周期性癱瘓也稱周期性麻痹，是以反復(fù)發(fā)作性的骨骼肌弛緩性癱瘓為主要表現(xiàn)的一種疾病。按發(fā)作時(shí)血清鉀含量的變化可分為低鉀型、正鉀型和高鉀型三種。按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性系指發(fā)病機(jī)制尚不明了和具有遺傳性者；繼發(fā)性則是繼發(fā)于其他疾病引起的血鉀改變而致病者。平時(shí)少食多餐，限制鈉鹽攝入，避免過飽、受寒、酗酒過勞等。應(yīng)注意預(yù)防癱瘓導(dǎo)致的墜床、窒息、肺部或尿路感染，以及心動(dòng)過速，心律紊亂。如為繼發(fā)因素所致的癱瘓，應(yīng)積極治療原發(fā)病。

周期性麻痹_周期性癱瘓 -簡(jiǎn)介

周期性麻痹_周期性癱瘓 -分類

根據(jù)發(fā)作時(shí)血清鉀水平的高低可分為以下3種類型：

1、低鉀型周期性癱瘓。屬常染色體顯性遺傳，但中國(guó)以散發(fā)多見。發(fā)病誘因多為過度勞累、飽餐、寒冷等。多在夜間發(fā)病，呈四肢弛緩性癱瘓，很少侵犯呼吸肌。發(fā)作時(shí)血鉀水平低于正常，心電圖出現(xiàn)U波。癱瘓持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天，治療可補(bǔ)充鉀鹽。

2、高鉀型周期性癱瘓。屬常染色體顯性遺傳，中國(guó)少見。

3、正常鉀型周期性癱瘓。又稱為鈉反應(yīng)性正常血鉀型周期性癱瘓，罕見。

周期性麻痹_周期性癱瘓 -病因

本病的病因及發(fā)病機(jī)理迄今尚未闡明。除甲狀腺、腎上腺等內(nèi)分泌機(jī)能失調(diào)可為本病的原因外，許多對(duì)糖代謝，水與電解質(zhì)平衡有影響的情況也可引起類似周期性癱瘓的發(fā)作。鉀鹽不僅與電解質(zhì)平衡及糖的中間代謝過程有關(guān)，而且對(duì)正常的神經(jīng)傳導(dǎo)及神經(jīng)肌肉接頭點(diǎn)的應(yīng)激能有密切關(guān)系。

肌肉癱瘓的發(fā)生似與患者血清鉀離子濃度的改變密切相關(guān)，但與其嚴(yán)重程度無明確關(guān)系?？傊?，鉀和糖代謝障礙是構(gòu)成本病發(fā)病機(jī)理的主要方面；內(nèi)分泌功能障礙與肌無力癥狀之間亦有存在著復(fù)雜的聯(lián)系。

周期性麻痹_周期性癱瘓 -臨床表現(xiàn)

低血鉀型周期性癱瘓

發(fā)作一般持續(xù)6~24小時(shí)，或1~2天，個(gè)別病例可持續(xù)一周。最晚癱瘓的肌肉往往先恢復(fù)。發(fā)作間期一切正常；發(fā)作頻率不等，可數(shù)周或數(shù)月1次，個(gè)別病例發(fā)作頻繁，甚至每天均有發(fā)作，也有數(shù)年1次或終生僅發(fā)作1次者。40歲以后發(fā)病逐漸減少，直至停發(fā)。若并發(fā)于腎上腺腫瘤和甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)者，則發(fā)作常較頻繁。發(fā)作后可有持續(xù)數(shù)天的受累肌肉疼痛及強(qiáng)直。頻繁發(fā)作者可有下肢近端持久性肌無力和局限性肌萎縮。發(fā)作時(shí)血清鉀一般降到3.5毫摩爾/升以下，尿鉀也減少，血鈉可升高。心電圖可呈低血鉀改變，如出現(xiàn)U波、QT間期延長(zhǎng)、S-T段下降等。肌電圖顯示電位幅度降低或消失，嚴(yán)重者電刺激無反應(yīng)。

高血鉀型周期性癱瘓

較少見，有遺傳史，童年起病，常因寒冷或服鉀鹽誘發(fā)，白天發(fā)病。發(fā)作期鉀離子自肌肉進(jìn)入血漿，因而血鉀升高，可達(dá)5-7mgEq/L。也以下肢近端較重，持續(xù)時(shí)間較短，不足一小時(shí)，一日多次或一年一次。部分病員發(fā)作時(shí)可有強(qiáng)直體征，累及顏面和手部，因而面部強(qiáng)直，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。進(jìn)食、一般活動(dòng)、靜注鈣劑、胰島素或腎上腺素均可終止發(fā)作。事先給予能增加鉀排泄的醋氮酰胺及雙氫克尿塞等利尿劑可預(yù)防發(fā)作。

