病因介紹
骨髓瘤是一種進(jìn)行性的腫瘤性疾病,其特征為骨髓漿細(xì)胞瘤和一株完整性的單克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或BenceJones蛋白質(zhì)(游離的單克隆性κ或γ輕鏈)過度增生。多發(fā)性骨髓瘤常伴有多發(fā)性溶骨性損害,高鈣血癥,貧血,腎臟損害,而且對細(xì)菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑。發(fā)病率估計(jì)為2~3/10萬,男女比例為1.6:1,大多患者年齡>40歲。黑人患者是白人的2倍,骨髓瘤的病因不明,在骨髓瘤患者培養(yǎng)的樹突狀細(xì)胞中,發(fā)現(xiàn)了與卡波西肉瘤相關(guān)的皰疹病毒,這提示兩者存在一定的聯(lián)系。該病毒編碼的白介素-6(IL-6)的同系物。人類IL-6可促進(jìn)骨髓瘤生長,同時(shí)刺激骨的重吸收。此種特殊的細(xì)胞來源尚不明了,通過免疫球蛋白的基因序列和細(xì)胞表面標(biāo)志分析提示為后生發(fā)中心細(xì)胞惡性變而來。
可能的病因有電離輻射、接觸工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒物,與慢性感染、慢性抗原刺激有關(guān),還可能與遺傳有關(guān),以及與IL-6等細(xì)胞因子有關(guān)。日本原子彈爆炸后幸存者中,骨髓瘤的發(fā)病率與死亡率均有增加。本病可發(fā)生于慢性骨髓炎、腎盂腎炎、結(jié)核病、慢性肝炎、自身免疫性疾病的基礎(chǔ)上,因?yàn)殚L期慢性感染可表現(xiàn)為淋巴-網(wǎng)狀系統(tǒng)增生,自身免疫反應(yīng)及高丙種球蛋白血癥。
診斷情況
輔助檢查一般有進(jìn)行性貧血,血沉明顯增快。部分患者血清鈣增高,常伴有繼發(fā)甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)。血清總蛋白量增高。球蛋白增多,白蛋白減少或正常。血清蛋白電泳大部分有異常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈陽性,但本-周蛋白陽性率不高,約30%~60%。同時(shí)尿中草酸鈣結(jié)晶與堿性磷酸鹽增多。骨髓涂片呈現(xiàn)增生性骨髓象,漿細(xì)胞數(shù)目至少占有核細(xì)胞的8%。骨髓瘤患者X線檢查:可表現(xiàn)為正常,約占10%。主要表現(xiàn)為廣泛骨質(zhì)疏松和多發(fā)性骨質(zhì)破壞??梢姺椒ㄐ怨琴|(zhì)密度減低,骨小梁變細(xì)變稀,骨皮質(zhì)變薄。局限性骨質(zhì)破壞,可表現(xiàn)為卵圓形或不規(guī)則形骨質(zhì)缺損,少數(shù)亦可呈皂泡樣膨脹或硬化性改變。腫瘤一般不侵入椎間盤,故椎間隙正常。因?yàn)樵撃[瘤可見于枕骨大孔處,所以凡神經(jīng)學(xué)檢查提示受累節(jié)段較高者,應(yīng)行MRI檢查。
主要癥狀
骨髓瘤是持續(xù)的脊柱疼痛,呈進(jìn)行性加重。多發(fā)者其痛范圍很廣。約40%~50%的患者伴有病理性骨折。易出現(xiàn)截癱和神經(jīng)根受壓癥狀。一般有進(jìn)行性貧血,血沉明顯增快。部分患者血清鈣增高,常伴有繼發(fā)甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)。血清總蛋白量增高。球蛋白增多,白蛋白減少或正常。血清蛋白電泳大部分有異常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈陽性,但本-周蛋白陽性率不高,約30%~60%。同時(shí)尿中草酸鈣結(jié)晶與堿性磷酸鹽增多。骨髓涂片呈現(xiàn)增生性骨髓象,漿細(xì)胞數(shù)目至少占有核細(xì)胞的8%。
