愛華網(wǎng)毛發(fā)上皮瘤起源于毛發(fā)的良性腫瘤，主要分多發(fā)型和單發(fā)型。
分單發(fā)性和多發(fā)性兩種，兩者組織像相似，然前者分化更好。重要病理改變
a 瘤團(tuán)由基底樣細(xì)胞組成，
b 有角質(zhì)囊腫，
c 瘤團(tuán)周圍纖維組織增生明顯。
一般病理改變
a 腫瘤位于真皮，界清，表皮基本正常，
b 由基底樣細(xì)胞組成的瘤團(tuán)呈束狀或篩孔狀，周圍細(xì)胞呈柵欄狀排列，
c 瘤團(tuán)由增生明顯的纖維組織互相分隔，
d 角質(zhì)囊腫常見中央角化突然而完全，破裂時(shí)，可出現(xiàn)異物肉芽腫反應(yīng)，
e 核絲分裂相及壞死細(xì)胞少見或無(wú)，
f 多發(fā)性毛發(fā)上皮瘤可伴發(fā)圓柱瘤、小汗腺螺旋腺瘤、外毛根鞘瘤和基底細(xì)胞癌。
病理鑒別診斷
基底細(xì)胞癌：腫瘤不對(duì)稱，有核分裂及細(xì)胞壞死，瘤團(tuán)與間質(zhì)間有裂隙，瘤細(xì)胞無(wú)篩孔狀排列。
臨床特點(diǎn)
多發(fā)性毛發(fā)上皮瘤
a 女性多見，幼年發(fā)病，隨年齡增大，數(shù)目逐漸增多，
b 系常染色體顯性遺傳性疾病，
c腫瘤好發(fā)于面部，以鼻唇溝為主，但病情嚴(yán)重者，其他部位如前額、頰、顴、下頜部及軀干四肢也可出現(xiàn)損害，
d損害為多數(shù)膚色或黃色丘疹或結(jié)節(jié)，直徑3mm～10mm，較大的損害表面可有毛細(xì)血管擴(kuò)張，表面光滑，球形或圓錐形，質(zhì)硬。
單發(fā)性毛發(fā)上皮瘤
a 成年發(fā)病，非遺傳性疾病，
b 腫瘤幾乎都發(fā)生于面部，
c 皮損與多發(fā)性相似，但瘤體生長(zhǎng)較緩慢。
臨床鑒別診斷
汗管瘤：好發(fā)于中年女性下眼瞼的膚色半球形丘疹或結(jié)節(jié)，遇熱出汗時(shí)加重。
別名
毛源性錯(cuò)構(gòu)瘤 （Trichogenic hamartoma）
多發(fā)性毛發(fā)上皮瘤（Mutiple trichoepithelioma）
腺樣囊性上皮瘤（Epithelioma adenoides cysticum）
多發(fā)性良性囊狀上皮瘤 （Multiple benign cystic epithelioma）
多發(fā)性丘疹狀毛發(fā)上皮瘤 （Multiple papular trichoepithelioma）
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