不隨意運(yùn)動(dòng)或稱不自主運(yùn)動(dòng)，為隨意肌的某一部分、一塊肌肉或某些肌群出現(xiàn)不自主收縮。是指患者意識(shí)清楚而不能自行控制的骨骼肌動(dòng)作。臨床上常見的有肌束顫動(dòng)、肌纖維顫搐、痙攣、抽搐、肌陣攣、震顫、舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)和扭轉(zhuǎn)痙攣等。

隨意_不隨意運(yùn)動(dòng) -概述

與基底核病變有關(guān)的不隨意運(yùn)動(dòng)的解剖及生理學(xué)基礎(chǔ)簡(jiǎn)介如下：

基底核中與運(yùn)動(dòng)功能有關(guān)的主要結(jié)構(gòu)是紋狀體其組成及病變綜合征如圖1。

紋狀體與大腦皮質(zhì)及其他腦區(qū)的纖維聯(lián)系相當(dāng)復(fù)雜(圖2)，與運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)的聯(lián)系環(huán)路是基底核實(shí)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能的主要結(jié)構(gòu)，包括：

1.皮質(zhì)-新紋狀體-蒼白球(內(nèi))-丘腦-皮質(zhì)回路。

2.皮質(zhì)-新紋狀體-蒼白球(外)-丘腦底核-蒼白球(內(nèi))-丘腦-皮質(zhì)回路。

3.皮質(zhì)-新紋狀體-黑質(zhì)-丘腦-皮質(zhì)回路。并通過不同的神經(jīng)遞質(zhì)如谷氨酸、γ-氨基丁酸和多巴胺等實(shí)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)作用

隨意_不隨意運(yùn)動(dòng) -病因和機(jī)理

大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)及其下行纖維、基底節(jié)、腦干、小腦、脊髓、周圍神經(jīng)以及肌肉各部的病變均可引起不自主運(yùn)動(dòng)。如舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)、扭動(dòng)痙攣由新紋狀體病損引起；節(jié)律性與局限性肌陣攣與下橄欖核、齒狀核及紅橄欖束的損害有關(guān):舞動(dòng)運(yùn)動(dòng)為對(duì)側(cè)腦底核的病變所致；震顫可由紋狀體、小腦及小腦有關(guān)的結(jié)構(gòu)或額葉病變引起；肌束顫動(dòng)見于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變等。不自主運(yùn)動(dòng)可因生理或精神因素引起，但大多為器質(zhì)性病變所致，主要見于感染、中毒、變性、遺傳和家族性發(fā)育異常等疾患，也可見于腦血管病、外傷、腫瘤等。

隨意_不隨意運(yùn)動(dòng) -發(fā)病機(jī)制

1.帕金森病患者可出現(xiàn)靜止性震顫(statictremor)。

2.帕金森病時(shí)伸肌與屈肌張力均增高可導(dǎo)致肌強(qiáng)直(rigidity)。

3.小舞蹈病Huntington舞蹈病及應(yīng)用神經(jīng)安定劑等，?？蓪?dǎo)致舞蹈癥(chorea)；偏側(cè)舞蹈癥(hemichorea)局限于身體一側(cè)，常見于腦卒中腦腫瘤等。

4.Huntington舞蹈病Wilson病、肝性腦病Hallervorden-Spatz病、酚噻嗪類及氟哌啶醇慢性中毒等可導(dǎo)致手足徐動(dòng)癥(athetosis)；偏側(cè)手足徐動(dòng)癥多見于腦卒中。

5.偏身投擲運(yùn)動(dòng)(hemiballismus)為丘腦底核及與其聯(lián)系的蒼白球外側(cè)部急性病變所致。

6.錐體外系病變（如肝豆?fàn)詈俗冃裕┒嗫沙霈F(xiàn)肌張力障礙(myodystonia)。

7.抽動(dòng)-穢語(yǔ)綜合征多數(shù)學(xué)者傾向認(rèn)為是一種特殊的癲癇類型。

隨意_不隨意運(yùn)動(dòng) -臨床表現(xiàn)

1.震顫是身體某一部分循一定方向的節(jié)律性來往擺動(dòng)且幅度大小不一的不隨意運(yùn)動(dòng)，于手部最常見，其次為眼瞼頭部和舌。震顫又可分為生理性、功能性和病理性3種。

(1)生理性震顫：震顫幅度較小，肉眼不易看到運(yùn)動(dòng)時(shí)則較明顯常見于手部，頻率為8～13次/s。

(2)功能性震顫：此型震顫可能是生理性震顫的加強(qiáng)。這是一種細(xì)小快速而無(wú)規(guī)律的震動(dòng)振幅大小不等震顫常不規(guī)則與多變。多見于手指無(wú)肌張力的改變往往與精神因素有關(guān)。甲狀腺功能亢進(jìn)焦慮疲勞所引起的手部震顫也屬此類這是由于腎上腺素作用于肌梭提高其敏感性以及交感神經(jīng)活動(dòng)增強(qiáng)的結(jié)果。

(3)病理性震顫可分為以下幾種：

一、抽搐

（一）面肌抽搐（facialtic,Beu'sspasm）由于疼痛刺激引起面部肌肉反射性痙攣性收縮者稱“痛性抽搐”，見于三叉神經(jīng)痛。當(dāng)疼痛發(fā)作時(shí)常伴有患側(cè)面肌反復(fù)發(fā)作性抽搐，口角牽向患側(cè)，結(jié)膜充血，流淚等癥狀。此外尚有一般的面肌抽搐，多為一側(cè)性，表現(xiàn)為眼瞼抽搐、伴有皺眉肌、鼻部諸肌、頰肌收縮，眼瞼呈快速頻繁的抽動(dòng)，如病程過長(zhǎng)，反復(fù)發(fā)生可引起眼瞼強(qiáng)直性收縮，提上瞼肌收縮，瞼裂縮小。面肌抽搐和面肌痙攣臨床表現(xiàn)相同。