詳細(xì)癥狀
骨髓瘤是中年和晚年(40~60歲)發(fā)生的多發(fā)惡性骨髓內(nèi)腫瘤。椎體、肋骨、胸骨、顱骨和骨盆為其好發(fā)部位。晚期,股骨和肱骨亦可被累,但膝和肘以下的骨質(zhì)極少發(fā)生。其主要癥狀為疼痛,初期為間歇性,繼為持續(xù)性,疼痛十分劇烈。神經(jīng)可能被壓迫,造成放射性疼痛或截癱。腫瘤一旦發(fā)現(xiàn)后,多數(shù)患者逐漸發(fā)生進(jìn)行性貧血和惡病質(zhì)變化。但很少產(chǎn)生轉(zhuǎn)移瘤,肺部極少被累。實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)以下數(shù)種變化:①約50%病例的血清球蛋白增高;②約50%病例的血清鈣增高,有高至18毫克%者;此種病例的甲狀旁腺有繼發(fā)性增生;⑧進(jìn)行性貧血,系因造血機(jī)構(gòu)被腫瘤破壞所致;④少數(shù)晚期病例的周圍血液中可能發(fā)生假性漿細(xì)胞白血病現(xiàn)象,⑤75%病例屎中有凝溶蛋白,⑥約有70%病例在晚期發(fā)生腎病。x線檢查時(shí),在被累的骨質(zhì)中,可以發(fā)現(xiàn)多數(shù)溶骨性穿鑿形缺損,周圍無反應(yīng)性新骨增生,此為骨髓瘤的特點(diǎn)。所以病理性骨折較多。椎體發(fā)病時(shí),則產(chǎn)生壓縮骨折。四肢發(fā)生病理性骨折時(shí),可以引起小量骨膜反應(yīng)性新骨增生。在顱頂骨中骨髓瘤的典型x線征象為分布不規(guī)則的多發(fā)穿鑿形缺損,一見即可識別。但長骨骨干發(fā)病時(shí),骨質(zhì)的破壞有時(shí)與此不同,根據(jù)x線照片無法與溶骨性骨肉瘤或轉(zhuǎn)移瘤區(qū)別。[治療]化學(xué)治療對多發(fā)性骨髓瘤具有一定療效,對有嚴(yán)重貧血者可輸血,有截癱者施行椎板切除術(shù),有病理骨折者施用適當(dāng)?shù)耐夤潭?。單發(fā)于肢體者,可以考慮截肢。疼痛嚴(yán)重者可施行放射線治療。
癥狀體征
臨床表現(xiàn)繁多,主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經(jīng)癥狀、高鈣血癥、淀粉樣變等。
(一)瘤細(xì)胞浸潤表現(xiàn)
1.骨痛、骨骼變形和病理骨折:骨髓瘤細(xì)胞分泌破骨細(xì)胞活性因子而激活破骨細(xì)胞,使骨質(zhì)溶解、破壞,骨骼疼痛是最常見早期出現(xiàn)的癥狀,約占70%,多為腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤細(xì)胞對骨質(zhì)破壞,引起病理性骨折,可多處骨折同時(shí)存在。
2.貧血和出血:貧血較常見,為首發(fā)癥狀,早期貧血輕,后期貧血嚴(yán)重。血小板減少,出血癥狀多見、皮膚粘膜出血較多見,嚴(yán)重可見內(nèi)臟及顱內(nèi)出血。
3.肝、脾、淋巴結(jié)和腎臟浸潤:肝、脾輕度、中度腫大,頸部淋巴結(jié)腫大,骨髓瘤腎。
4.其他癥狀:部分病人在早期或后期可出現(xiàn)肢體癱瘓、嗜睡、昏迷、復(fù)視、失明、視力減退。
(二)骨髓瘤細(xì)胞分泌大量M蛋白引起的癥狀
