結(jié)節(jié)病（Sarcoidosis）是一種多系統(tǒng)受累的肉芽腫性疾病，可累及全身所有器官。肺和胸內(nèi)淋巴結(jié)受累最為常見。其病理特征是一種非干酪性、類上皮細(xì)胞性肉芽腫。目前病因未明。部分病例有自限性，大多預(yù)后良好。其糖皮質(zhì)激素是主要治療手段。

胸部影像學(xué)特點(diǎn)：

（1）胸片：根據(jù)胸片表現(xiàn)對結(jié)節(jié)病進(jìn)行分期（表1）

（2）胸部CT：胸內(nèi)任何組織均可受累，因此CT表現(xiàn)最具多樣性和多發(fā)性。

1)肺門和縱膈淋巴結(jié)腫大：特點(diǎn)：多組同時增大，兩側(cè)對稱、大小一致、密度均勻、邊界清晰、少有融合、44%-53%的結(jié)節(jié)病淋巴結(jié)可有鈣化，鈣化的淋巴結(jié)多數(shù)較大，多累及雙側(cè)肺門淋巴結(jié)，鈣化多為局灶性，9%可見蛋殼樣鈣化。

2)肺組織浸潤：最為豐富多彩，形態(tài)各異?？杀憩F(xiàn)為粟粒型、大小結(jié)節(jié)型、團(tuán)塊型、花絮狀、斑片狀、條索狀、蜂窩狀、空洞型等多種形態(tài)。部分病灶呈現(xiàn)游走性特點(diǎn)、變化多端。較少見的病變有：蜂窩肺、囊腔和支擴(kuò)形成、肺泡實(shí)變等。

3）胸膜病變：可表現(xiàn)為胸腔積液、氣胸、胸膜增厚、胸膜鈣化等。

血液檢查：

活動期結(jié)節(jié)病的血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（SACE）增高。少數(shù)病人有高鈣血癥、高尿鈣癥。此外，血清γ-球蛋白、血沉和堿性磷酸酶也可增加，但無特異性。

鑒別診斷

根據(jù)結(jié)節(jié)病不同的分期，將所需要鑒別的疾病分述如下：

I期結(jié)節(jié)病的鑒別診斷：

主要需與縱隔肺門淋巴結(jié)腫大的疾病相鑒別。

1、肺門和縱隔淋巴結(jié)核：

1）多見于青少年；

2）常有發(fā)熱、盜汗、消瘦、乏力等結(jié)核中毒癥狀；

3）結(jié)核純蛋白衍生物（PPD）試驗(yàn)常呈陽性；血沉多增快。

4）胸片上：多為單側(cè)或雙側(cè)不對稱性肺門淋巴結(jié)腫大，邊緣模糊；

5）CT上：主要累及肺門或氣管旁，隆突下少見。

鑒別要點(diǎn)如表2：

表2.結(jié)節(jié)病與結(jié)核病縱膈和肺門淋巴結(jié)腫大的異同點(diǎn)

2、肺癌：

1）多見于55歲以上的男性；

2）常有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等癥狀；

3）胸片、CT上多為單側(cè)肺門淋巴結(jié)大，密度不均，多有融合，增強(qiáng)明顯；常伴肺門腫塊、肺不張和胸膜病變；

4）纖維支氣管鏡檢查可見腫瘤，痰液脫落細(xì)胞檢查可見腫瘤細(xì)胞；

5）血清中腫瘤標(biāo)志物（CEA等）增高。

3、淋巴瘤：

1）30～40歲男性多見；

2）常有全身乏力、消瘦、周期性發(fā)熱、胸痛和上腔靜脈阻塞綜合征（65%）等表現(xiàn)；可發(fā)生白血病（75%）、中樞神經(jīng)受累等；

3）胸片、CT上：肺門腫大明顯，多不對稱，以氣管旁淋巴結(jié)受累為主；輪廓清楚呈波浪狀；密度均勻、多有融合、無鈣化；常侵犯肺與胸膜，75%病例出現(xiàn)胸腔積液；淋巴結(jié)融合時，上縱隔可向兩側(cè)顯著增寬。

