嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫以淋巴細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞增生、浸潤為主要病理特點，以淋巴結(jié)腫大，軟組織肉芽腫形成為主要臨床表現(xiàn)，病因不明。

嗜酸性淋巴肉芽腫即Kimura's病(KD)是一種少見的、原因不明的、多累及頭頸部淺表淋巴結(jié)及軟組織的慢性肉芽腫病變。1909年日本學(xué)者片山最早發(fā)現(xiàn)此病，但因年代久遠(yuǎn)而資料不全。我國學(xué)者金顯宅于1937年也曾有報道“嗜伊紅血球增多性淋巴母細(xì)胞瘤”，后發(fā)現(xiàn)為非腫瘤性病變，又于1957年更名為“嗜酸性淋巴肉芽腫”。1948年日本另一學(xué)者木村哲二(Kimura)對此病作了詳細(xì)報道，引起學(xué)術(shù)界重視，之后此病又被命名為KD。

此病命名曾較混亂，有“類似慢性肉芽腫伴嗜酸性細(xì)胞增多癥”、“軟組織嗜酸性肉芽腫”、“嗜酸性淋巴濾泡病”、“皮膚嗜酸性淋巴濾泡增多癥”、“淋巴結(jié)和軟組織的嗜酸性肉芽腫”、“嗜酸性細(xì)胞增多性淋巴肉芽腫”等病名。目前國內(nèi)文獻(xiàn)多采用“嗜酸性淋巴肉芽腫”，而西方及日本的文獻(xiàn)主要用“KD”。

該病少見，至今報道僅300例，主要見于口腔、皮膚及放療等專業(yè)的文獻(xiàn)，耳鼻咽喉科醫(yī)生報道此病的甚少。因本病的主要癥狀之一為頭頸部腫塊，與耳鼻咽喉科關(guān)系密切，應(yīng)為廣大耳鼻咽喉科醫(yī)生所認(rèn)識。

1病因

目前尚不明確?，F(xiàn)已證實與TB、梅毒、化膿菌、霉菌、病毒無關(guān)。因病變組織內(nèi)有大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，外周血嗜酸性粒細(xì)胞明顯升高，血清IgE升高，且可合并腎病綜合征及支氣管哮喘并發(fā)癥，因此多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病是一種免疫介導(dǎo)的炎性反應(yīng)性疾病。楊洋等〔1〕在KD患者的組織切片中還發(fā)現(xiàn)有肥大細(xì)胞增生及其脫顆?，F(xiàn)象。有學(xué)者用直接免疫熒光觀察，發(fā)現(xiàn)增生的小血管周圍有IgA、IgM及補(bǔ)體C3沉積。還有學(xué)者在KD患者的血清中發(fā)現(xiàn)有白色念珠菌抗體，故推斷白色念珠菌可能是致敏原。呼云之等〔2〕總結(jié)了37例KD病例，發(fā)現(xiàn)從事工農(nóng)業(yè)勞動者居多，認(rèn)為與患者的工作生活環(huán)境及個人衛(wèi)生習(xí)慣有關(guān)，可能是由慢性感染所致的良性增生。沈明等〔3〕報道的7例多為個人衛(wèi)生欠佳而健康狀況良好者。

2流行病學(xué)特點

KD發(fā)病有明顯的區(qū)域特點，絕大多數(shù)發(fā)生于東亞和東南亞，如：中國、日本、新加坡、印尼等地。歐美雖有少數(shù)病例報道，但患者也多為亞裔。而在我國，又多見于河北、內(nèi)蒙、新疆、湖南、湖北、廣東、貴州、四川、江西等地,港臺也有報道。

KD好發(fā)于青、中年男性,20～50歲者占70%以上。所報道的最小年齡為5歲，最大為80歲。男女之比為4～7∶1〔2〕。

3臨床表現(xiàn)