1.繼發(fā)感染 感染多見于細(xì)菌,亦可見真菌、病毒,最常見為細(xì)菌性肺炎、泌尿系感染、敗血癥,病毒性帶狀庖疹也可見。
2.腎功能損害 50%-70%病人尿檢有蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型,出現(xiàn)慢性腎功能衰竭、高磷酸血癥、高鈣血癥、高尿酸血癥,可形成尿酸結(jié)石。
3.高粘滯綜合征 約為2%-5%發(fā)生率,頭暈、眼花、視力障礙,并可突發(fā)暈厥、意識障礙。多見于IgM型MM。
4.淀粉樣變 發(fā)生率為5%-10%,常發(fā)生于舌、皮膚、心臟、胃腸道等部位。
(三)漿細(xì)胞性白血病符合外周血漿細(xì)胞數(shù)大于20%,肝脾腫大,白細(xì)胞數(shù)大于15×109/L,則為漿細(xì)胞白血病。
體征:Ⅱ、Ⅲ期病人見貧血貌,瞼結(jié)膜蒼白,有或無淋巴結(jié)腫大,心率增快,肝脾輕、中度腫大,胸骨、肋骨、腰椎骨等部位壓痛,或骨局部觸及骨腫塊,或有病理性骨折,伴出血可見皮膚瘀點(diǎn)瘀斑,伴肺部感染時(shí),常有濕啰音。
常見并發(fā)癥:主要有肺炎、泌尿系感染、敗血癥、腎功能衰竭、病理性骨折。
實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)以下數(shù)種變化: ①約50%病例的血清球蛋白增高;②約50%病例的血清鈣增高,有高至18毫克%者;此種病例的甲狀旁腺有繼發(fā)性增生;⑧進(jìn)行性貧血,系因造血機(jī)構(gòu)被腫瘤破壞所致;④少數(shù)晚期病例的周圍血液中可能發(fā)生假性漿細(xì)胞白血病現(xiàn)象,⑤75%病例屎中有凝溶蛋白,⑥約有70%病例在晚期發(fā)生腎病。
臨床癥狀
骨髓瘤是中年和晚年(40~60歲) 發(fā)生的多發(fā)惡性骨髓內(nèi)腫瘤。椎體、肋骨、胸骨、顱骨和骨盆為其好發(fā)部位。晚期,股骨和肱骨亦可被累,但膝和肘以下的骨質(zhì)極少發(fā)生。其主要癥狀為疼痛,初期為間歇性,繼為持續(xù)性,疼痛十分劇烈。神經(jīng)可能被壓迫,造成放射性疼痛或截癱。腫瘤一旦發(fā)現(xiàn)后,多數(shù)患者逐漸發(fā)生進(jìn)行性貧血和惡病質(zhì)變化。但很少產(chǎn)生轉(zhuǎn)移瘤,肺部極少被累。
骨髓瘤主要癥狀是持續(xù)的脊柱疼痛,呈進(jìn)行性加重。多發(fā)者其痛范圍很廣。約40%~50%的患者伴有病理性骨折。易出現(xiàn)截癱和神經(jīng)根受壓癥狀。
一般有進(jìn)行性貧血,血沉明顯增快。部分患者血清鈣增高,常伴有繼發(fā)甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)。血清總蛋白量增高。球蛋白增多,白蛋白減少或正常。血清蛋白電泳大部分有異常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈陽性,但本-周蛋白陽性率不高,約30%~60%。同時(shí)尿中草酸鈣結(jié)晶與堿性磷酸鹽增多。骨髓涂片呈現(xiàn)增生性骨髓象,漿細(xì)胞數(shù)目至少占有核細(xì)胞的8%。
骨髓瘤有一個(gè)長短不定的無癥狀期,少數(shù)病人以背痛為首發(fā)癥狀,并伴有貧血和惡病質(zhì)。還有病人因病理骨折來就診。
老年人可見的的癥狀體征
1.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀僅見于少數(shù)患者 如脊髓壓迫所致的癱瘓、神經(jīng)根疼痛及排便障礙;淀粉樣變浸潤周圍神經(jīng)引起腕管綜合征(carpal tunnel syndrome);高黏滯度導(dǎo)致頭痛、無力、視力障礙及視網(wǎng)膜病變。
