiàn)意識障礙、下丘腦癥狀嚴(yán)重、不能耐受開顱手術(shù)，可先行立體定向囊腔穿刺抽去囊液，以減輕腫瘤的局部壓。
針對顱咽管瘤的質(zhì)子治療：
目前質(zhì)子放療廣泛應(yīng)用在顱咽管瘤的臨床治療。質(zhì)子放療與普通的Ｘ光的光子放療不同，質(zhì)子放療主要有二大特點。一是可以有效的避免Ｘ光射線對腦部主要功能區(qū)的照射，并且在入射皮膚時幾乎沒有劑量的損失。二是質(zhì)子射線具有布拉格峰，它可以精準(zhǔn)的到達體內(nèi)特定位置的腫瘤，在腫瘤部位實行大劑量爆破，能夠有效的殺死癌細(xì)胞，腫瘤后方?jīng)]有劑量，對后方的組織沒有傷害。在歐美，兒童腫瘤的質(zhì)子治療已經(jīng)納入了保險，因為攜康質(zhì)子治療可以有效的保護周圍的正常組織，特別對于神經(jīng)和大血管集中的區(qū)域有非常好的保護作用。
顱咽管瘤_顱咽管瘤 -并發(fā)癥
顱咽管瘤并發(fā)疾病顱咽管瘤生長緩慢，病程較長，主要損害視丘下部及周圍的結(jié)構(gòu)，引起內(nèi)分泌功能紊亂，視力、視野損害和顱內(nèi)壓增高。治療以手術(shù)為主。常見術(shù)后并發(fā)癥如下：
1.中樞性高熱患者高熱持續(xù)不退，呈昏迷狀態(tài)，預(yù)后較差，通常予以對癥處理。原因可能是：①顱咽管瘤切除時下丘腦功能受損，引起體溫調(diào)節(jié)功能障礙而致高熱；②囊性腫瘤內(nèi)的囊液刺激腦膜及下丘腦產(chǎn)生無菌性腦膜炎；③手術(shù)所致血性腦脊液刺激引起發(fā)熱。
術(shù)后嚴(yán)密觀察熱型及持續(xù)時間，區(qū)別中樞性高熱與肺部、泌尿系感染所致高熱。發(fā)熱患者慎用冬眠藥物，以防引起意識障礙。術(shù)后給予頭枕冰袋、冰帽或全身冰毯，持續(xù)肛溫監(jiān)測，體溫迅速控制在38.5℃以下。為手術(shù)時下丘腦損傷所致。
2.意識障礙主要是丘腦下部受損或顱內(nèi)壓增高引起。顱內(nèi)壓增高原因：①術(shù)后血塊阻塞導(dǎo)水管致腦積水；②手術(shù)止血不徹底引起硬膜下血腫或硬膜外血腫；③手術(shù)刺激或電解質(zhì)紊亂引起繼發(fā)性腦水腫。護士應(yīng)嚴(yán)密觀察患者神志及瞳孔的變化，尤其術(shù)后72h內(nèi)要觀察患者有無惡心、嘔吐及傷口張力增加、頸強直等癥狀，保持引流管暢通，注意觀察引流液顏色及量。對有意識障礙者，采用Glasgow昏迷計分法評價意識程度。及時發(fā)現(xiàn)、及時正確處理。
3.尿崩癥在腫瘤全切除或根治性次全切除的病人幾乎不可避免地發(fā)生該并發(fā)癥，為手術(shù)時損傷垂體柄所致。垂體柄受損后，ADH的釋放是三時相的。最初，垂體柄受損后ADH釋放減少致尿崩；之后神經(jīng)垂體軸突末梢變性釋放出超生理量的ADH，這一釋放過程常見于垂體柄損傷后48～96h，如果此時給予患者長效(油劑)抗利尿制劑(通常給短效后葉加壓素)，就可能導(dǎo)致內(nèi)源性的ADH釋放而引起腎功能下降；當(dāng)變性的神經(jīng)末梢釋放的激素耗竭后，將再次發(fā)生尿崩。一般尿崩癥持續(xù)數(shù)天至2周可恢復(fù)，但亦有少數(shù)可為永久性尿崩癥。處理如下：
