很多人都聽說過貧血這種疾病，在我們的印象當(dāng)中貧血只不過是一種很普通的很輕微的疾病，但是貧血中有一種叫做地中海貧血，它的危害是非常大的。那么大家知道地中海貧血的癥狀嗎，下面小編就和大家一起說說地中海貧血的預(yù)防和護(hù)理。

地中海貧血又稱海洋性貧血。是一組遺傳性小細(xì)胞性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變，本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。

地中海貧血的癥狀

那么地中海貧血的癥狀到底是什么樣子的呢，既然地中海貧血是如此可怕的疾病，我們及時發(fā)現(xiàn)地中海貧血的癥狀是非常重要的。

本病大多嬰兒時即發(fā)病，表現(xiàn)為貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊。發(fā)育遲滯等，重型多生長發(fā)育不良，常在成年前死亡。輕型及中間型患者，一般可活至成年并能參加勞動，倘注意節(jié)勞及飲食起居，可以減少并發(fā)癥、改善癥狀。

地中海貧血的體征

在重型β地中海貧血，骨骼的X線檢查顯示具有慢性骨髓過度活動的特點。顱骨和長骨的皮質(zhì)層變薄，骨髓腔變寬。顱骨板障空間明顯，板障小梁有"太陽射線"狀的放射線紋。長骨中可能出現(xiàn)骨質(zhì)疏松區(qū)域。錐體和顱骨可能呈顆?；蚰ド安Ａ畋憩F(xiàn)。指(趾)骨喪失正常形態(tài)，而呈矩形甚至于兩面凸出。

地中海貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)

血紅蛋白定量測定是臨床常規(guī)診斷的方法。HbA2 的增加是輕型β地中海貧血的診斷依據(jù)。重型β地中海貧血的HbF通常增加，有時增加到90%;HbA2 的增加量通常亦在3%以上。在α地中海貧血綜合征，HbA2 和F的百分比一般都正常，其診斷往往就靠排除小細(xì)胞性貧血的其他原因。當(dāng)血紅蛋白電泳上顯示快速移動的HbH或Bart碎片時，便可診斷為HbH病。重組DNA基因圖技術(shù)(特別使用多聚酶鏈反應(yīng)方法)在產(chǎn)前診斷和遺傳咨詢上是十分重要的。

地中海貧血這種疾病的分類也是很多的，所以我們在治療地中海貧血的時候一定分清癥狀，這樣才能對癥下藥，治療才能有效果。

地中海貧血的分類

一、β地中海貧血

根據(jù)病情輕重的不同，分為以下3型。

1.重型

又稱Cooley 貧血?；純撼錾鷷r無癥狀，至3～12個月開始發(fā)病，呈慢性進(jìn)行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發(fā)育不良，常有輕度黃疽，癥狀隨年齡增長而日益明顯。由于骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變大、髓腔增寬，先發(fā)生于掌骨，以后為長骨和肋骨; 1 歲后顱骨改變明顯，表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容?；純撼２l(fā)氣管炎或肺炎。當(dāng)并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時，因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀，其中最嚴(yán)重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果，是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于5歲前死亡。

地中海貧血的癥狀 警惕地中海貧血_地中海貧血的癥狀

實驗室檢查：外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞大小不等，中央淺染區(qū)擴(kuò)大，出現(xiàn)異形、靶形、碎片紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞、點彩紅細(xì)胞、嗜多染性紅細(xì)胞、豪-周氏小體等;網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或增高。骨髓象呈紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞占多數(shù)，成熟紅細(xì)胞改變與外周血相同。紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多>0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據(jù)。顱骨 X 線片可見顱骨內(nèi)外板變薄，板障增寬，在骨皮質(zhì)間出現(xiàn)垂直短發(fā)樣骨刺。

2.輕型

患者無癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經(jīng)過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調(diào)查時被發(fā)現(xiàn)。

實驗室檢查：成熟紅細(xì)胞有輕度形態(tài)改變，紅細(xì)胞滲透脆勝正?；驕p低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035～0.060)，這是本型的特點。HbF含量正常。