2.其他 若M-蛋白形成冷球蛋白,則可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象、循環(huán)障礙及壞疽。淀粉樣變的發(fā)生率我國僅占7%左右,表現(xiàn)為巨舌、心臟擴(kuò)大心功能不全、心律失常、腎功能不全。淋巴結(jié)或肝脾腫大均不多見。
3.臨床分期 目前均采用Durie&Salmon 于1975 年提出的分期法,根據(jù)治療前與預(yù)后有關(guān)的各種因素(血紅蛋白、鈣、M-蛋白量以及骨骼受累程度)估計(jì)全身腫瘤負(fù)荷程度:低度負(fù)荷(Ⅰ期):<0.6×1012 細(xì)胞/m2;中度負(fù)荷(Ⅱ期):(0.6~1.2)×1012 細(xì)胞/m2;高度負(fù)荷(Ⅲ期):>1.2×1012 細(xì)胞/m2。每期根據(jù)腎功能區(qū)分為:“A”血清肌酐<177μmol/L(2mg/dl);“B”血清肌酐>177μmol/L(2mg/dl)。Ⅰ期的中位生存期>60 個(gè)月,Ⅱ、Ⅲ期的中位生存期分別為43 個(gè)月及23 個(gè)月,ⅠA 的患者一般不需治療,應(yīng)密切觀察,判定是否為進(jìn)展性骨髓瘤,可根據(jù)明顯的臨床癥狀和漸進(jìn)性M-蛋白升高和本周蛋白尿的出現(xiàn)或增多。
多發(fā)性骨髓瘤晚期癥狀:多發(fā)性骨髓瘤也是臨床上常見的腫瘤疾病,專家說很多患者起病都是比較緩慢的,長期沒有任何癥狀,但是如果發(fā)現(xiàn)了癥狀之后,平均只有三年存活期,嚴(yán)重危害人類身體健康。那么多發(fā)性骨髓瘤晚期癥狀怎么樣的呢?
多發(fā)性骨髓瘤晚期癥狀有哪些?
多發(fā)性骨髓瘤晚期癥狀一:高血鈣
廣泛的溶骨性病變,可引起血鈣和尿鈣增高,表現(xiàn)為厭食、惡心、多尿、煩渴、煩躁、心律失常,甚至昏迷。
多發(fā)性骨髓瘤晚期癥狀二:骨骼病變
骨髓瘤細(xì)胞浸潤,并分泌破骨細(xì)胞激活因子,可導(dǎo)致溶骨性損害,2/3以上患者,以骨痛為主要的首發(fā)癥狀,常見于胸部及腰背部,隨活動而加重。
受累的骨骼局部可隆起,按之有彈性或聲響,易發(fā)生病理性骨折,引起神經(jīng)根或脊髓壓迫。
多發(fā)性骨髓瘤晚期癥狀三:腎臟損害
由于大量單克隆免疫球蛋白輕鏈沉積于腎小管內(nèi)、高粘滯血癥、淀粉樣變性、骨髓瘤細(xì)胞浸潤以及合并腎盂腎炎等因素,50%患者在診斷時(shí)已存在“骨髓瘤腎病”,可表現(xiàn)為蛋白尿、腎病綜合癥,但多不伴高血壓。
骨髓瘤腎病和高血鈣,是造成腎功能不全和尿毒癥的主要原因,脫水可加劇腎功能損害。
多發(fā)性骨髓瘤晚期癥狀四:貧血和出血
骨髓內(nèi)骨髓瘤細(xì)胞增殖,正常造血功能被抑制,可導(dǎo)致全血細(xì)胞減少。同時(shí),由于腎功能不全、促紅細(xì)胞生成素減少、繼發(fā)感染、M-蛋白引起高粘血癥所致血漿容量增加等多種因素,幾乎所有患者均有不同程度的貧血。
血小板生成減少、M-蛋白對血小板與凝血系統(tǒng)功能的干擾、血管壁淀粉樣變等均可能是出血的重要原因,患者多表現(xiàn)為粘膜和皮下出血,晚期可有內(nèi)臟和顱內(nèi)出血。
多發(fā)性骨髓瘤晚期癥狀五:感染
M-蛋白不具有正常的免疫活性,故正常免疫球蛋白減少,加之中性粒細(xì)胞生成減少,患者易發(fā)生感染。
多發(fā)性骨髓瘤晚期的癥狀常見肺炎球菌及其它化膿菌感染,晚期革蘭氏陰性桿菌也較常見。呼吸道、尿路感染和敗血癥常較頑固,而且不易控制。
多發(fā)性骨髓瘤晚期癥狀六:淀粉樣變