(1)重點觀察患者多飲、多尿、煩渴等表現(xiàn)及尿量、尿比重，記錄24h出入量，根據(jù)出入液量補充液體。尿量＜5000ml/d，可不用藥物。神志清醒者囑多飲水；神志恍惚者，術(shù)后2～3h給予留置胃管，補充水分及營養(yǎng)。尿量＞5000ml/d，尿比重＜1.005，用垂體后葉素5U皮下注射，1次/d，或尿崩停0.3ml，1次/d，肌注。尿崩輕者通常先給氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)、卡馬西平口服治療，嚴(yán)重者可應(yīng)用短效后葉加壓素，其間要注意控制入液量，以防止水中毒(此時病人可有水腫、抽搐等癥發(fā)生)。
(2)定期測血清鈉、鉀、氯、二氧化碳結(jié)合率，及酸堿度和血尿素氮等。術(shù)后3～5天每12小時測電解質(zhì)1次。若電解質(zhì)丟失，可按正常補充；若引起鈉滯留(血鈉升高及滲透壓增高)，應(yīng)限制鈉鹽攝入；低鈉低氯患者補充氯化鈉以防腦水腫；為防止低血鉀給予口服氯化鉀，尿量1000ml補氯化鉀1g。此外，須維持鉀、鈣、糖在正常水平。
4.循環(huán)衰竭術(shù)前病人有明顯垂體功能減退者，術(shù)后易產(chǎn)生急性腎上腺皮質(zhì)衰竭現(xiàn)象，病人呈休克狀態(tài)。處理是術(shù)前應(yīng)予補充激素，術(shù)后有衰竭現(xiàn)象者給予大劑量腎上腺皮質(zhì)激素。這不僅可以減少危象，也可減少下丘腦反應(yīng)及腦水腫，對中樞性高熱的預(yù)防亦有積極作用。但為減少諸如感染、消化道出血等并發(fā)癥，應(yīng)在術(shù)后4天逐漸減少用量，一般用維持量2周后逐步停止(垂體功能障礙明顯者除外)。
5.癲癇因手術(shù)創(chuàng)傷和下丘腦牽拉受損，在麻醉清醒后發(fā)生癲癇。術(shù)前口服苯妥因鈉0.1g，3次/d；術(shù)畢肌注安定10mg或苯巴比妥0.1g以預(yù)防。術(shù)后監(jiān)測腦電圖或觀察患者有無口角抽動、眼瞼震顫、手指抽動等跡象，發(fā)現(xiàn)異常在抽搐前即及時用藥，癲癇發(fā)作時重復(fù)用藥，同時保持呼吸道通暢，給予氧氣吸入，防止腦組織缺氧。
6.消化道出血因丘腦下部受損后反射性引起胃黏膜糜爛、潰瘍致上消化道出血及大量應(yīng)用皮質(zhì)激素后。病人可有黑便、嘔血，甚至急性胃穿孔等。術(shù)后應(yīng)用甲氰咪呱，嚴(yán)密觀察血壓、脈搏及大便顏色。留置胃管者，觀察胃內(nèi)食物的消化情況及胃液顏色。突發(fā)嘔血、黑便、脈率快，經(jīng)輸血、冰鹽水洗胃，胃內(nèi)注入1000IU凝血酶，1次/4h，并應(yīng)用奧美拉唑、甲氰咪呱等，給予輸血，應(yīng)用止血劑、H2受體阻斷藥等，并禁食、胃腸減壓、停用激素等，必要時手術(shù)治療，使出血得到及時控制。
7.無菌性腦膜炎系腫瘤囊內(nèi)容物在術(shù)中溢出刺激腦膜所致。為此，術(shù)中應(yīng)盡可能多地切除腫瘤，用生理鹽水反復(fù)沖洗囊腔。術(shù)后可多次腰穿排放腦脊液，激素的應(yīng)用對緩解發(fā)熱等癥狀亦有幫助。
8.視力障礙術(shù)中損傷視路及其供應(yīng)的血管可致視力障礙，尤其是視交叉前置型的腫瘤發(fā)生率較高，應(yīng)予注意。
9.垂體功能低下尤其是術(shù)前有垂體功能減退者，一般較難恢復(fù)?；純荷L遲緩、身材矮小、性發(fā)育不全等。處理予以甲狀腺激素等藥物及加強鍛煉，可望有某些程度的恢復(fù)，但把握不大。