II 期和III期結(jié)節(jié)病的鑒別診斷：

主要與肺內(nèi)病灶同時伴或不伴縱隔肺門淋巴結(jié)腫大的疾病鑒別，包括以下疾?。?/p>

1、肺結(jié)核：結(jié)節(jié)病與肺結(jié)核的鑒別診斷最為困難，尤其是不典型的結(jié)核病——即當(dāng)病理活檢未發(fā)現(xiàn)干酪性壞死，抗酸染色陰性時，與結(jié)節(jié)病的鑒別是臨床遇到的一大難題。但二者畢竟是兩種疾病，可從以下幾方面進(jìn)行綜合分析最后做出恰當(dāng)?shù)脑\斷：

1）從臨床表現(xiàn)方面進(jìn)行鑒別，要點(diǎn)如表3：

表3.結(jié)節(jié)病與結(jié)核病臨床表現(xiàn)的異同點(diǎn)

2）從肺部部影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行鑒別，要點(diǎn)如下：

肺結(jié)核病灶形態(tài)多樣，與結(jié)節(jié)病不易鑒別?？杀憩F(xiàn)為粟粒型，但粟粒大小均勻一致，與氣道無關(guān)，邊界清晰，無融合；可表現(xiàn)為斑片狀、條索狀，結(jié)節(jié)狀、空洞性等多種形態(tài)，而且多種形態(tài)的病灶往往混合存在，形成類似“垃圾堆”樣改變：病灶疏密不均，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)有空洞，伴鈣化、病灶外圍見衛(wèi)星灶等。雖然兩者影像學(xué)表現(xiàn)非常相似，但病灶以上肺分布為主，游走性不明顯，病灶內(nèi)鈣化更明顯等有助于結(jié)核病的診斷。

3）從病理形態(tài)學(xué)方面鑒別：病理活檢如果發(fā)現(xiàn)典型的結(jié)核病變，如干酪性壞死性上皮樣肉芽腫或抗酸染色陽性，則可確診結(jié)核病。但病理表現(xiàn)往往不典型，如增殖性結(jié)核，病灶內(nèi)無干酪性壞死，抗酸染色多為陰性，此時與結(jié)節(jié)病的鑒別非常困難。表4所列的要點(diǎn)可幫助鑒別：

表4.結(jié)節(jié)病與結(jié)核病病理表現(xiàn)的異同點(diǎn)

病理鑒別要點(diǎn)	結(jié)核病	結(jié)節(jié)病
肉芽腫分布	不均勻、境界不很清楚	較均勻、境界清楚
肉芽腫大小	形態(tài)多樣性，大小不一	較單一、形態(tài)較一致
肉芽腫發(fā)展階段	新舊不一	較為一致
肉芽腫融合	常見	少見
周圍纖維化趨勢	不明顯	明顯
干酪樣壞死	常見	無
包含體	少見	較常見
網(wǎng)狀纖維	較少	較多
抗酸染色	可找到抗酸桿菌	抗酸為陰性

4）有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查方面進(jìn)行鑒別：

（1）痰中發(fā)現(xiàn)結(jié)核菌有助于結(jié)核的診斷，但陽性率低。（2）結(jié)核病PPD試驗(yàn)常呈陽性，而結(jié)節(jié)病多為陰性，但也有例外。（3）Kveim-Siltzbach試驗(yàn)陽性可確診結(jié)節(jié)病，但由于抗原取材困難，現(xiàn)臨床基本無法開展。（4）結(jié)節(jié)病人中血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（SACE）升高多見，但結(jié)核病也可升高。（5）結(jié)節(jié)病患者高鈣血癥，高尿鈣的發(fā)生率高于結(jié)核病。（6）放射性核素67Ga顯像出現(xiàn)“熊貓”征對結(jié)節(jié)病的診斷有利。（7）BALF中CD4/CD8>3.5結(jié)節(jié)病對診斷有利。（8）抗結(jié)核治療有效有助于鑒別。