約10%患者有淀粉樣變,表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大和心功能不全、腎病、周圍神經(jīng)炎、肝、脾、淋巴結(jié)腫大和巨舌等。直腸活組織剛果紅染色陽性可證實(shí)診斷。
多發(fā)性骨髓瘤晚期癥狀七:高粘滯血癥
由于M-蛋白增多,可引起血液粘滯度增高,微循環(huán)障礙,視網(wǎng)膜、腦、腎最易受累。可表現(xiàn)為頭昏、視力障礙、手足麻木、腎功能不全等,嚴(yán)重者可發(fā)生昏迷。
多發(fā)性骨髓瘤晚期癥狀八:其它
局部腫塊多為骨骼病變,如顱骨、肋骨的浸潤病變擴(kuò)展,從而侵及鄰近組織而成,部分為髓外漿細(xì)胞瘤。少數(shù)患者,可有雷諾現(xiàn)象和循環(huán)障礙。
孤立性骨髓瘤
孤立性骨髓瘤約占骨髓瘤的3%。病變僅侵犯骨骼的某個(gè)局部部位,產(chǎn)生局部疼痛。多數(shù)患者無貧血、高血鈣及腎功能不全。約1/4患者血清或尿中的M蛋白含量較一般低(<15g/L)。正常的免疫球蛋白不受抑制。骨髓未侵及的部位漿細(xì)胞數(shù)不增多。診斷依靠局部的組織學(xué)診斷證實(shí),X線檢查可有局部骨骼變化,但無全身性骨骼破壞。局部病變治療后,血清及尿M蛋白消失。
骨髓瘤的類型
人類免疫球蛋白(英文縮寫為Ig)由兩條重鏈和兩條輕鏈所組成,根據(jù)重鏈的名稱命名為IgG、IgA,IgD、IgE和IgM,輕鏈只有兩種,即輕鏈κ和輕鏈λ。骨髓瘤的類型是根據(jù)骨髓瘤細(xì)胞所產(chǎn)生異常免疫球蛋白的類型來命名的。最常見類型為IgG型和IgA型,患者血液中可以檢測到單克隆性IgG或IgA,同時(shí)還可以檢測到輕鏈κ或輕鏈λ,其中約30%患者的尿中可以檢測到輕鏈(輕鏈κ或輕鏈λ)。約10%的患者只產(chǎn)生輕鏈,而不形成重鏈,稱為“輕鏈型骨髓瘤”;更少的情況下(約1-2%)骨髓瘤細(xì)胞產(chǎn)生極少量,甚至不產(chǎn)生任何一種單克隆性免疫球蛋白,稱為“不分泌型骨髓瘤”。近年發(fā)明的“血清游離輕鏈測定”進(jìn)一步提高了檢測手段的敏感性,能夠在大多數(shù)這種病例中測出微量的輕鏈, 為“不分泌型骨髓瘤”提供了診斷依據(jù)。
骨髓瘤的分期
通常根據(jù)血紅蛋白、血鈣、溶骨性病變部位以及M蛋白合成率將多發(fā)性骨髓瘤分為Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期,每期當(dāng)中又根據(jù)有無腎功能損害分為A、B兩期。還有其他一 些實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)可用來判斷患者的預(yù)后,也被用于疾病分期。分期對于治療的選擇、療效的判斷及疾病預(yù)后的推測有指導(dǎo)價(jià)值。
臨床診斷
影像學(xué)檢查
x線骨骼檢查:受累骨骼示圓形穿鑿樣缺損,以顱骨為典型。也可見彌漫性骨質(zhì)疏松及脫鈣。
X線主要表現(xiàn)為多個(gè)溶骨性破壞和廣泛的骨質(zhì)疏松。
x線檢查時(shí),在被累的骨質(zhì)中,可以發(fā)現(xiàn)多數(shù)溶骨性穿鑿形缺損,周圍無反應(yīng)性新骨增生,此為骨髓瘤的特點(diǎn)。所以病理性骨折較多。椎體發(fā)病時(shí),則產(chǎn)生壓縮骨折。四肢發(fā)生病理性骨折時(shí),可以引起小量骨膜反應(yīng)性新骨增生。在顱頂骨中骨髓瘤的典型x線征象為分布不規(guī)則的多發(fā)穿鑿形缺損,一見即可識別。但長骨骨干發(fā)病時(shí),骨質(zhì)的破壞有時(shí)與此不同,根據(jù)x線照片無法與溶骨性骨肉瘤或轉(zhuǎn)移瘤區(qū)別。
醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)
一般實(shí)驗(yàn)室檢查
一般有進(jìn)行性貧血,血沉明顯增快,部分患者血清鈣增高,常伴有繼發(fā)甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)。血清總蛋白量增高。球蛋白增多,白蛋白減少或正常。血清蛋白電泳大部分有異常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈陽性,但本-周蛋白陽性率不高,約30%~60%。同時(shí)尿中草酸鈣結(jié)晶與堿性磷酸鹽增多。
實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)以下數(shù)種變化:
(1)約50%病例的血清球蛋白增高;
(2)約50%病例的血清鈣增高,有高至18毫克%者;此種病例的甲狀旁腺有繼發(fā)性增生;
(3)進(jìn)行性貧血,系因造血機(jī)構(gòu)被腫瘤破壞所致;
(4)少數(shù)晚期病例的周圍血液中可能發(fā)生假性漿細(xì)胞白血病現(xiàn)象,
(5)75%病例屎中有凝溶蛋白,
(6)約有70%病例在晚期發(fā)生腎病。
(7)血清蛋白電泳:丁或日球蛋白顯著增高,或p及7球蛋白之間出現(xiàn)呈單株峰型M球蛋白。
(8)免疫電泳:增高的M球蛋白經(jīng)免疫電泳分析,大多為。IgG(約占50%—60%)、IgA(約占20%-25%),其他為IgD、輕鏈,極少數(shù)為IgE。
(9)尿本周氏蛋白:約60%-70%的病例可陽性。
細(xì)胞學(xué)檢查
腫瘤血運(yùn)豐富呈暗紅色或深紅色,較脆軟。骨髓穿刺找到大量異常漿細(xì)胞可確診。血清蛋白增高,A/G倒置,蛋白電泳異常,顯示β和r球蛋白升高。并可出現(xiàn)白血病血象。40%以上的病人尿中Bence-Jones蛋白陽性。另外有血鈣增高,尿蛋白電泳異常等。
鏡下可見瘤體主要由大量密集的瘤細(xì)胞組成,間質(zhì)極少。瘤細(xì)胞多呈圓形或卵圓形,但具有不同程度的幼稚性。按分化程度的差異,可分為高分化型(小細(xì)胞型)及低分化型(大細(xì)胞型)兩種。前者分化較成熟,體積小,具有圓形而偏心性的核,染色質(zhì)呈車輪狀,亦稱漿細(xì)胞型骨髓瘤;后者分化差,體積大,有時(shí)有雙核,核仁明顯,核分裂較多見,亦稱網(wǎng)狀細(xì)胞型骨髓瘤。
骨髓涂片呈現(xiàn)增生性骨髓象,漿細(xì)胞數(shù)目至少占有核細(xì)胞的8%。 骨髓瘤患者X線檢查:可表現(xiàn)為正常,約占10%。主要表現(xiàn)為廣泛骨質(zhì)疏松和多發(fā)性骨質(zhì)破壞??梢姺椒ㄐ怨琴|(zhì)密度減低,骨小梁變細(xì)變稀,骨皮質(zhì)變薄。局限性骨質(zhì)破壞,可表現(xiàn)為卵圓形或不規(guī)則形骨質(zhì)缺損,少數(shù)亦可呈皂泡樣膨脹或硬化性改變。腫瘤一般不侵入椎間盤,故椎間隙正常。因?yàn)樵撃[瘤可見于枕骨大孔處,所以凡神經(jīng)學(xué)檢查提示受累節(jié)段較高者,應(yīng)行MRI檢查。
骨髓象:骨髓瘤細(xì)胞占有核細(xì)胞的10%以上。因骨髓內(nèi)病灶分布不均,故一次陰性不能排除本病。

鑒別診斷
