愛華網(wǎng)來源：癲癇在線
生酮飲食是為數(shù)不多的幾種治療癲癇的方法之一，其他的治療方法包括：抗癲癇藥物，癲癇手術(shù)，迷走神
經(jīng)刺激術(shù)。對于一個癲癇患兒，大多數(shù)神經(jīng)科醫(yī)生首先都會選擇藥物治療。一般來講，除了部分特殊情況外，
生酮飲食不會作為治療癲癇的首選方案。
生酮飲食是一種高脂肪、低碳水化合物、低蛋白的飲食方案，機體主要依靠脂肪而不是碳水化合物來供應
能量。它通過模擬饑餓療法來治療腦部疾病。在臨床上主要用來治療兩類疾病，它們是癲癇和有關葡萄糖利用
障礙的先天代謝性疾病。本文將簡要綜述其歷史、生理學、療效、作用機制、適應癥、禁忌癥、缺陷、副作用
、以及一些在治療的起始和維持過程中的實際問題。
歷史：
生酮飲食是從觀察饑餓能減少癲癇發(fā)作而開始的。很早以前，Hippocrates用饑餓療法來治療癲癇，Bible
提到饑餓療法作為癲癇治療的一種方法。1921年，Wilder提出一種高脂肪、低碳水化合物的飲食來模擬饑餓過
程，但在當時，這種方法并沒有被實際應用。當苯巴比妥以及苯妥英鈉治療癲癇有效時，人們對飲食治療的興
趣就減退了。然而，最近人們又把目光投向了生酮飲食治療，因為有20－30％的癲癇患兒是癲癇藥物治療無效
的。十九世紀九十年代發(fā)明的新藥仍然沒有改變藥物難治性癲癇的比例。
生理學：
生酮飲食治療的基礎是大腦能夠利用酮體作為能量來源。酮體包括β－羥丁酸、乙酰乙酸以及丙酮，它們
是脂肪分解的產(chǎn)物。在正常情況下，大腦從葡萄糖中獲得其主要的能量，當在饑餓狀態(tài)下，激素的改變使得脂
肪細胞釋放脂肪，脂肪再在肝臟中代謝，肝臟將脂肪中的能量轉(zhuǎn)化到酮體中，然后釋放到血中，運送到大腦。
在生酮飲食時，患兒將處于一種酮癥狀態(tài)，酮體的在體內(nèi)的水平將會升高。血中的酮體水平可以進行測量
，但我們通常不能每天都測量患兒體內(nèi)的酮體水平。由于酮體在血液中處于高水平時，人的尿液中會有酮體出
現(xiàn)，因此我們可以通過檢測尿液中的酮體情況來監(jiān)測體內(nèi)的酮體水平。
療效：
癲癇的治療：很多研究報道了生酮飲食能有效治療很多類型的兒童和成人癲癇，其中包括：失神發(fā)作、肌
陣攣發(fā)作、全面強直發(fā)作、全面陣攣發(fā)作、全面強直－陣攣發(fā)作、簡單部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作以及部分
性發(fā)作泛化全面性發(fā)作。它可能對肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作或猝倒發(fā)作以及不典型失神發(fā)作最為有效。而對兒
童癲癇，包括Lennox－Gastaut綜合癥在內(nèi)的多種形式發(fā)作的綜合癥也有一定療效。大約1/3的癲癇患兒，在6
－12月的治療后發(fā)作減少>90%，而5％可以完全控制發(fā)作，另外1/3治療后發(fā)作減少50－90％，而剩下的1/3患兒沒有明顯改善。另外在部分癲癇患兒中，雖然癲癇發(fā)作沒有改善，但生酮飲食治療可以減少抗癲癇藥物的數(shù)量，增加患兒的認知功能，改善患兒的運動行為能力。
先天代謝性疾病的治療：生酮飲食是一些先天代謝性疾病可供選擇的一種治療手段，也是用于治療因不能
轉(zhuǎn)運葡萄糖到大腦的兒童葡萄糖轉(zhuǎn)運體蛋白綜合癥的一種方法，對于治療那些丙酮酸代謝障礙性疾病，例如丙
酮酸脫氫酶缺陷，生酮飲食也是一種治療方法。同時它對嬰兒磷酸果糖激酶缺陷病的治療也是有效的。