總之，不典型的結(jié)核病和結(jié)節(jié)病雖然鑒別困難，但以下幾點(diǎn)有助于結(jié)節(jié)病診斷：（1）全身多系統(tǒng)受累，尤其是皮下結(jié)節(jié)、血液系統(tǒng)受累、面神經(jīng)受累等以結(jié)節(jié)病多見；（2）67Ga掃描出現(xiàn)“熊貓”征傾向于結(jié)節(jié)病的診斷；（3）抗癆治療無效，激素治療有效有助于結(jié)節(jié)病診斷。

2、肺癌：同I期。

3、職業(yè)性塵肺：肺內(nèi)有病灶同時可伴有肺門和縱膈淋巴結(jié)腫大，須與結(jié)節(jié)病進(jìn)行鑒別。以下幾點(diǎn)有利于職業(yè)性塵肺的診斷：1）有長期接觸粉塵的職業(yè)史；2）淋巴結(jié)多為輕度腫大，伴有蛋殼樣鈣化；3）石棉肺可見胸膜結(jié)節(jié)和斑塊。

4、彌漫性泛細(xì)支氣管炎（DPB）：當(dāng)結(jié)節(jié)病的影像學(xué)表現(xiàn)以彌漫性小結(jié)節(jié)影為主時，需要與DPB進(jìn)行鑒別。以下幾點(diǎn)有助于DPB的診斷：1）常有慢性咳嗽、較多膿痰等氣道感染表現(xiàn)，伴有活動性氣促；2）多有副鼻竇炎史；3）CT上主要表現(xiàn)為沿著氣道分布的“小葉中心性結(jié)節(jié)”，后期常合并支氣管擴(kuò)張；4）痰菌常為綠膿桿菌；5）肺功能以阻塞性通氣障礙為主；6）病理學(xué)特點(diǎn)為以呼吸性細(xì)支氣管為中心的終末氣道慢性非特異性的全壁炎癥，管壁增厚、管腔狹窄；7）大環(huán)內(nèi)酯類抗生素療效好。

5、膠原血管病累及肺： 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化?。≒SS）、多發(fā)性肌炎（PM）或皮肌炎（DM）和干燥綜合征（SS）等膠原血管病較易累及肺部，影像學(xué)表現(xiàn)也多種多樣，須與結(jié)節(jié)病鑒別。以下幾點(diǎn)有利于此類疾病的診斷：1）部分病例有明顯的風(fēng)濕類疾病的表現(xiàn)，如關(guān)節(jié)腫脹、酸痛、畸形；低熱、口干、雷諾氏怔等。2）肺內(nèi)病變以斑片狀、毛玻璃影和實(shí)變?yōu)橹?，兩下肺明顯，常累及胸膜，有一定的游走性。晚期病例可導(dǎo)致蜂窩肺，肺容積縮?。?）風(fēng)濕類檢查項(xiàng)目部分呈陽性；4）肺組織病理表現(xiàn)多為非特異性間質(zhì)性肺炎，結(jié)締組織和血管受累明顯。

6、真菌感染：屬于感染性肉芽腫性病變。有些病例臨床表現(xiàn)不明顯或很輕，有些可有低熱、盜汗等全身癥狀；肺內(nèi)病灶有一定的游走性和自限性，與結(jié)節(jié)病有相似之處。以下幾點(diǎn)有助于真菌感染的診斷：1）部分病例可找到有機(jī)粉塵的吸入史，如整理陳舊圖書，打掃室內(nèi)衛(wèi)生，澡堂清潔工，或常去洗桑拿浴，或農(nóng)民，或飼養(yǎng)寵物等；2）肺內(nèi)病變以絮團(tuán)狀為主，可有空洞，兩下肺為多，可累及胸膜，有一定的游走性；3）縱膈淋巴結(jié)腫大不明顯，即便有也多為輕度腫大；4）真菌抗原檢測陽性；5）病理活檢發(fā)現(xiàn)真菌，以隱球菌和曲霉菌為多；6）抗真菌治療有效。

7、其他肉芽腫性疾?。喝珥f格內(nèi)肉芽腫，朗格漢斯肉芽腫等，臨床表現(xiàn)和影像學(xué)改變可能相似。主要依靠病理活檢進(jìn)行鑒別。C-ANCA陽性有助于