（二）手足抽搦癥（tetang）由低血鈣或中毒引起。多見于嬰兒、兒童與哺乳期婦女。表現(xiàn)為間隙發(fā)生的雙側(cè)強(qiáng)直性痙攣，以上肢顯著。典型的“助產(chǎn)手”包括手指伸直并齊，掌指關(guān)節(jié)屈曲，大拇指對(duì)掌內(nèi)收，腕部屈曲，常伴有肘部伸直和外旋。牽涉下肢時(shí)，有足趾和踝部的跖曲和膝部伸直。嚴(yán)重時(shí)可有口、眼輪匝肌痙攣。發(fā)作時(shí)意識(shí)清晰。Chvostck征和束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。低血鈣可能同時(shí)產(chǎn)生手足抽搦和癇性抽搐。

（三）破傷風(fēng)（tetanus）破傷風(fēng)患者受到外界刺激時(shí)，常發(fā)生全身強(qiáng)直性或陣攣性的抽搐，歷時(shí)數(shù)秒鐘。意識(shí)清醒，在抽搐間歇肌肉并不松弛，捫診仍可發(fā)現(xiàn)堅(jiān)硬的強(qiáng)直狀態(tài)，以咀嚼肌最為顯著。外傷病史、痙笑病容，角弓反張等均可提示破傷風(fēng)的診斷。

（四）新生兒抽搐（neonatalconvulsion）新生兒抽搐均屬癇性抽搐。輕者呈局限性或偏側(cè)性陣攣性痙攣，腦電圖顯示一側(cè)尖波灶或正常。重癥者可呈全身強(qiáng)直性痙攣或肌陣攣，或是微小的眼球或肢體強(qiáng)直性或陣攣性動(dòng)作，伴有腦電圖上的多發(fā)性尖波灶，彌漫性陣發(fā)性活動(dòng)或低平電位。

（五）癲癇大發(fā)作（grandmalepilpsy）臨床表現(xiàn)為突然意識(shí)喪失，頭轉(zhuǎn)向一側(cè)或后仰，眼球向上或一側(cè)移動(dòng)，上肢伸直或屈伸，手緊握，下肢伸直或表時(shí)屈曲。由于呼吸肌強(qiáng)直收縮，可出現(xiàn)呼吸暫停，面及皮膚緊紺，瞳孔散大，對(duì)光反應(yīng)消失。繼而全身肌肉由持續(xù)的收縮轉(zhuǎn)為一張一弛的陣攣性收縮，頭部、軀干及四肢均呈強(qiáng)烈的收縮。由于腹壁肌及膀胱收縮，可有小便失禁，發(fā)作停止后即轉(zhuǎn)入昏睡狀態(tài)。醒后除先兆外，對(duì)發(fā)作經(jīng)過不能回憶。自發(fā)作開始到意識(shí)恢復(fù)經(jīng)歷5～15分鐘。發(fā)作間隙期腦電圖可有各種癇樣發(fā)放。

（六）癲癇局限性發(fā)作（localiedepilepsy）為一系列的局部陣攣性抽搐，大多見于口角、眼瞼、手指或足部。抽搐多為短暫的，一般意識(shí)障礙。腦電圖表現(xiàn)為局限的節(jié)律棘波，尖波或棘―慢波。

（七）高熱驚厥（hyperpyreticconvulsion）為3歲以下兒童因患某種高熱性疾病而產(chǎn)生，這是由于幼兒神經(jīng)調(diào)節(jié)機(jī)能不良的一種表現(xiàn)。一般都在體溫突然升高到38℃以上，歷時(shí)2～6小時(shí)內(nèi)發(fā)生，呈癲癇大發(fā)作形式，發(fā)作后一般情況良好，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。高熱驚厥在一次發(fā)熱過程中只出現(xiàn)一次，以后還有高熱仍可發(fā)作。兒童到6～8歲后，則很少再發(fā)作。

（八）癔前些天性抽搐（hystenicalconvulsion）發(fā)作前有精神因素，多于他人在場(chǎng)時(shí)發(fā)病，發(fā)作時(shí)突然倒下，頭部后仰，全身僵直，牙關(guān)緊閉，握拳時(shí)大拇指在掌外。強(qiáng)直性痙攣后，繼有不規(guī)則的手足舞動(dòng)。常雜以捶胸頓足，哭笑叫罵等情感反應(yīng)。無(wú)意識(shí)喪失，瞳孔和跖反射等無(wú)變改。而色如常或潮紅，大多無(wú)咬舌、跌傷和大小便失禁，每次發(fā)作歷時(shí)數(shù)十分鐘到數(shù)小時(shí)，經(jīng)他人撫慰或治療而止?；颊吣苊枋霭l(fā)作經(jīng)過。

二、痙攣

（一）書寫痙攣（writingspasm）此病多屬于神經(jīng)功能性疾病。是在書寫時(shí)由于手肌緊張及運(yùn)動(dòng)異常而導(dǎo)致書寫功能障礙。患者在持筆時(shí)或開始寫字時(shí)困難。這種痙攣現(xiàn)象主要發(fā)生在手指、腕部甚至整個(gè)上肢。有的病例引起固有伸肌呈痙攣性強(qiáng)直收縮，繼之沿食指及中指漸漸蔓延到固有伸拇指長(zhǎng)肌收縮，產(chǎn)生拇指外展。此病最重要的特點(diǎn)是書定時(shí)痙攣，不寫字時(shí)癥狀消失。

（三）痛性痙攣（cramp）在強(qiáng)直性肌肉收縮的同時(shí)伴有疼痛。周圍神經(jīng)和肌肉病變均可引起。常在白天劇烈活動(dòng)后的晚上，一般以下肢腓腸肌多見。