作用機制：
生酮飲食減少癲癇發(fā)作的機制還不是很清楚。
適應癥：
生酮飲食有兩個基本的適應癥。第一、那些通過常規(guī)的抗癲癇藥物治療不能控制發(fā)作的兒童可以選擇生酮
飲食治療。雖然生酮飲食能有效治療多種形式的癲癇發(fā)作，但由于它很難實施和堅持，長期的效果也缺乏很好
的研究，因此仍然不能作為癲癇的一線治療手段。第二、某些先天代謝缺陷的兒童，如葡萄糖轉(zhuǎn)運體綜合癥和
丙酮酸脫氫酶缺乏，也是生酮飲食的適應癥。盡管生酮飲食療法對癲癇可能有益，但小兒神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生在推薦
生酮飲食治療前，對每個兒童需要進行仔細的評估。
禁忌癥：
生酮飲食的內(nèi)科禁忌癥包括各種脂肪、酮體代謝障礙性疾病或線粒體病。這包括β－氧化缺陷、原發(fā)或繼
發(fā)性肉毒堿缺乏，肉毒堿循環(huán)障礙，電子轉(zhuǎn)運鏈障礙，生酮、解酮障礙，丙酮酸羧化酶缺乏，丙酮酸脫氫酶、
磷酸化酶缺乏性疾病。
一些抗癲癇藥物可能加重生酮飲食的某些副作用，因此當用生酮飲食時，我們需要注意這些藥物。它們包
括乙酰唑胺、妥泰、唑尼沙胺，它們都可能導致酸中毒以及腎結(jié)石。另外還有一種需要密切注意的藥物是丙戊
酸鈉。
最后，一些可以自己尋找食物以及對這種飲食限制不理解的兒童或成年人也不適合生酮飲食。如果沒有密
切的監(jiān)控，這些人不會堅持這種飲食，而這種監(jiān)控通常是不現(xiàn)實的。
微量元素缺乏
生酮飲食會導致一些微量營養(yǎng)素以及肉毒堿缺乏。它通常引起維生素B、維生素C、維生素D、鈣、鎂、鐵
的缺乏。因此生酮飲食的兒童需要及時補充這些維生素和礦物質(zhì)。肉毒堿的補充對某些兒童也是有幫助的，但
通常這是不需要的。
副作用：
同其他抗癲癇藥物一樣，生酮飲食也可能有各種輕重不等的副作用。常見的包括嘔吐、腹瀉、消化不良、
厭食等。少見的包括生長緩慢、腎結(jié)石、心律失常。還可能損害白細胞和血小板的功能。而白細胞幫助我們抵
抗感染，血小板能幫助我們止血。在極少數(shù)病例中，它可能致死。
生酮飲食構(gòu)成比：
正如每個孩子需要服用不同劑量的抗癲癇藥物一樣，他們也需要不同強度的生酮飲食。而脂肪與蛋白質(zhì)加
碳水化合物的比例就是生酮飲食的強度。因此一個3：1 的生酮飲食指的就是這種飲食每包含1克蛋白質(zhì)和碳水
化合物，就同時包含3克脂肪。由于每克脂肪能提供9卡的熱量，而每克蛋白質(zhì)與碳水化合物僅提供4卡熱量，
所以在3：1的生酮飲食中87％的熱量將由脂肪提供。相比較而言，在美國兒童的一般飲食中，脂肪提供25－40
％的熱量，蛋白質(zhì)提供10－20％，而碳水化合物提供40－60％的熱量。常用的生酮飲食比率是3－4.5：1。為
了飲食治療的成功，您和您的孩子將必須嚴格堅持這個比例，因為任何偏離都有可能導致您的孩子失去酮癥狀
態(tài)。如果您的孩子不能保持酮癥狀態(tài)，生酮飲食就有可能不能控制癲癇發(fā)作。因此您孩子吃的每一樣東西，包
括藥物中的脂肪、蛋白質(zhì)和碳水化合物的含量都要進行計算。簡而言之，如果您的孩子在飲食上違規(guī)，飲食治
療就不會成功。
病例選擇：
在您的孩子接受生酮飲食治療癲癇之前，您的孩子必須接受熟悉生酮飲食的小兒神經(jīng)內(nèi)科或者癲癇?？漆t(yī)
生的系統(tǒng)評估。這種評估必須考慮到眾多醫(yī)學因素，例如：您孩子的癲癇類型、癲癇的病因、年齡、生長水平