3.中間型

多于幼童期出現(xiàn)癥狀，其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。

實驗室檢查：外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦停t細(xì)胞滲透脆性減低，HbF 含量約為0.40～0.80， HbA2含量正?；蛟龈摺?/p>

二、α地中海貧血

1.靜止型

患者無癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)正常，出生時臍帶血中Hb Bart's含量為0.01～0.02，但3個月后即消失。

2.輕型

患者無癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性; HbA2和HbF含量正?；蛏缘汀；純耗氀狧b Bart's含量為0.034～0.140，于生后6個月時完全消失。

3.中間型

又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現(xiàn)差異較大，出現(xiàn)貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后逐漸出現(xiàn)貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽;年齡較大患者可出現(xiàn)類似重型β地貧的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發(fā)急性溶血而加重貧血，甚至發(fā)生溶血危象。

實驗室檢查：外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧;紅細(xì)胞滲透脆性減低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0. 25Hb Bart's及少量HbH;隨年齡增長，HbH逐漸取代Hb Bart's，其含量約為0.024～0.44。包涵體生成試驗陽性。

4.重型

地中海貧血的癥狀 警惕地中海貧血_地中海貧血的癥狀

又稱 Hb Bart's 胎兒水腫綜合征。胎兒常于30～40周時流產(chǎn)、死胎或娩出后半小時內(nèi)死亡，胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質(zhì)脆。

實驗室檢查：外周血成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變?nèi)缰匦挺碌刎?，有核紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是 Hb Bart's 或同時有少量HbH，無 HbA、 HbA2和HbF。

下面就來看看地中海貧血是如何預(yù)防的吧，不管是什么樣的疾病，做好預(yù)防工作是關(guān)鍵，如果沒有預(yù)防，再輕微的疾病也會發(fā)展變惡化。

地中海貧血的預(yù)防

1、開展人群普查和遺傳咨詢、作好婚前指導(dǎo)以避免地貧基因攜帶者之間聯(lián)姻，對預(yù)防本病有重要意義。采用基因分析法進(jìn)行產(chǎn)前診斷，可在妊娠早期對重型β和α地貧胎兒作出診斷并及時中止妊娠，以避免胎兒水腫綜合征的發(fā)生和重型β地貧患者出生，是目前預(yù)防本病行之有效的方法。

2、地中海型貧血帶因者外表、成長與正常人無異。

3、維他命補(bǔ)充

同平常人，于醫(yī)師認(rèn)為必要時投予。因外表不易查覺此病，常被給予鐵劑補(bǔ)血，應(yīng)注意。

4、婚前檢查

結(jié)婚對象應(yīng)檢驗是否為地中海型貧血帶因者，若是則特別注意產(chǎn)前檢查。

5、產(chǎn)前檢查

若夫妻均為帶因者，每胎懷孕第12周以后即應(yīng)抽取胎兒檢體檢，若確定為地中海型貧血重型胎兒即可予人工流產(chǎn)，以免將來照顧上的負(fù)擔(dān)。

地中海貧血的護(hù)理

1、地中海貧血患者往往體虛，要慎起居，適寒溫，注意預(yù)防外感;多進(jìn)行戶外活動;呼吸新鮮空氣;進(jìn)行適宜的體育鍛煉，氣功鍛煉，打太極拳等有助于增強(qiáng)體質(zhì)和抗病能力。

2、飲食調(diào)理注意飲食調(diào)養(yǎng)。宜進(jìn)食營養(yǎng)豐富的食物。

3、注意精神調(diào)養(yǎng)，對于虛勞血虛的預(yù)防有重要意義。七情過激，易使陰血暗耗，既是致病之因，又可加劇進(jìn)程。所以本病患者應(yīng)保持心情舒暢，樂觀。

結(jié)語：地中海貧血是一種非常可怕的疾病，因為它的病癥從小開始，嚴(yán)重的影響了患者的健康和生活，所以我們一定要關(guān)注好自己的身體，如果發(fā)現(xiàn)地中海貧血的癥狀，一定要去醫(yī)院進(jìn)行科學(xué)合理的治療，這樣才能及時挽救性命。

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