1.神經(jīng)性肌強(qiáng)直（neuromyotnia）:病因不明，從5歲到60歲之間皆有發(fā)病。病情常在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)逐漸進(jìn)展并加重。在靜止?fàn)顟B(tài)、活動(dòng)狀態(tài)時(shí)肌肉均呈持續(xù)性收縮，伴有劇烈疼痛。常首先侵犯手足，以后向面部及咽喉部肌肉、舌肌、肢體、軀干肌肉蔓延，伴有廣泛的肌肉顫搐、常發(fā)生窒息，并由于吸入性肺炎而死亡。

2.MCArdle氏征候群（MCArdlessymdrome）:由于肌肉缺乏磷酸化酶或磷酸果糖激酶而使肌肉收縮不正常，呈痙攣性收縮，由于強(qiáng)直痙攣收縮，被動(dòng)牽引而產(chǎn)生疼痛，疼痛隨運(yùn)動(dòng)度增加而加重，客觀檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。

3.僵人綜合征（stiffmansyndrome）:常見于男性，有軸性肌肉針刺樣感的疼痛，然后發(fā)生對(duì)稱性的持續(xù)的骨骼肌僵硬，抽搐，痛性肌痙攣。眼肌、心肌與平滑肌不受影響，肌僵硬不受睡眠、脊髓麻醉和巴比妥類藥物的影響。

三、震顫

（一）靜止性震顫（statictremor）在肌肉完全松弛的情況下，即安靜狀態(tài)下出現(xiàn)的震顫叫靜止性震顫。這種震顫于睡眠時(shí)消失，運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或消失。震顫節(jié)律為4～6次/秒，比較有節(jié)律。靜止性震顫見于中腦被蓋近結(jié)合臂交叉部位病變。

1.震顫麻痹（paralysisagitans）:或稱帕金森氏綜合征（parkinson'ssyndrome）震顫麻痹患者的靜止性震顫常幅度較小，有節(jié)律（4～6次/秒）。一般情況下震顫發(fā)后的順序是先在一側(cè)，其次是同側(cè)下肢，再次是另一側(cè)上肢而波及到下肢。下頜、口唇、舌和頭部均最后受累。上肢震顫常比下肢重。手指的節(jié)律性震顫形成所謂：“搓丸樣動(dòng)作”、在本病早期，震顫僅于肢體的靜止?fàn)顟B(tài)下出現(xiàn)，作隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或消失，情緒激動(dòng)時(shí)加重，睡眠時(shí)完全停止。伴有肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)減少。

靜止性震顫是本病的特征之一，但當(dāng)此病的進(jìn)展期，其無(wú)論靜止時(shí)或運(yùn)動(dòng)時(shí)均出現(xiàn)震顫，則震顫往往在上午重，清晨輕，睡眠時(shí)消失。并有既往病史和相應(yīng)的狀態(tài)，如腦炎后Parkinsson綜合征過去有腦炎病史常見有動(dòng)眼危象，皮脂溢出及流涎增多。

2.老年性震顫（seniletermor）:發(fā)生于老年人，震顫常見于靜止時(shí)。其頻率、幅度與Parkinson綜合征類同。震顫以頭、下頜與唇部多見，呈點(diǎn)頭狀或左右側(cè)向震顫。但無(wú)肌張力增強(qiáng)及運(yùn)動(dòng)減少。

3.肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticulardegeneration）:又稱Wilson病。本病的震顫大致與parkinson綜合征相類似，主動(dòng)肌與拮抗肌交互性節(jié)律收縮，當(dāng)隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)或保持某種姿勢(shì)時(shí)震顫極為強(qiáng)烈，在極為嚴(yán)重的情況下肌張力增高與不隨意運(yùn)動(dòng)合并出現(xiàn)，呈一種復(fù)雜的異常運(yùn)動(dòng)。在靜止?fàn)顩r下兩側(cè)肢體呈現(xiàn)規(guī)則的節(jié)律性震顫，速度較快，振幅大小不等，甚至整個(gè)身體都在動(dòng)。除靜止震顫外，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)也出現(xiàn)震顫，而且在運(yùn)動(dòng)時(shí)震顫的速度、振幅都增加，波及全上肢。如在靜止時(shí)手即有震顫，速度快，可達(dá)140次/分，當(dāng)作指鼻試驗(yàn)時(shí)，引起手的劇烈震顫，甚至無(wú)法觸及鼻部。伴錐體外系癥狀和Kayser―Flelscher環(huán)。

（二）意向性震顫（intentionaltremor）出現(xiàn)于隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)，故又稱動(dòng)作性震顫。常在肢體運(yùn)動(dòng)時(shí)或開始運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)?？爝_(dá)到目標(biāo)時(shí)為明顯。主要見于小腦及其傳出通路的病變，如小腦腫瘤、血管性病變、多發(fā)性硬化、彌漫性軸周性腦炎、播散性腦脊髓炎等。與靜止性震顫相比，呈無(wú)節(jié)律、振幅大、受情緒影響而增強(qiáng)。

1.小腦疾患:小腦病變時(shí)主要為意向震顫，系齒狀核或發(fā)自齒狀核通路病變所致。靜止時(shí)不出現(xiàn)震顫，運(yùn)動(dòng)時(shí)震顫速度不快，但振幅粗大，不規(guī)則。如作鼻試驗(yàn)或舉杯時(shí)，震顫大為明顯。伴有運(yùn)動(dòng)障礙。

2.多發(fā)性硬化（multiplesclerosis）:本病以小腦性意向性震顫為多，常為意向性震顫和姿勢(shì)性震顫合并出現(xiàn)?；颊咴陟o止時(shí)不出現(xiàn)震顫，而當(dāng)坐位或立位時(shí)頭現(xiàn)軀干前后搖動(dòng)，振幅開始小，以后逐漸增大，結(jié)合反復(fù)發(fā)作的腦、脊髓和視神經(jīng)受損的特征可考慮診斷。