10.其他顱咽管瘤瘤囊內(nèi)放射性核素內(nèi)照射治療后并發(fā)癥，各家報道可綜合為：損傷視神經(jīng)交叉、視束、下丘腦、放射性腦組織壞死、血管栓塞，以及放療誘發(fā)腫瘤等。極少數(shù)腫瘤復(fù)發(fā)或死亡。
顱咽管瘤_顱咽管瘤 -預(yù)后及預(yù)防
防治措施預(yù)后：
1.手術(shù)效果與預(yù)后過去該瘤的手術(shù)全切除率低，致死致殘率及復(fù)發(fā)率高。近30余年來開展顯微手術(shù)，對保護正常腦組織、爭取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷，降低致殘率及死亡率創(chuàng)造了有利條件，大大地改善了病人的預(yù)后。顱咽管瘤的手術(shù)死亡率已降至2%，10年生存率達58%～66%，復(fù)發(fā)率為7%～26.5%。中國國內(nèi)同濟醫(yī)科大學(xué)、解放軍總院等單位進行的腫瘤全切除或積極手術(shù)切除，手術(shù)死亡率為4%～6%，腫瘤復(fù)發(fā)10%，取得較好療效。
2.放療效果與預(yù)后由放療引起的神經(jīng)后遺癥很少。從神經(jīng)、智力、精神以及內(nèi)分泌功能來評價顱咽管瘤放療長期效果在功能方面的變化不比手術(shù)治療差。全切除與次全切除后輔以放療的病人，兩組結(jié)果相似。Richmond報告顱咽管瘤放療后10年以上的生存率達44%～100%；manaka對125例顱咽管瘤病人進行放療效果評價，結(jié)果5年及10年生存率分別為88.9%和7.6%，對照兩組僅分別為34.9%和27.1%，平均生存時間放療組大于10年，而對照組為3.12年。Kramer報道6例15歲以下兒童經(jīng)放療后20年無癥狀，且無腦壞死現(xiàn)象；Pollack報告的放療病例，經(jīng)14～45個月隨訪，所有病例癥狀均有改善，腫瘤囊壁明顯縮小。
3.瘤內(nèi)/瘤腔內(nèi)化療效果與預(yù)后Takahashi報告7例采用瘤內(nèi)注射博來霉素治療顱咽管瘤，4例囊性者，平均隨訪5年，經(jīng)CT掃描均無復(fù)發(fā)；3例實質(zhì)性者，1例術(shù)后1.5個月死亡，2例暫時有好轉(zhuǎn)，后因復(fù)發(fā)死亡。由于這一療法開展不夠，其治療效果尚不能肯定。顱咽管瘤于術(shù)后及放射治療后發(fā)生GH缺乏的比率很高，但有相當(dāng)一部分病人仍能維持幾近正常的生長，并不出現(xiàn)矮小癥，這稱為沒有生長激素的生長綜合征(growthwithoutgrowthhormonesyndrome)，其機制尚未闡明，有人認(rèn)為與血胰島素及其他肽類生因子水平升高有關(guān)。
預(yù)防：
1.對高顱壓者應(yīng)立即給予脫水劑和利尿劑，以降低顱內(nèi)壓，此類患者應(yīng)盡快做術(shù)前準(zhǔn)備，行手術(shù)治療。
2.術(shù)前有腺垂體功能減退者，應(yīng)注意補給足量的糖皮質(zhì)激素，以免出現(xiàn)垂體危象。對其他腺垂體激素可暫不補給，因不少病人于術(shù)后腺垂體功能可得到恢復(fù)；如術(shù)后仍有腺垂體功能減退，應(yīng)給予相應(yīng)的治療。
顱咽管瘤_顱咽管瘤 -流行病學(xué)