此病為起病緩慢、病程漫長(數(shù)年～十余年)的良性疾病。①軟組織多發(fā)性(很少有單發(fā))腫塊是最常見的臨床表現(xiàn)，腫塊可同時或先后出現(xiàn)，75%位于頭頸部的頜面區(qū)，多見于耳周、腮腺、頜下及頰部等處，有時也可累及唇、鼻背、鼻前庭、內(nèi)眥、眶內(nèi)、淚腺、顳部、枕后和懸雍垂、軟腭、鼻咽等部位〔4〕。身體其它部位受累的有：肩背部、乳腺、胸壁、臀部、脾臟及外生殖器、正中神經(jīng)等。腫塊特點：邊界不清，無痛，與皮膚粘連，活動度差。大小多為1～10cm直徑，融合成團(tuán)塊者可超過10cm以上。早期質(zhì)地似軟橡皮，隨病程延長逐漸變硬韌。腫塊增長緩慢，可多年無明顯變化。②淋巴結(jié)腫大也是很常見的臨床表現(xiàn)，多見于頦下、頜下、頸部之淺表淋巴結(jié)。常多個淋巴結(jié)受累，有時也可累及腹股溝、腋下及肺門淋巴結(jié)。③皮膚瘙癢及色素沉著，發(fā)生率為40%～100%。多發(fā)生于腫塊處的皮膚，可有斑點狀皮疹和滲出，嚴(yán)重者局部糜爛、潰破。也有全身瘙癢者。

4實驗室檢查

①KD主要的實驗室檢查特點為外周血象中嗜酸性粒細(xì)胞比例和計數(shù)明顯升高，比例多為10%～20%，最高達(dá)69%，直接計數(shù)達(dá)9.4×109/L。尚有不少報道白細(xì)胞總數(shù)也升高者。宮恩甲〔4〕發(fā)現(xiàn)以上指標(biāo)與腫塊的消長基本呈動態(tài)平行關(guān)系，并先于腫塊復(fù)發(fā)前上升，故提出將上述指標(biāo)的檢測作為臨床觀察療效、估計預(yù)后的客觀指標(biāo)。②血清IgE升高。③骨髓穿刺發(fā)現(xiàn)骨髓象中嗜酸性粒細(xì)胞也明顯升高，主要為晚幼和成熟階段〔2，4〕。④影像學(xué)檢查無特異性，CT和MRI不易將此病與惡性腫瘤、淋巴瘤及血管瘤相鑒別〔5〕。

5病理表現(xiàn)

腫塊無被膜，與周圍組織無明顯界限，可向周圍組織、器官內(nèi)浸潤性生長。鏡下見毛細(xì)血管大量增生，血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹并明顯增生，致管壁增厚甚至管腔阻塞。血管內(nèi)皮增生區(qū)內(nèi)有大量的淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，淋巴濾泡形成，嗜酸性粒細(xì)胞密集形成局限性的“嗜酸性小膿腫”灶。此外尚有不同程度的組織細(xì)胞、肥大細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤。受累的淋巴結(jié)內(nèi)淋巴濾泡增生活躍，生發(fā)中心擴(kuò)大，嗜酸性粒細(xì)胞浸潤于皮質(zhì)、髓質(zhì)及被膜下，嚴(yán)重者淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失。不同程度增生的纖維結(jié)締組織包繞、分隔病變組織〔1，2〕。

6并發(fā)癥

約有12%的KD患者伴有腎病綜合癥〔6〕，少數(shù)伴有支氣管哮喘。

7診斷

臨床上如遇頭頸部無痛性腫塊伴皮膚瘙癢，病程漫長，外周血象嗜酸性粒細(xì)胞及血清IgE升高者，應(yīng)高度懷疑KD。確診需依賴病理活檢。細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查(FNA)結(jié)果不可靠，不能作為診斷的常規(guī)手段。而對復(fù)發(fā)病例，因可避免重復(fù)活檢，F(xiàn)NA是有價值的。