1.特發(fā)性震顫（idiopathictrema）:起病早且常有震顫家族史。姿勢(shì)性震顫為本病的唯一癥狀。往往見于手部，影響精細(xì)動(dòng)作、書寫和用匙筷進(jìn)食。其次為頭部，表現(xiàn)為細(xì)小的點(diǎn)頭或搖頭動(dòng)作?；颊咂脚e上肢時(shí)，可見雙側(cè)指部和腕部的5～8次/秒震顫，振幅不定，在精神緊張時(shí)加劇。本病既無(wú)肌強(qiáng)直及運(yùn)動(dòng)減少，又無(wú)肌張力低下、共濟(jì)失調(diào)、眼震和醉漢步態(tài)等癥狀易與震顫麻痹和小腦疾患相鑒別。

2.撲翼震顫:主要特點(diǎn)產(chǎn)姿勢(shì)性震顫。在靜止與睡眠時(shí)消失，精神興奮時(shí)增強(qiáng)。當(dāng)患者兩上肢前伸，和腕部伸直維持一定姿位時(shí)，腕關(guān)節(jié)突然屈曲，而后腕關(guān)節(jié)可迅速伸直至原來的位置，這樣反復(fù)的腕關(guān)節(jié)屈曲及伸直，狀如撲翼。這種震顫以不規(guī)則、無(wú)節(jié)律、振幅經(jīng)常有變化為特征。主要見于全身性代謝疾病，如肝昏迷、尿毒癥、慢性肺功能不全、低血鉀、心力衰竭時(shí)的紅細(xì)胞增多癥、脂肪痢、WhIPPlE病及低血鎂癥。系中樞神經(jīng)系統(tǒng)反復(fù)抑制和興奮肌張力所致。

3.中毒和感染性震顫:各種藥物和酒精、鋰、鉛、磷、鎂、汞、一氧化碳等中毒以及各種感染（如傷寒、水痘、天花）均可發(fā)生姿勢(shì)性震顫。如酒精中毒時(shí)的這種震顫于靜止時(shí)不明顯，當(dāng)上肢前伸手指分開并保持此姿勢(shì)時(shí)震顫明顯，以震動(dòng)性震顫為其特征。如發(fā)生于手指，進(jìn)而波及舌、面肌和鼻翼肌。在笑和說話時(shí)可以見到細(xì)小的震顫。汞中毒引起的震顫，呈中等節(jié)律震顫，靜止時(shí)出現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)時(shí)更突出，越近目的地進(jìn)震顫越強(qiáng)。即靜止性震顫與姿勢(shì)性震顫混合出現(xiàn)，當(dāng)疲勞與精神興奮時(shí)增強(qiáng)。

（四）混合性震顫同時(shí)具有上述兩種或兩種以上的震顫稱混合性震顫，如小腦病變、肝豆?fàn)詈俗冃钥珊喜l(fā)生靜止性、姿勢(shì)性及意向性震顫。癔癥性震顫表現(xiàn)為多變不規(guī)則的震顫，震顫大小不一。靜止和運(yùn)動(dòng)時(shí)都存在。有明顯的精神因素，常伴有其他癔癥性癥狀，分散病人注意時(shí)震顫緩解，集中注意于病變部位時(shí)震顫增強(qiáng)。

四、肌陣攣

（一）節(jié)律性肌陣攣

1.軟腭、喉部肌及其它部位節(jié)律性肌陣攣:在軟腭、咽、喉部肌群以及眼肌、膈肌等產(chǎn)生肌收縮，呈同步性每秒2～3次，每分鐘可快達(dá)100次左右。收縮可呈持續(xù)性，睡眠或鎮(zhèn)靜劑不能控制，針刺或興奮劑可改善癥狀，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)可暫時(shí)停止。最常見的一型是軟腭震顫局限于軟腭部，軟腭作上下有節(jié)律的顫動(dòng)，伴有回及喉的運(yùn)動(dòng)，肌陣攣可擴(kuò)延至眼肌、面肌及膈肌。如膈肌陣攣時(shí)出現(xiàn)呃逆，眼外肌陣攣時(shí)出現(xiàn)眼球偏視性節(jié)律運(yùn)動(dòng)。此種肌陣攣是由于延髓橄欖、中腦紅核與同側(cè)小腦齒狀核三個(gè)部位聯(lián)結(jié)的三角區(qū)病損的結(jié)果。常見于血管性病變、腫瘤和腦炎等。

2.流行性腦炎時(shí)的節(jié)律性肌陣攣:在流行性腦炎的急性期或后遺癥期，出現(xiàn)的一處肌陣攣。這種肌陣攣呈快速的節(jié)律，約每分鐘10次左右的收縮，呈持續(xù)性，不產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)效果，但手指例外。呈同步性，甚至引起整個(gè)肌肉同時(shí)收縮，好發(fā)于腹肌、胸肌、面肌或手肌，常伴有中樞性疼痛，Dubini氏電擊樣舞蹈病屬于此類。

3.肌陣攣性癲癇:以肌陣攣為主要表現(xiàn)的癲癇稱肌陣攣性癲癇，腦電圖上有多棘波或多棘―慢波等癇樣波發(fā)放。按其臨床表現(xiàn)分下列幾種：

（1）遺傳性肌陣攣（Unverricht氏?。?有家族史，主要表現(xiàn)為突然，閃電樣肌肉收縮，一般為雙側(cè)，亦可見于單側(cè)，常侵犯頸、肩、臂肌。發(fā)作次數(shù)隨年齡增長(zhǎng)而減少，發(fā)作前有前驅(qū)癥狀，如心悸、心前區(qū)不適感等。肌陣攣常因情緒因素、聲光刺激、疲勞、寒冷加重?？砂橛邪d癇大小發(fā)作等。

（2）持續(xù)性局限性肌陣攣:一塊肌肉或一群肌肉引起陣攣性收縮，產(chǎn)生的部位以肢體遠(yuǎn)端為多。多數(shù)情況下呈節(jié)律性抽動(dòng)，常與Lachson氏癲癇相混淆，所不同者前者呈持續(xù)性。