典型的多發(fā)性骨髓瘤病例診斷并不困難。主要依據(jù)骨髓穿刺活檢發(fā)現(xiàn)異常漿細(xì)胞浸潤,X光片發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)破壞性改變,血清電泳檢出M蛋白或/和尿中存在輕鏈。診斷的同時(shí)還應(yīng)做好鑒別診斷。
1、骨髓穿刺活檢發(fā)現(xiàn)大量骨髓瘤細(xì)胞 此為最主要的診斷依據(jù)。但漿細(xì)胞增多也可見于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,骨髓內(nèi)腫瘤轉(zhuǎn)移、慢性炎癥等諸多疾病,但在上述疾病中,漿細(xì)胞一般不超過10%,且無形態(tài)異常。
2、骨質(zhì)破壞性改變 此需和腫瘤骨轉(zhuǎn)移、老年性骨質(zhì)疏松、甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)等相鑒別。
3、高球蛋白血癥 主要為M蛋白和/或蛋白尿(尿中可檢出本一周蛋白),但M蛋白及本一周蛋白尚可見于其它疾病如轉(zhuǎn)移癌、巨球蛋白血癥、多發(fā)性肉瘤等。
治療情況
治療方案
以化療和放療為主,對長管狀骨病理骨折地可作髓內(nèi)釘固定,嚴(yán)重者可作截肢,若因脊柱骨針?biāo)鸺顾鑹浩龋勺髯蛋迩谐郎p壓,預(yù)后差。
一般采用綜合治療,以放療和化療為主,手術(shù)治療為輔。
放射治療 骨髓瘤對放射線中度敏感,姑息性治療和根治性治療的照射劑量有所不同。 化療 病變較廣泛者,宜選用化療。一般多選用左旋苯丙氨酸氮芥或環(huán)磷酰胺,還有甲基芐肼、雙氯已亞硝脲及長春新鹼等。
手術(shù)治療 若有脊髓或神經(jīng)根受壓,應(yīng)行減壓術(shù),同時(shí)應(yīng)用化療。 術(shù)病預(yù)后較差,一般多在1年內(nèi)死亡。經(jīng)綜合治療后可延長生命。
CLS生物免疫治療是繼手術(shù)、放療、化療之后第四大新型治療方法,是對傳統(tǒng)治療方法的有力補(bǔ)充。CLS生物免疫治療突破了傳統(tǒng)治療腫瘤“不徹底”、“易復(fù)發(fā)”、“副作用大”的三大瓶頸,治療效果迅速,沒有任何毒副作用。并且CLS生物免疫治療和手術(shù)治療、化療和放療方法一起應(yīng)用會有很強(qiáng)的互補(bǔ)作用。對病人受損的免疫系統(tǒng)能夠起到恢復(fù)與重建的獨(dú)特療效:與手術(shù)治療配合使用防止腫瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移;與化療同用可以延長生命;改善患者生活質(zhì)量。
預(yù)防保健
飲食起居
骨髓瘤的發(fā)生與環(huán)境、飲食等因素有關(guān),故預(yù)防本病發(fā)生,增強(qiáng)病人的體質(zhì),積極治療慢性疾患,避免射線及化學(xué)毒物的接觸,對于疾病的防治具有重要的意義。
中醫(yī)方法宜注意調(diào)理情志,防止七情太過,從而保持氣血和暢,陰陽平衡,預(yù)防疾病的發(fā)生。
患病之后,保持樂觀情緒,性情勿大怒、勿大悲傷,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,是戰(zhàn)勝疾病的重要一環(huán)。注意身體鍛煉,順?biāo)臅r(shí)而調(diào)形體,可采取氣功、太極拳等方法,以增強(qiáng)體質(zhì),預(yù)防疾病發(fā)生,或配合本病治療。注意起居有常,勞逸有度,適寒溫,避虛邪,尤宜節(jié)房事,以防腎精暗耗。宜禁煙酒,注意飲食調(diào)養(yǎng),忌暴飲暴食,飲食偏嗜。避免辛辣肥甘厚味之品。既病之后,可對癥選用補(bǔ)血、壯骨和減輕脾腫大的食品。