以及其他任何醫(yī)學狀況。所有這些因素都將有助于決定您的孩子是否能夠堅持生酮飲食。顯然，那些年齡很小
的孩子或者需要喂養(yǎng)的孩子是不會違規(guī)的。除此之外，這種評估還必須考慮到社會心理因素，例如：您對飲食
治療成功的決心、您孩子的保姆或者學校遵守這種飲食的意愿以及您的孩子與其兄弟姐妹之間的互相影響。最
后，除了是因為醫(yī)學原因終止飲食治療外，您必須愿意堅持這種飲食至少兩個月的時間。
治療的起步：
如果您的孩子通過系統(tǒng)的評估后，可以接受生酮飲食治療，那么他的小兒神經(jīng)內(nèi)科或者癲癇?？漆t(yī)生將會
將您交給一個小兒癲癇中心，那里有經(jīng)驗豐富的癲癇?？漆t(yī)生和營養(yǎng)師。大多數(shù)的癲癇中心都會在住院期間開
始飲食治療，這樣有助于監(jiān)測孩子的血糖、脫水情況以及其他代謝參數(shù)。通常在住院前一天的晚餐后就開始飲
食治療的第一步——禁食。管床醫(yī)生將會從您的孩子體內(nèi)獲得血和尿的標本來做基本的實驗室檢查。您的孩子
也需要做腦電圖和心電圖檢查。在院外開展生酮飲食治療將有可能會導致死亡。
雖然很多人都遵照Johns Hopkins醫(yī)學研究所提供的生酮飲食方案來開始生酮飲食治療，但人們也可以根
據(jù)各自的情況，而有所不同。一般來講，禁食將持續(xù)1－2天，這才足以產(chǎn)生酮癥。在禁食過程中，您孩子的癲
癇?？漆t(yī)生以及護士會密切監(jiān)測他的生命體征。他們也會監(jiān)測血糖和尿中的酮體。根據(jù)Johns Hopkins醫(yī)學研
究所提供的生酮飲食方案，生酮飲食可以從入院后的第二天晚餐開始。然而，您的孩子首先只能接受計劃食物
份量的三分之一，第三天的早餐和中餐也同樣如此。從第三天的晚餐開始，您的孩子可以接受計劃食物份量的
三份之二。從第四天的晚餐開始您的孩子才可以接受足額的食物。
在住院期間，營養(yǎng)師將會教會您怎樣制作生酮飲食的食物。您也可以學會如何根據(jù)計劃好的比例和熱量來
設計食譜以及怎樣計算您孩子尿中的酮體。
生酮飲食的計算：
生酮飲食需要詳細計算所有食物中的脂肪、蛋白質(zhì)、碳水化合物的含量。我們需要專門的營養(yǎng)表格和軟件
來進行計算。深圳市兒童醫(yī)院已編制成我國自主知識產(chǎn)權(quán)的，符合中國人飲食習慣的生酮飲食配餐軟件。
如果孩子患?。?/p>
當您的孩子在生酮飲食的過程中感冒或者生其他疾病時，所服用的處方藥或者非處方藥中的碳水化合物的
含量都必須計算在準備的食譜中。幾乎所有可嚼的藥片和糖漿都含有糖。如果您的孩子在治療期間所患的一些
疾病導致發(fā)作增加，他可以服用苯二氮卓類藥物，如氯硝西泮等。
生酮飲食的終止：
當您的孩子有兩年或者兩年以上沒有出現(xiàn)癲癇發(fā)作，他的小兒神經(jīng)內(nèi)科或者癲癇專科醫(yī)生就可以終止飲食
治療。除此之外，當治療效果不好或者出現(xiàn)一些嚴重的副作用時，他的?？漆t(yī)生也可以終止飲食治療。一般來
講，您的孩子需要通過幾個星期或者幾個月的時間來慢慢減少生酮飲食的比例，這就像慢慢撤除其他抗癲癇藥
物一樣。
總結(jié)：
生酮飲食是一種治療兒童難治性癲癇以及某些先天代謝性疾病的有效治療方法。然而，您的孩子只有在配
備有神經(jīng)內(nèi)科或者癲癇專科醫(yī)生、營養(yǎng)師、護士的癲癇中心才能開始這種飲食治療。一個有經(jīng)驗的治療小組可
以通過全面系統(tǒng)的治療前評估來避免許多嚴重的并發(fā)癥，同時可以認真保證生酮飲食治療的實施和堅持。