（3）小腦性肌陣攣性癲癇:本病有癲癇、肌陣攣、小腦癥狀三大主征。不產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)效果。此型肌陣攣當(dāng)隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)反抗運(yùn)動(dòng)，即由于拮抗肌的作用產(chǎn)生相反方向的運(yùn)動(dòng)?？砂l(fā)生于兒童隱性神經(jīng)母細(xì)胞瘤和成人支氣管肺癌的患者。

（4）其它型肌陣攣:除上述三型肌陣攣外，尚有一些病因不明或變性病引起肌陣攣，如Schilder氏病，遺傳性共濟(jì)失調(diào)，小腦萎縮，pick氏癥等均可有肌陣攣。

（二）非節(jié)律性肌陣攣

2.肌肉纖維性收縮（Morvan氏纖維性舞蹈?。?患者開始先在腰部及下肢有疲勞感和肌肉疼痛。肌纖維性收縮多在大腿后部，以后可波及軀干及上肢,不侵犯頭面部，以肢體近側(cè)端明顯。肌肉纖維性收縮是在肌肉的一部分呈現(xiàn)小的波動(dòng)運(yùn)動(dòng)，與肌纖維震顫不同點(diǎn)在出現(xiàn)部位和頻度不同，本病的好發(fā)部位主要是下肢，而軀干和上肢少見。在靜止時(shí)、睡眠時(shí)收縮不消失，機(jī)械刺激不能誘發(fā)。目前認(rèn)為本病與間腦病變有關(guān)。

3.癥狀性肌陣攣:在病毒性腦炎、化膿懷腦膜炎、麻痹性癡呆、嚴(yán)重早老性癡呆、破傷風(fēng)、士的寧中毒及代謝障礙（尿毒癥、缺氧性腦?。┑瓤梢姷蕉虝旱幕虺掷m(xù)的肌陣攣癥狀。

五、舞蹈樣運(yùn)動(dòng)

（一）小舞蹈?。▁horeaminor）主要病理改變?yōu)榛坠?jié)、大腦皮質(zhì)、腦干、小腦等處散在的動(dòng)脈炎和神經(jīng)細(xì)胞變性。常為急性風(fēng)濕病的一種表現(xiàn)。80%發(fā)病于兒童期，多呈急性起病，起飛現(xiàn)前常有前驅(qū)期。此期平均一周左右，有輕度體溫增高。以后出現(xiàn)四肢及脊背疼痛；手足活動(dòng)笨拙不靈。持物不穩(wěn)定，繼之出現(xiàn)舞蹈樣運(yùn)動(dòng)。開始輕而局限，逐漸波及全身，其舞蹈樣運(yùn)動(dòng)上肢表現(xiàn)為各關(guān)節(jié)交替發(fā)生伸直、屈曲、扭轉(zhuǎn)等動(dòng)作。手指不停的屈曲與內(nèi)收；伸手和舉臂過頭時(shí)出現(xiàn)特殊姿勢(shì)，腕關(guān)節(jié)屈曲，掌指關(guān)節(jié)過伸，各指伸直分開，手臂過度旋前，稱旋前肌征（pronatorsign）。下肌表現(xiàn)為步態(tài)顛簸，常常跌倒。軀干亦可繞脊柱卷曲或扭轉(zhuǎn)。面部表現(xiàn)為扮鬼臉、皺額、眨眼、撅嘴、吐舌、擠眉等等，變幻不已。呼吸可因軀干和腹肌的不自主運(yùn)動(dòng)而變?yōu)椴灰?guī)則。舞蹈樣運(yùn)動(dòng)可因情緒激動(dòng)或作自主運(yùn)動(dòng)而加劇，平臥安靜時(shí)減輕，睡眠時(shí)完全消失。

自主運(yùn)動(dòng)可因肌張力降低，共濟(jì)失調(diào)或真性肌無(wú)力而不能協(xié)調(diào)，每一動(dòng)作均突然沖動(dòng)而出，很不自然，肌力常明顯減弱。嚴(yán)重者似癱瘓，稱麻痹性舞蹈癥（paralyticchorea）。

妊娠舞蹈病的臨床表現(xiàn)與小舞蹈病相似，多見于17～23歲的初產(chǎn)婦，且多在妊娠有前中期發(fā)病，可于妊娠中或分娩后自行停止，亦可于人工流產(chǎn)后立即停止。

（二）慢性進(jìn)行性舞蹈?。╟hronicprogressirechorea）又稱Hunt-ington舞蹈病，多于30歲以后起病，是一種常染色體顯性遺傳病，是大腦皮質(zhì)及紋狀體變性所引起，臨床特點(diǎn)為舞蹈樣動(dòng)作及進(jìn)行性疾呆。本病舞蹈樣運(yùn)動(dòng)動(dòng)作慢、幅度大、無(wú)節(jié)律性，最初癥狀為動(dòng)作笨拙，不能作精細(xì)動(dòng)作，最后發(fā)展成周圍不自主的舞蹈樣動(dòng)作或舞蹈手足徐動(dòng)癥。舞蹈樣運(yùn)動(dòng)在面部表現(xiàn)為面肌張力低，顏面松弛，外貌無(wú)神狀，表情缺乏，在精神緊張時(shí)或談話時(shí)面部出現(xiàn)舞蹈樣運(yùn)動(dòng)，口半張，撅嘴，舌伸縮亂動(dòng)，頭不自主前屈、后仰、扭轉(zhuǎn)或作鬼臉，手指有小的震顫，有時(shí)有大幅度運(yùn)動(dòng)，以至不能寫字、著衣、進(jìn)食。行路不穩(wěn)，常常構(gòu)音障礙，聲音單調(diào)呈鼻音。

（三）老年性舞蹈病（senilechorea）發(fā)生于50歲以上的老年人。病理基礎(chǔ)是廣泛散在性軟化灶，尤其是紋狀體部更明顯，臨床表現(xiàn)與Hurtington氏舞病相類似，但發(fā)病晚，無(wú)遺傳史可作診斷時(shí)的參考。