8鑒別診斷

本病易誤診為頸淋巴結(jié)結(jié)核、惡性淋巴瘤、纖維瘤、混合瘤等，病理可以確診。

KD與血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(ALHE)的關(guān)系：長期以來，對此兩種疾病間的關(guān)系的爭議很大。ALHE由Wells于1969年首先發(fā)現(xiàn)，多由西方國家報道。因其臨床表現(xiàn)及病理改變與KD相似，故不少學(xué)者將兩種疾病混為一談，或認(rèn)為是同一種疾病的不同階段。但更多的學(xué)者認(rèn)為二者為不同的、相互獨立的疾病，其依據(jù)為：ALHE患者多為非東方人群，以中年女性多見。病變部位表淺，很少發(fā)生于腮腺及其他深部組織。腫塊直徑多小于2.0cm，邊界清晰。病理改變與KD相似，但以血管內(nèi)皮增生為主，淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤但無淋巴濾泡形成，常表現(xiàn)為較大的動脈或靜脈被其周圍片狀增生的小血管或毛細(xì)血管網(wǎng)所包圍，血管內(nèi)皮細(xì)胞呈異型性增生，指狀突向管腔〔7，8〕。Olsen等〔9〕分析了116例ALHE病例后提出：ALHE應(yīng)為包括KD、假性或非典型性化膿性肉芽腫、組織細(xì)胞樣血管瘤、上皮樣血管瘤等在內(nèi)的、具有血管異常增生病理表現(xiàn)的一系列疾病。

9治療

本病對放療敏感，多家報道有效率為100%，是共認(rèn)的首選治療方法。楊洋等〔1〕發(fā)現(xiàn)放療后病灶內(nèi)毛細(xì)血管內(nèi)皮轉(zhuǎn)化為正常，嗜酸性粒細(xì)胞消失，淋巴細(xì)胞顯著減少。照射劑量一般為20～30Gy即可〔10，11〕，無需照射至腫塊完全消退，因放療結(jié)束后未完全消退的病灶可繼續(xù)縮小。柳文斌〔11〕認(rèn)為只要腫塊縮小70%以上即可停照，以減少不必要的照射反應(yīng)。對于放療后復(fù)發(fā)的病灶，再次放療仍有效〔4〕。

用化療治療KD的報道較少。雖然口服強(qiáng)的松30～60mg/d能使腫塊明顯縮小或消失〔12〕，但停藥后極易復(fù)發(fā)〔13，14〕，故不宜作為唯一的治療手段。強(qiáng)的松治療后復(fù)發(fā)者，放療效果良好，目前強(qiáng)的松主要用于當(dāng)KD并發(fā)腎病綜合征時。CTX、COFP等化療對KD無效〔1〕。

因腫瘤邊界不清，手術(shù)不易徹底切除。單發(fā)腫塊可考慮采用手術(shù)切除，而對多發(fā)者可手術(shù)結(jié)合放療，采取切大放小、先放后切的聯(lián)合治療，否則極易復(fù)發(fā)〔1，2〕。

10預(yù)后

本病為良性病變，預(yù)后良好，但較易復(fù)發(fā)。除腎病綜合征及支氣管哮喘外尚未發(fā)現(xiàn)有其它重要臟器的并發(fā)癥。至今無因KD而死亡的病例報道。田俊芝等〔10〕認(rèn)為對治療后復(fù)發(fā)者可長期觀察，不必急于放療或手術(shù)，當(dāng)腫塊增長迅速或較大而影響功能時再采取治療。周青等〔7〕從KD患者的病理中淋巴細(xì)胞形態(tài)變化和免疫組化結(jié)果發(fā)現(xiàn)本病具有從良性向惡性發(fā)展的漸進(jìn)性過程。宮恩甲〔4〕曾報告2例KD合并惡性淋巴瘤，其中1例死亡。

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