流行病學(xué)19世紀(jì)末，一些病理學(xué)家注意到一類罕見的生長于蝶鞍區(qū)的上皮腫瘤，認(rèn)為該類腫瘤可能起源于垂體管或顱頰囊。1904年Erdheim詳細(xì)描述了腫瘤的組織學(xué)特征，并認(rèn)為腫瘤可能來自退化不全的垂體――咽管的胚胎扁平上皮細(xì)胞。以后人們發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤的生長正是沿著顱頰囊的發(fā)生路徑從咽部長到鞍底、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室前端。有人注意到成人和兒童顱咽管瘤之間的差異，認(rèn)為成人的腫瘤不是胚胎源性的，而是生后產(chǎn)生于垂體細(xì)胞的組織轉(zhuǎn)化，因為垂體中存在扁平上皮細(xì)胞，但這一解釋仍缺少證據(jù)。1910年Lewis首先嘗試切除該類腫瘤。1918年后顱咽管瘤這一名稱開始普遍化使用。顱咽管瘤為常見鞍區(qū)腫瘤。在成人中顱咽管瘤的發(fā)病率僅次于垂體瘤；占兒童鞍區(qū)腫瘤的首位。顱咽管瘤的流行病學(xué)研究BuminGR報道，1990～1993年美國中央腦腫瘤注冊部統(tǒng)計135例。腫瘤發(fā)生率為0.13/(10萬?年)。美國每年能有338例，96%發(fā)生于0～14歲兒童。無種族差異。在成人，顱咽管瘤約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的4%～6%，占先天性顱內(nèi)腫瘤的60%，占垂體部腫瘤的30%，占兒童顱內(nèi)腫瘤的9%～13%，也是兒童最常見的先天性腫瘤。顱咽管瘤在任何年齡均可發(fā)病，最大年齡的手術(shù)患者為71歲，但好發(fā)于5～15歲的兒童?？偨Y(jié)較多報道組，發(fā)病高峰年齡在7～13歲，20～25歲，60～65歲。男女發(fā)病率的報道不一，多數(shù)報道男性多于女性，約為1.4～2.1。
顱咽管瘤_顱咽管瘤 -與垂體瘤區(qū)別
顱咽管瘤與垂體瘤相混淆，可生長在鞍內(nèi)或鞍旁或鞍內(nèi)外同時生長。典型的顱咽管瘤與垂體瘤不難鑒別，多在兒童或青春前期發(fā)病，垂體內(nèi)分泌功能低下，發(fā)育停止，呈侏儒型。蝶鞍可正常或擴大，有時后床突破壞，附近骨質(zhì)侵蝕，鞍區(qū)常有鈣化斑，腫瘤常呈囊性，有時囊壁呈蛋殼樣鈣化，腫瘤內(nèi)囊液為綠色液體，有時稠如機油，內(nèi)含膽固醇結(jié)晶。垂體瘤成人多見，內(nèi)分泌改變呈現(xiàn)特征性表現(xiàn)，多有視力視野改變，蝶鞍擴大，腫瘤呈實質(zhì)性、鈣化較少見。成人顱咽管瘤多為實質(zhì)性，視力視野缺損，內(nèi)分泌功能減退，難與垂體瘤鑒別，需病理火箭方能確診。顱咽管瘤_顱咽管瘤 -手術(shù)前后護理工作
術(shù)前護理
1心理護理顱咽管瘤多發(fā)于兒童及青年，他們的心理承受能力差，一旦被確診，心理負(fù)擔(dān)很重，易產(chǎn)生恐懼、悲觀心理。另外，開顱術(shù)具有一定的危險性，病人往往感到不安、害怕和煩躁，影響休息和睡眠，甚至拒絕手術(shù)。為此護士要耐心解答病人的各種疑問，解除病人的思想顧慮，并介紹成功病例，樹立患者戰(zhàn)勝疾病的信心。
2視力視野的評估顱咽管瘤因直接壓迫視神經(jīng)、視交叉及視束，有70～80％的病人出現(xiàn)視力、視野障礙。護士可通過粗測初步了解病人的視力、視野情況，具體方法：讓病人平視前方，用手指在上、下、左、右四個位等距離活動，檢查患者視野情況。在病人前方的不同距離（如1m、2m、3m等處）用手指數(shù)評估視力，記錄后與術(shù)后視力進行比較。