（四）半側(cè)舞蹈病（hemichorea）表現(xiàn)為限于一側(cè)上下肢的不自主舞蹈運(yùn)動(dòng)。它可以是小舞蹈病、慢性進(jìn)行性舞蹈病的一個(gè)部分。亦可以是基底節(jié)發(fā)生血管性損害的結(jié)果。多見于中老年。腦血管病致不完全偏癱時(shí)可以出現(xiàn)，舞蹈樣運(yùn)動(dòng)可于發(fā)后偏癱后立即發(fā)生，亦可于數(shù)周后或數(shù)月后出現(xiàn)，偏癱較完全者，常在偏癱開始恢復(fù)后才出現(xiàn)舞蹈動(dòng)作。這種不自主運(yùn)動(dòng)通常以上肢重，下肢和面部輕。

（五）癥狀性舞蹈?。╯ymptomaticchorea）腦部疾病如急性或慢性腦炎、顱內(nèi)占位性病變、腦血管疾病、肝豆?fàn)詈俗冃院湍X部變性、缺氧、中毒（鉛、汞、鎂、一氧化碳等）、以及全身代謝疾?。ㄈ缫葝u細(xì)胞瘤引起的低血糖繼發(fā)腦損害）、使用強(qiáng)安定劑等都可發(fā)生舞蹈樣運(yùn)動(dòng)，稱為癥狀性舞蹈病。

六、手足徐動(dòng)癥

（一）特發(fā)性手足徐動(dòng)癥（idiopathicathetosis）病因不明。其特征是兩側(cè)性手足徐動(dòng)，伴有不同程度的肌張力增高和智能障礙。多為先天性，在生后數(shù)月內(nèi)發(fā)病，于顏面、頭部和四肢出現(xiàn)異常運(yùn)動(dòng)。智力發(fā)育落后，說話較晚或完全不能講話。步行困難，步行時(shí)下肢肌張力增高或呈痙攣性，與Little氏病相類似。

（二）癥狀性手足徐動(dòng)癥（symptomaticathetosis）

1.腦性小兒麻痹:在胎兒期或分娩時(shí)以及產(chǎn)生造成的大腦損害（早產(chǎn)、妊娠時(shí)外傷、分娩是腦缺氧，新生兒重度黃疸等）所致，除有手足徐動(dòng)癥狀外，尚有各種各處樣的神經(jīng)、精神癥狀，如在手足徐動(dòng)側(cè)有輕偏癱，錐體束損害征。雙側(cè)手足徐動(dòng)伴有四肢痙攣性不全癱。

2.成人腦卒中后手足徐動(dòng):成人腦卒中后出現(xiàn)偏側(cè)手足徐動(dòng)極為罕見，是丘腦癥候群的一部分。其它變性疾患（肝豆?fàn)詈俗冃?、Schilder-foix氏病，進(jìn)行性蒼白球萎縮癥等）和炎癥性疾?。ㄊ人阅X炎、百日咳、麻診、白喉等）均可出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥。

七、扭轉(zhuǎn)痙攣

又名變表性肌張力障礙（dystoniamusculorumdeformans）扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙（torsiondystonia），是軀干的徐動(dòng)癥。臨床上以肌張力障礙和四肢近端或軀干順縱軸畸形扭曲為特征。肌張力在肢扭轉(zhuǎn)時(shí)增高，扭轉(zhuǎn)停止時(shí)則正常。

（一）原發(fā)性扭轉(zhuǎn)性痙攣（primarytorsionspasm）病因不明，常有家族史。主要病理變化為基底節(jié)和腦丘腦等部位的神經(jīng)細(xì)胞變性和膠質(zhì)增生，以尾狀核和殼核改變最明顯。多在5～15歲緩慢起病，最初癥狀大多是一側(cè)下肢的輕度運(yùn)動(dòng)障礙，足呈內(nèi)翻跖曲，行走時(shí)足跟不能著地，緩慢持續(xù)的不自主扭轉(zhuǎn)性運(yùn)動(dòng)以軀干和肢體近端為最嚴(yán)重，引起脊柱前凸和骨盆傾斜，不自主運(yùn)動(dòng)累及頸項(xiàng)和肩胛肌時(shí)，出現(xiàn)斜頸稱為痙攣性斜頸（spasmodictorticollis）。累及面肌及咽喉時(shí)，引起面肌痙攣和構(gòu)音障礙。智能、肌力和感覺均正常，入睡后不自主運(yùn)動(dòng)完全停止。

（二）癥狀性扭轉(zhuǎn)痙攣（symptomatictorsionspasm）見于感染、血管疾病、中毒（重金屬、藥物、毒氣等中毒）及腫瘤等。

扭轉(zhuǎn)痙攣的不自主扭轉(zhuǎn)性運(yùn)動(dòng)性質(zhì)與手足徐動(dòng)癥相同，但前者主要侵犯頸肌、軀干及四肢的近端肌，而面肌或手肌或全然幸免或僅輕度受累。癥狀性扭轉(zhuǎn)痙攣可因情緒因素加重，易誤診為癔癥。癔癥性不自主運(yùn)動(dòng)易受暗示影響，而且往往有精神因素為背景。

八、其它不自主運(yùn)動(dòng)

（一）偏側(cè)投擲運(yùn)動(dòng)（hemiballismus）為一側(cè)肢體猛烈的投擲樣不自主運(yùn)動(dòng)，類似舞蹈樣動(dòng)作，肢體近端重，運(yùn)動(dòng)幅度大，力量強(qiáng)，系各種原因引起丘腦底核損害所致，亦見于紋狀體到丘腦底核傳導(dǎo)徑路的病變，如腫瘤、風(fēng)濕或炎癥等。