8、韋格內(nèi)肉芽腫的診斷。朗格漢斯肉芽腫的影像學(xué)特點(diǎn)為小結(jié)節(jié)影和薄壁的囊；病理活檢發(fā)現(xiàn)特征性的郎罕氏細(xì)胞可確診。

9、其他肺部炎癥：各種病原體引起的肺炎，如細(xì)菌、病毒、支原體、衣原體、寄生蟲等引起的肺部炎癥，可通過臨床表現(xiàn)、周圍血像、病原體學(xué)檢查、特殊的抗原和抗體檢查、抗病原體療效等進(jìn)行鑒別。

10、外源性過敏性肺泡炎（EAA）：肺內(nèi)病灶形態(tài)多樣，須與結(jié)節(jié)病鑒別。EAA患者多有某種過敏原接觸史；縱膈和肺門淋巴結(jié)腫大少見；病理活檢有助于鑒別。

11、隱原性機(jī)化性肺炎（COP）：肺內(nèi)病灶形態(tài)多樣、變化多端，與結(jié)節(jié)病易于混淆。以下幾點(diǎn)有助于COP診斷：1）肺門和縱膈淋巴結(jié)腫大少見；2）病理活檢提示小氣道和肺泡管內(nèi)過多的肉芽組織增殖（增殖性細(xì)支氣管炎），伴周圍肺泡的慢性炎癥。這些變化具有均一、短暫的特點(diǎn)；肺泡腔內(nèi)肉芽組織呈芽生狀，有疏松的結(jié)締組織將成纖維細(xì)胞包埋而構(gòu)成，可通過肺泡孔從一個肺泡擴(kuò)展到鄰近的肺泡，形成典型的“蝴蝶影”； 重者可有纖維化、蜂窩肺。

IV 期結(jié)節(jié)病的鑒別診斷：

主要與伴有肺纖維化的疾病鑒別。

1、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF/UIP）:由于近年來對本病的認(rèn)識逐步深入，其臨床和影像學(xué)特征非常明顯，與結(jié)節(jié)病鑒別困難不大。但當(dāng)結(jié)節(jié)病進(jìn)展到纖維化階段，不伴有淋巴結(jié)腫大時，與IPF/UIP非常相似。以下幾點(diǎn)有助于IPF/UIP的診斷：發(fā)病隱襲、年齡多大于50歲；進(jìn)行性加重的活動后呼吸困難和刺激性干咳；雙肺velcro羅音、杵狀指、發(fā)紺；影像學(xué)改變?yōu)閮煞螐浡跃W(wǎng)狀影和蜂窩肺，沿著胸膜和膈肌分布、肺容積縮小；肺功能改變?yōu)橄拗菩酝庹系K和彌散功能障礙；血?dú)庾兓癁榈脱跹Y、低二氧化碳血癥；病理表現(xiàn)為不均勻分布的正常肺組織、間質(zhì)炎癥、間質(zhì)纖維化和蜂窩樣改變，特點(diǎn)是輕重不一、新老并存、分布不均。

2、膠原血管疾病肺間質(zhì)浸潤：膠原血管疾病，尤其是硬皮病和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎在疾病的后期常合并嚴(yán)重的蜂窩肺，CT表現(xiàn)上與IV期結(jié)節(jié)病相似，鑒別要點(diǎn)同前。

3、石棉肺：影像學(xué)上與IV期結(jié)節(jié)病相似，但職業(yè)史和肺實(shí)質(zhì)內(nèi)的纖維條帶和胸膜斑塊，以及病理活檢有助于石棉肺的診斷。

4、亞急性或慢性外源性過敏性肺泡炎：也可出現(xiàn)與IV期結(jié)節(jié)病相似的網(wǎng)狀陰影或蜂窩肺，病理活檢有助于鑒別。

5、隱原性機(jī)化性肺炎的晚期：臨床和影像學(xué)表現(xiàn)與IV期結(jié)節(jié)病相似，但少有縱膈和肺門淋巴結(jié)腫大，主要靠病理活檢予以鑒別。

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