藍(lán)血人病，也稱正鐵血紅蛋白血癥（Methemoglobinemia）、高鐵血紅蛋白癥，是指因血液中異常的出現(xiàn)過多不能帶氧的正鐵血紅蛋白導(dǎo)致身體出現(xiàn)缺氧變藍(lán)癥狀，以呼吸困難、皮膚變紫藍(lán)色為主要表現(xiàn)，分原發(fā)性和獲得性幾種，主要由遺傳因素及食物、藥物中毒性過敏反應(yīng)引起。香港科技大學(xué)的專家研究發(fā)現(xiàn)，食用血燕可以導(dǎo)致亞硝酸鹽中毒，而引發(fā)藍(lán)血人病。正常人血MetHb僅占血紅蛋白總量的1％左右，并且較為恒定；當(dāng)血中MetHb量超過1％時，稱為高鐵血紅蛋白血癥（methemoglobinemia）。

藍(lán)血人_藍(lán)血人病 -簡介

藍(lán)血人病，是正鐵血紅蛋白血癥（Methemoglobinemia）的俗稱，又稱高鐵血紅蛋白癥、變性血色蛋白血癥，是指因血液中異常的出現(xiàn)過多不能帶氧的正鐵血紅蛋白導(dǎo)致身體出現(xiàn)缺氧變藍(lán)癥狀。

正常人血MetHb僅占血紅蛋白總量的1％左右，并且較為恒定；當(dāng)血中MetHb量超過1％時，稱為高鐵血紅蛋白血癥（methemoglobinemia），通常被簡稱為“met-H”。這種病癥會降低人體血液中攜帶氧氣的能力，令此癥患者血液顏色比正常人較深。一般普通人靜脈中流淌的血液都是呈現(xiàn)深紅色。事實上,“met-H”是一種隱形基因，它也只會在非常罕有的情況下才會出現(xiàn)。

藍(lán)血人_藍(lán)血人病 -臨床表現(xiàn)

輕度MetHb血癥者有軟弱、氣急、心動過速、頭痛及昏暈。當(dāng)MetHb濃度高達(dá)60％，患者可有昏睡甚至昏迷。

一般表現(xiàn)為：呼吸困難、皮膚發(fā)紫/變藍(lán)（紫紺癥）、嚴(yán)重時可致器官缺氧受損，致智力受影響等后遺癥。

藍(lán)血人_藍(lán)血人病 -病機

致病機理為：身體因不能制造足夠的正鐵血紅蛋白還原酵素，不能把正鐵血紅蛋白還原為帶氧的血紅蛋白，或身體自行生產(chǎn)異常的正鐵血紅蛋白，導(dǎo)致患者紅血球中的血紅蛋白異常，不能攜帶氧。

藍(lán)血人_藍(lán)血人病 -病因

遺傳

先天性高鐵血紅蛋白血癥，由于NADH-高鐵血紅蛋白還原酶缺乏引起。

例子
19世紀(jì)初期，白皙的美國女人伊麗莎白?史密斯嫁給了一個名叫馬丁?福格特的法國孤兒，生下了7個孩子，其中有4個都擁有藍(lán)色皮膚。馬丁?福格特當(dāng)時選擇定居在東肯塔基州一條小溪的岸邊，據(jù)稱那里19世紀(jì)屬于政府贈地。正是這兩個人的結(jié)合產(chǎn)生了一次基因變異，讓他們的后代有了獨特的藍(lán)色皮膚。后人研究稱：這個家族成員的身體都擁有奇特的皮膚顏色，這主要是由于近親結(jié)婚所致。

過敏反應(yīng)

因進(jìn)食或誤用含過量亞硝酸鹽的食物、苯胺顏料，含萘的樟腦丸，含有氯酸鹽的火柴或炸藥，含乙腈的洗甲水，部份治療瘧疾、尿道炎、小便赤痛藥物及局部麻醉藥，過量服用或濫用佐匹克隆。

藍(lán)血人_藍(lán)血人病 -治療方法

癥狀不嚴(yán)重可用維生素C100mg，每天3次，急性中毒影響呼吸功能時須靜脈注射亞甲藍(lán)（美藍(lán)）1mg/kg（1%生理鹽水溶液）或口服60mg，每天3次（嬰兒須調(diào)整劑量）。

如為G6PD患者用亞甲藍(lán)（美藍(lán)）無效，且可引起急性溶血。個別患者盡管G6PD正常也有因美藍(lán)而發(fā)生急性溶血者。

亞甲藍(lán)（美藍(lán)）的作用有二：既可將血紅蛋白氧化為高鐵血紅蛋白，也可加速輔酶還原型將高鐵血紅蛋白還原為血紅蛋白。

預(yù)后：中毒較輕者預(yù)后多較好，中毒較重者且搶救得力也可恢復(fù)，但中毒十分嚴(yán)重且搶救不及時則危及生命。

藍(lán)血人_藍(lán)血人病 -科學(xué)研究

2011年9月，香港科技大學(xué)中藥研發(fā)中心研究發(fā)現(xiàn)，所有種類的燕窩均含亞硝酸鹽，尤以血燕最嚴(yán)重，最高含量達(dá)每公斤6,429毫克，亞硝酸鹽可引致“正鐵血紅蛋白血癥”，即是俗稱的“藍(lán)血人病”。成人每公斤體重攝取10至100毫克亞硝酸鹽，有機會出現(xiàn)急性中毒，甚至致命。長期吸收亞硝酸鹽，可能會在體內(nèi)積聚致癌的亞硝胺，增加患癌風(fēng)險。

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