（二）肌纖維震顫（myokymia）俗稱肉跳。為許多運(yùn)動(dòng)單位或一群肌纖維的自發(fā)性短暫性搐搦樣收縮。目前認(rèn)為骨纖維顫搐的產(chǎn)生是因?yàn)樽饔糜谇敖羌?xì)胞或肌纖維興奮性的營(yíng)養(yǎng)性影響不一致所致，或是由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維內(nèi)自發(fā)性沖動(dòng)發(fā)放的結(jié)果。通常鄰近的肌纖維群交替或間歇發(fā)生收縮，表現(xiàn)為肌肉表面的持續(xù)波動(dòng)起伏。此種運(yùn)動(dòng)較肌束顫動(dòng)粗大而持續(xù)，但一般并無(wú)萎縮?？梢允巧硇缘?，見于疲勞、寒冷時(shí)，也可見于神經(jīng)癥及體質(zhì)衰弱的患者或其他代謝性障礙疾?。ㄈ绱罅砍鲅篼}類丟失，尿毒癥）等。在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病時(shí)可與肌束顫動(dòng)一起發(fā)生。持續(xù)性的單側(cè)面肌纖維顫搐可見于腦干疾病。

（三）肌束顫動(dòng)和肌纖維顫動(dòng)（fasciculationsandfibrillations）肌束顫動(dòng)是指一個(gè)肌群或一些肌群細(xì)小的快速收縮。為肉眼能見到的最細(xì)微的不自主運(yùn)動(dòng)?；颊咭喑Ｖv訴有肌肉跳動(dòng)感。肌纖維顫動(dòng)是在一塊肌肉的肌腹上數(shù)厘米范圍內(nèi)的細(xì)小的快速或蠕動(dòng)樣的顫動(dòng)。由于過于細(xì)小，肉眼無(wú)法看到。肌電圖上表現(xiàn)為小的、反復(fù)的短時(shí)間的棘波電位。一般認(rèn)為肌纖維顫動(dòng)是脊髓前角細(xì)胞或顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的刺激現(xiàn)象，而肌束顫動(dòng)是脊髓前根的刺激現(xiàn)象。

（四）遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙（tardivedyskinesia）遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙是在長(zhǎng)期服用抗精神藥物后出現(xiàn)的不自主動(dòng)作。最常引起本病的藥物為吩噻嗪類（如氯丙嗉）、和丙其苯基酮類（如氟哌啶醇）。在連續(xù)服藥一年后，至少5～10%產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)障礙。有些病例在服藥3個(gè)月后即能罹病。一般認(rèn)為長(zhǎng)期阻斷多巴胺能受體后，后者反應(yīng)超敏所致。突然停藥可以誘發(fā)。由于抗精神病藥物使多巴能神經(jīng)元長(zhǎng)期持續(xù)的阻滯，作為適應(yīng)反應(yīng)，多巴胺能受體敏感性增高，如果突然停用這些藥物，受體膜的阻滯作用被解除，遞質(zhì)過多，則會(huì)產(chǎn)生或加重遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙。主要表現(xiàn)為：皺額、擠眉弄眼、呶嘴、歪舌、縮著嘴角、舌頭時(shí)而伸出，時(shí)而縮回、時(shí)而左右扭轉(zhuǎn)、咬牙、反復(fù)張口等，亦有扭轉(zhuǎn)頸、肩、軀干、前后屈伸運(yùn)動(dòng)、下肢的奇異動(dòng)作，有時(shí)出現(xiàn)聳肩縮背樣動(dòng)作，急促深呼吸、手指指劃運(yùn)動(dòng)，有的伴發(fā)四肢軀干的舞蹈樣或手足徐動(dòng)樣運(yùn)動(dòng)，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)顫搐、肌陣攣或肌張力增高所致的扭轉(zhuǎn)性痙攣性運(yùn)動(dòng)障礙，痙攣性斜頸等癥狀。癥狀在睡眠中消失，興奮時(shí)加重，說話時(shí)減輕。異常運(yùn)動(dòng)可因步行、運(yùn)動(dòng)、叩擊等誘發(fā)而加重。

（五）急性肌張力異常（acutedystonias）這是抗精神病藥物所致的急性肌張力障礙，發(fā)病機(jī)理與突觸間隙內(nèi)多巴胺有關(guān)。常在服用抗精神藥物1～3天內(nèi)發(fā)生，表現(xiàn)為發(fā)作性運(yùn)動(dòng)增多和肌張力異常，多見于頸、舌、咀嚼肌部位（頸面綜合征），即張口困難、口角歪斜、吐舌、舌有脹滿感和墜落感，牙關(guān)緊閉、斜頸或后仰、眼球旋轉(zhuǎn)或雙眼向上凝視（動(dòng)眼危象）。嚴(yán)重時(shí)有角弓反張，下肢過度伸展，扭轉(zhuǎn)痙攣、肌陣攣等不隨意運(yùn)動(dòng)。出現(xiàn)急性肌張力異常，可即刻肌注東莨菪堿或安定使之緩解。

（六）靜坐不能（akathisia）是抗精神病藥物常見的副反應(yīng)，可能是腦的非紋狀體部分的DA受體受體阻滯的結(jié)果。多發(fā)生在接受抗精神病藥物治療的初期，患者表現(xiàn)為無(wú)目的的搓手、頓足、反復(fù)徘徊、坐立不安，焦慮苦悶，伴睡眠障礙。因癥狀多在夜間加重，致使患者常在夜間起床于室內(nèi)來去走動(dòng)或踏步。藥物所致的靜坐不能癥狀可因停藥而迅速消失，若繼續(xù)服藥也會(huì)逐漸減輕以至消失。