3下丘腦損害的觀察顱咽管瘤向鞍上發(fā)展增大至第三腦室底部，下丘腦受壓，其結(jié)果可出現(xiàn)尿崩癥、高熱、昏迷等癥狀，以尿崩癥多見，記錄病人術(shù)前3日尿量，為術(shù)后觀察尿崩癥提供數(shù)字依據(jù)。
術(shù)后護理
1下丘腦損害的觀察由于顱咽管瘤手術(shù)對下丘腦有不同程度的損傷，易造成尿崩癥及水電解質(zhì)紊亂。準(zhǔn)確記錄單位時間的尿量變化，觀察尿液顏色，必要時測尿比重。遵醫(yī)矚定時抽取血標(biāo)本，進行血生化的檢查。當(dāng)每小時尿量小于250ml時，可暫時不做處理，繼續(xù)進行觀察。當(dāng)每小時尿量在350～450m1，血電解質(zhì)正常時，根據(jù)病人年齡及體重不同，使用垂體后葉素2～6U。當(dāng)每小時尿量為450～550ml時，根據(jù)血電解質(zhì)情況，給予補液。若血鈉大于145mmol／L時，神志清楚的患者可口服白開水進行補液，以促進血鈉的排出及防止水分的丟失；不能進食的患者經(jīng)留置胃管注入白開水。患者血鈉小于135mmol／L時，給予口服補液鹽或生理鹽水。2神志的評估術(shù)后顱內(nèi)血腫、電解質(zhì)紊亂引起昏迷、體內(nèi)激素水平低下是顱咽管瘤意識改變的主要原因。意識變化突然，并伴有血壓升高、脈搏增快、瞳孔不等大時，首先考慮顱內(nèi)壓的改變，提醒醫(yī)生行CT檢查。意識障礙為進行性的，已有電解質(zhì)的改變，立即留取血標(biāo)本急查血生化。若血生化正常，病人有乏力等臨床癥狀時，可能是激素補充不足或激素減量過快，造成激素水平低下?？傊?，當(dāng)患者出現(xiàn)意識障礙時，護士應(yīng)根據(jù)多方面的數(shù)據(jù)來評估其原因，并及時報告醫(yī)生，積極配合搶救。
3視力、視野的觀察術(shù)前已對病人的視力視野的情況有所記錄，手術(shù)以后要對視力視野再進行評估，以掌握手術(shù)后的顱內(nèi)變化，一般在病人術(shù)后精神狀況好時檢查，如果視力視野比術(shù)前有所下降，通常為手術(shù)損害所致；如果發(fā)生突然性的變化，考慮顱內(nèi)是否出血，及時通知醫(yī)生、做出處理。
4瞳孔、生命體征的觀察瞳孔的變化往往早于生命體征的變化，所以術(shù)后一定要加強對雙側(cè)瞳孔大小、形態(tài)、對光反應(yīng)的觀察，如有異常及時報告醫(yī)生處理。給予持續(xù)心電監(jiān)護，每15～30min記錄一次，直至病情平穩(wěn)。血壓逐漸升高而形成高血壓，常提示顱內(nèi)高壓；脈搏慢而有力，提示顱內(nèi)壓有增高趨勢，快而無力表示有效血容量不足；呼吸頻率不規(guī)則，深淺不一提示呼吸中樞受損；體溫升高，提示有中樞性高熱或感染性高熱或體溫調(diào)節(jié)中樞功能障礙，如體溫低、四肢厥冷，說明有休克的可能。
5體位及引流管的護理病人意識清醒，血壓平穩(wěn)，采取頭部抬高15～30度斜坡臥位，以利血液回流，降低顱內(nèi)壓，保持引流管暢通，病人頭部做適當(dāng)限制，在翻身、治療等損傷操作時，動作輕柔、緩慢、角度小，不可牽拉引流管，防止引流管拔脫。隨時檢查引流管是否受壓、扭曲或成角，發(fā)現(xiàn)問題及時處理。每日在無菌操作下更換引流瓶和手術(shù)部位敷料，注意觀察引流液的量、顏色及性狀。
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