發(fā)作時(shí)心電圖改變，初是T波增高，QT間期延長(zhǎng)，以后逐漸出現(xiàn)R波降低，S波增深，ST段下降，P-R間期及QRS時(shí)間延長(zhǎng)。對(duì)診斷有困難者，可作誘發(fā)試驗(yàn)：口服氯化鉀（3-8g）?？烧T發(fā)或使原有癱瘓癥狀加重。這是因?yàn)楦哜浶椭芷谛园c瘓，對(duì)外源性鉀的攝入比本身血清鉀含量變化更為敏感。

正常血鉀型周期性癱瘓

很少見，發(fā)作前常有極度嗜鹽，煩渴等表現(xiàn)。其癥狀表現(xiàn)類似低血鉀周期性癱瘓，但持續(xù)時(shí)間大都在10天以上；又類似高血鉀型周期性癱瘓，給予鉀鹽可誘發(fā)。但與二者不同之處為發(fā)作期間血鉀濃度正常，以及給予氯化鈉可使肌無力減輕，若減少食鹽量可誘致臨床發(fā)作。

周期性麻痹_周期性癱瘓 -鑒別診斷

1、急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎：肢體癱瘓持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)且恢復(fù)緩慢，常有周期性感覺障礙，多無反復(fù)發(fā)作史，腦脊液多有蛋白-細(xì)胞分離，血清及心電圖無低鉀性改變。電生理檢查mcv、scv、mep（經(jīng)顱磁刺激運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位）有異常。

2、鋇中毒：除有四肢對(duì)稱性癱瘓外，尚有肌束震顫、惡心、嘔吐、腹瀉等胃腸道癥狀，病前有進(jìn)食含副本溶性鋇過多的食鹽或藥物史。對(duì)氯化力爭(zhēng)上游、二巰基丙磺酸鈉或二巰基丁二酸鈉類藥物有效。

3、甲狀腺功能亢進(jìn)：引起的周麻亦可有同樣的肢體癱瘓發(fā)作，但持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，并有明顯的甲狀腺功能亢進(jìn)的臨床癥狀與實(shí)驗(yàn)室檢查（碘131吸收曲線．t3t4測(cè)定等）的異常。有時(shí)甲亢周麻可同時(shí)并有雙側(cè)肢體錐體束征，經(jīng)補(bǔ)鉀后肌無力迅速緩解，錐體束征則可持續(xù)至甲亢癥狀控制4周后消失。甲亢所致皮層脊髓束損害機(jī)理有待闡明。

4、原發(fā)性醛固酮增多癥：也呈現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性肢體無力和低血鉀表現(xiàn)，兩者程度平等。但初次發(fā)病年齡較大，每次發(fā)作的持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，平均約一周左右，少數(shù)病例可達(dá)數(shù)月，癥狀緩解較慢且常不易恢復(fù)到正常。此外病員血壓升高和夜尿增多等特點(diǎn)。

5、癔?。阂蚓褚蛩匕l(fā)病，癱瘓肢體的肌張力時(shí)高時(shí)低，腱反射明顯亢進(jìn)，癱瘓肌肉的電反應(yīng)無異常，血鉀和心電圖檢查無低鉀改變。暗示治療可收到顯著效果。

6、癱瘓型棉酚中毒：多發(fā)生于產(chǎn)棉區(qū)和有進(jìn)食生棉籽油的病史，肢體癱瘓，也伴有血清顯著降低和相應(yīng)心電圖改變。但肢體癱瘓均以近端為重，有時(shí)不能抬頭、咀嚼、肌肉有壓痛，且常伴有較明顯的胃腸道癥狀，對(duì)氯化鉀治療有效。

7、腎小管性酸中毒綜合征：因腎小管保存陽離子機(jī)能發(fā)生障礙，而導(dǎo)致低血鉀、低磷、低血鈉、低血鈣的癥狀。再因腎小管的酸化機(jī)能亦有障礙而發(fā)生酸中毒，但不能形成足夠的酸性尿，故臨床上表現(xiàn)為鹼性尿。因尿鈣排出增多，鹼性尿又有利鈣質(zhì)的沉積，故常易發(fā)生泌尿系的異常鈣化或結(jié)石。服用酸性合劑（枸檬酸鈉98g、枸檬酸140g)加水至1000ml（50ml，3次/d)，有效為其特點(diǎn)。