（七）不寧腿綜合征（restlesssegsyndrome）又稱不寧肢，不寧肢或四肢不安性焦慮，病因不明。一般認(rèn)為與足部血液循環(huán)障礙而致組織代謝產(chǎn)物蓄積有關(guān)。部分病例之發(fā)病有精神因素或現(xiàn)患有缺鐵性貧血、維生素缺乏、糖尿病等代謝障礙性疾患。主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的小腿深部的感覺異常，或自覺似在骨內(nèi)、狀如蟲爬或奇癢灼熱，難以名狀，伴有惡劣情緒體驗(yàn)或擴(kuò)延到大腿及足部，多雙腿對(duì)稱性受侵或一側(cè)偏重。上肢一般不受累。夜間休息時(shí)癥狀加重，活動(dòng)時(shí)減輕，故患者常深夜不寐，輾轉(zhuǎn)徘徊或移雙腿不已。神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征，肌電圖正常。

隨意_不隨意運(yùn)動(dòng) -鑒別診斷

1.病史起病的年齡發(fā)生的緩急、癥狀的演變及疾病過程是靜止性還是進(jìn)行性等特別重要嬰兒期起病者可能是先天性的，應(yīng)注意其生產(chǎn)史、生長(zhǎng)發(fā)育史。早產(chǎn)兒及有產(chǎn)傷、窒息史、生后精神及(或)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)發(fā)育遲緩者提示腦發(fā)育不全；產(chǎn)后有嚴(yán)重新生兒黃疸者可能為膽紅素腦病引起急性起病者可能為感染(如各種腦炎)或類感染疾病(如風(fēng)濕熱)。藥物引起者可急性起病(如奮乃靜氯丙嗪類藥物引起的急性肌張力障礙)也可緩慢起病(如吩噻嗪類及丁酰胺類衍生物等神經(jīng)精神抑制劑所致的遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙)。晚年起病的單側(cè)運(yùn)動(dòng)過度，即使緩慢起病且病程呈進(jìn)行性加重也應(yīng)考慮腦血管病的可能。起病隱襲而呈進(jìn)行性發(fā)展者在任何年齡多提示變性疾病。家族史很重要應(yīng)該仔細(xì)詢問兄弟姐妹及家屬中有無(wú)類似或有關(guān)疾病，必要時(shí)應(yīng)予檢查。

2.體格檢查神經(jīng)系統(tǒng)檢查首先應(yīng)仔細(xì)觀察姿勢(shì)和體位及不隨意運(yùn)動(dòng)的表現(xiàn)，注意其部位、時(shí)間(持續(xù)的抑或間歇的、速度快慢)幅度(動(dòng)作的大小幾個(gè)關(guān)節(jié)甚至全身)、規(guī)律及形態(tài)(動(dòng)作規(guī)則刻板抑或多變)。問病史及查體時(shí)，都應(yīng)注意睡眠休息精神及情緒緊張對(duì)不隨意運(yùn)動(dòng)的影響，錐體外系病變引起的震顫舞蹈樣動(dòng)作手足徐動(dòng)扭轉(zhuǎn)痙攣等，均在精神及情緒緊張時(shí)加重睡眠時(shí)消失不隨意運(yùn)動(dòng)可在肢體遠(yuǎn)端明顯，如手足徐動(dòng)；也可在近端如變形性肌張力障礙可以是緩慢的，產(chǎn)生的異常姿勢(shì)可持續(xù)數(shù)分鐘，如手足徐動(dòng)及扭轉(zhuǎn)痙攣；也可很快如舞蹈樣動(dòng)作手的震顫須觀察上肢在靜止前伸及指鼻試驗(yàn)等隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)的變化注意肌張力的變化，各種震顫麻痹綜合征的肌張力呈強(qiáng)直性增高，合并有震顫時(shí)可呈“齒輪樣強(qiáng)直”。舞蹈樣運(yùn)動(dòng)時(shí)可有肌張力減低。變動(dòng)的肌張力是手足徐動(dòng)癥、扭轉(zhuǎn)痙攣肌張力障礙等的特點(diǎn)。檢查角膜有無(wú)Kayser-Fleischer色素環(huán)，是確定肝豆?fàn)詈俗冃缘暮?jiǎn)便而可靠方法。

隨意_不隨意運(yùn)動(dòng) -檢查

1.腦脊液檢查、血常規(guī)、血電解質(zhì)血糖尿、素氮。

2.疑為肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊邞?yīng)測(cè)定肝功能24h尿銅、血清銅、血清銅藍(lán)蛋白、血清銅氧化酶活性等以協(xié)助診斷。
其它輔助檢查：1.疑有顱內(nèi)病變可作CT及MRI等檢查；肝豆?fàn)詈俗冃栽缙谛蠧T檢查可發(fā)現(xiàn)基底核已有低密度陰影后期可見廣泛腦萎縮側(cè)腦室擴(kuò)大腦溝增寬；遺傳性舞蹈病患者亦有腦萎縮。

2.顱底部攝片胸透心電圖超聲波。

3.對(duì)震顫及肌陣攣者可作肌電圖檢查。

相關(guān)檢查：尿素、尿銅、腦脊液、銅。

隨意_不隨意運(yùn)動(dòng) -相關(guān)疾病

震顫：帕金森氏病、特發(fā)性震顫、肝豆?fàn)詈俗冃?、多發(fā)性硬化、酒精中毒、煤氣中毒、小腦腫瘤、小腦中風(fēng)等；

舞蹈動(dòng)作：小舞蹈病(風(fēng)濕性舞蹈病)、大舞蹈病(遺傳性舞蹈病)、老年舞蹈病等；

手足徐動(dòng)癥：先天性手足徐動(dòng)癥、服用左旋多巴、酚噻嗪等藥物；

其它：抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征、痙攣性斜頸等。

隨意_不隨意運(yùn)動(dòng) -相關(guān)詞條

顱內(nèi)靜脈血栓形成共濟(jì)失調(diào)昏迷失用癥眼球運(yùn)動(dòng)障礙譫妄

隨意_不隨意運(yùn)動(dòng) -參考資料

1、http://www.huoguan.com/disease/d14/41138/index.html

2、http://www.fx120.net/qyzl/qyzl-xzks/szzz/200403301159217972.htm

3、http://info.haodf.com/jibing/buzizhuyundong/jiancha.htm

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