【宜】
1.宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物,如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁、李、人參皂苷rh2。
2.骨痛宜吃龜板、鱉肉、穿山甲、牡蠣、蟹、蝦、核桃。
3.脾臟腫大宜吃甲魚、泥鰍、海鰻、毛蚶、海帶、裙帶菜。
4.貧血宜吃豬肝、香菇、芝麻、蜂乳、黃魚、花生、海參、鯇魚、鮑魚。
【忌】
1.忌煙酒及辛辣刺激食物。
2.忌霉變、腌制、油煎、肥膩食物。
3.忌羊肉、鵝肉、豬頭肉等發(fā)物。
家庭護(hù)理
1.休息 一般病人可適當(dāng)活動,過度限制身體能促進(jìn)病人繼發(fā)感染和骨質(zhì)疏松,但絕不可劇烈活動,應(yīng)避免負(fù)載過重,防止跌、碰傷,視具體情況使用腰圍、夾板,但要防止由此引起血液循環(huán)不良。如病人因久病消耗,機(jī)體免疫功能降低,易發(fā)生合并癥時(shí),應(yīng)臥床休息,減少活動。有骨質(zhì)破壞時(shí),應(yīng)絕對臥床休息,以防止引起病理性骨折。
2.為防止病理性骨折 應(yīng)給病人睡硬板床,忌用彈性床。保持病人有舒適的臥位,避免受傷,特別是墜床受傷。
3.飲食護(hù)理 給予高熱量、高蛋白、富含維生素、易消化的飲食。腎功能不全的患者,應(yīng)給予低鈉、低蛋白或麥淀粉飲食,以減輕腎臟負(fù)擔(dān)。如有高尿酸血癥及高鈣血癥時(shí),應(yīng)鼓勵病人多飲水,每日尿量保持在2000ml以上,以預(yù)防或減輕高鈣血癥和高尿酸血癥。
4.對肢體活動不便的老年臥床病人,應(yīng)定時(shí)協(xié)助翻身,動作要輕柔,以免造成骨折。受壓處皮膚應(yīng)給予溫?zé)崦戆茨蚶懑?,保持床鋪干燥平整,防止褥瘡發(fā)生。
5.口腔護(hù)理 腎功能損害的病人,因代謝物積累過多,部分廢物進(jìn)呼吸道排出而產(chǎn)生口臭,影響病人食欲,應(yīng)做好口腔護(hù)理,并給予0.05%洗必泰液和4%碳酸氫鈉液交替漱口,預(yù)防細(xì)菌和真菌感染。
6.疼痛護(hù)理 隨著病情進(jìn)展,骨痛癥狀難以緩解,骨痛程度輕重不一,主要發(fā)生于富含紅骨髓的骨骼,如肋骨、胸骨等。神經(jīng)根可因受壓而出現(xiàn)神經(jīng)痛。要關(guān)心體貼病人,盡量減輕病人痛苦。尤其對病人因身體活動時(shí)引起的疼痛,應(yīng)密切觀察,細(xì)心護(hù)理。按醫(yī)囑給予適量的鎮(zhèn)靜止痛藥,必要時(shí)可給予杜冷丁、嗎啡等鎮(zhèn)痛藥。也可進(jìn)行局部放射治療,以減輕癥狀。神經(jīng)性疼痛的病人可給予相應(yīng)的局部封閉或理療。
7.貧血護(hù)理 觀察貧血的癥狀和判斷貧血程度,給予相應(yīng)的護(hù)理。
8.預(yù)防感染 本病以呼吸道感染和肺炎為多見,其次是泌尿道感染,故應(yīng)保持病室清潔空氣,溫濕度適宜,避免受涼和防止交叉感染,協(xié)助病人經(jīng)常更換體位,及時(shí)排痰;鼓勵水化利尿。
9.化療護(hù)理 化療期間病人應(yīng)多飲水,每日入液量不少于3000ml,并堿化尿液,準(zhǔn)確記錄液量,維持水電解質(zhì)平衡。
10.心理護(hù)理 疏導(dǎo)病人說出自已的憂慮,加倍地給予關(guān)愛和照顧,盡力緩和病人的精神壓力,幫助病人正視現(xiàn)實(shí),擺脫恐懼,情緒平穩(wěn)。
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