8、藥物誘發(fā)低血鉀麻痹：長(zhǎng)期服用激素類藥物、甲狀腺素、雙氫克尿塞、速尿類利尿劑、抗精神病藥物（酚塞嗪類、碳酸鋰）以及治療潰瘍病的生胃酮等藥物，也可誘發(fā)低鉀性麻痹，應(yīng)結(jié)合病史注意鑒別。

高鉀型周期性癱瘓應(yīng)與腎功能不全、腎上腺皮質(zhì)功能減退、醛固酮缺乏癥或長(zhǎng)期服用螺旋內(nèi)脂類藥物、氨苯喋啶、異煙肼、降糖靈以及輸注甘露醇或6氨基已酸等引起或誘發(fā)的高鉀性肢體癱瘓相鑒別。

周期性麻痹_周期性癱瘓 -檢查

2、低血鉀型周期性癱瘓發(fā)作時(shí)，心電圖上常有低血鉀改變?nèi)鏠T間期延長(zhǎng)、S-T段下降、T波降低、U波明顯且常與T波融合，其低鉀的表現(xiàn)常比血清鉀降低為早。高血鉀型周期性癱瘓發(fā)作時(shí)，心電圖改變，初是T波增高，QT間期延長(zhǎng)，以后逐漸出現(xiàn)R波降低，S波增深，ST段下降，P-R間期及QRS時(shí)間延長(zhǎng)。

周期性麻痹_周期性癱瘓 -治療原則

2、高鉀型患者要及時(shí)補(bǔ)鈣對(duì)抗鉀毒性，用高糖靜滴降低血鉀，平時(shí)控制鉀的攝入。

3、正常鉀型患者及時(shí)補(bǔ)鈉，平時(shí)應(yīng)該采用高鹽高糖飲食。

周期性麻痹_周期性癱瘓 -治療方法

低鉀型周期性癱瘓

發(fā)作間歇期的治療：發(fā)作較頻繁者，可長(zhǎng)期口服氯化鉀1-2g，3次/d，或氯化鉀2g每晚睡前服用。如并有甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)或腎上腺皮質(zhì)腫物者，應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的藥物或外科手術(shù)治療。尚須警惕個(gè)別患者仍有心律不齊，治療困難，且可因室性心動(dòng)過速猝死。平時(shí)應(yīng)避免過勞、過飽和受寒等誘因。

高鉀型周期性癱瘓

發(fā)作時(shí)可選用：①10%葡萄糖酸鈣10-20ml靜注，因鈣離子可直接對(duì)抗高血鉀對(duì)心臟的毒性作用。②胰島素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml內(nèi)靜滴。③4%碳酸氫鈉溶液200-300ml靜滴。④醋氮酰胺250mg，3次/d，或雙氫克尿塞25mg，3次/d。

間歇期應(yīng)控制鉀鹽的攝入，主要是易被忽視的鉀來源，如鉀鹽青霉素及一周以上的庫存血等。平時(shí)經(jīng)常攝食高鹽、高碳水化合物飲食。對(duì)發(fā)作頻繁者，可適當(dāng)服用潴鈉排鉀類藥物如醋氮酰胺250mg，2-3次/d，雙氫克尿塞25mg，2-3次/d，二氯苯二磺胺100mg，1次/d或9a-氟氫皮質(zhì)酮0.1mg，1次/d以預(yù)防。

正鉀性周期性癱瘓

發(fā)作期可用生理鹽水或5%葡萄糖鹽水1000-2000ml靜脈滴入，并盡量服用食鹽，服用排鉀潴鈉類藥物如醋氮酰胺或激素。但排鉀過多又可從本型轉(zhuǎn)化為低鉀型周期性癱瘓，應(yīng)引起重視。平時(shí)應(yīng)服用高鹽高糖飲食，發(fā)作頻繁者可適當(dāng)服用排鉀潴鈉類藥物，以預(yù)防或減少其發(fā)作。

周期性麻痹_周期性癱瘓 -預(yù)防

2、甲亢性HoPP積極治療甲亢可預(yù)防復(fù)發(fā)。

3、首選碳酸酐酶抑制劑乙酰唑胺250mg口服，1－4次/d；鉀潴留劑氨體舒通200mg口服，2次/d；宜采取高鉀低鈉飲食和口服補(bǔ)鉀等預(yù)防發(fā)作。

4、應(yīng)注意預(yù)防癱瘓導(dǎo)致的墜床、窒息、肺部或尿路感染，以及心動(dòng)過速，心律紊亂。如為繼發(fā)因素所致的癱瘓，應(yīng)積極治療原發(fā)病。

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