愛華網(wǎng)組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎
疾病別名：壞死性淋巴結(jié)炎，病毒性淋巴結(jié)炎，亞急性淋巴結(jié)炎，Kikuchi病，Kikuchi-Fujimoto病
英文名：histiocyticnecrotizing lymphadenitis
癥狀體征：
1.多見于青年女性，以春夏發(fā)病較多，部分患者病前常有病毒感染史、咽峽炎史等。
2.發(fā)熱熱型不一，可呈弛張熱、低熱或不規(guī)則熱、最高可達(dá)39～40℃，亦可呈間歇性發(fā)熱，部分患者體溫可正常。發(fā)熱持續(xù)1～2周，個(gè)別患者可持續(xù)高熱達(dá)1～2 個(gè)月或更長，一般可自行消退。
3.淋巴結(jié)腫大多位于頸部，亦可累及腋下、鎖骨上、肺門、腹股溝等部位，活動(dòng)，質(zhì)地較軟，起病急者常伴疼痛或壓痛，局部無明顯炎癥表現(xiàn)。淋巴結(jié)常隨發(fā)熱高低而增大或縮小。這與淋巴瘤和惡組等血液系統(tǒng)惡性腫瘤的淋巴結(jié)腫大、質(zhì)地韌或較硬，進(jìn)行性增大而無壓痛的特點(diǎn)不同。
4.皮疹部分患者可出現(xiàn)皮疹，表現(xiàn)為蕁麻疹、丘疹、多形紅斑，往往為一過性，持續(xù)3～10 天后消退。
5.肝脾腫大30%左右的病例可見輕度肝大，50%的病人亦可呈一過性脾大，發(fā)熱消退后即可恢復(fù)正常。
診斷檢查：
診斷：目前國內(nèi)尚缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。一般根據(jù)三大主要表現(xiàn)：①輕度痛性淋巴結(jié)腫大，以頸腋部淋巴結(jié)為主；②發(fā)熱，抗生素治療無效，而對(duì)糖皮質(zhì)激素敏感；③一過性白細(xì)胞減少，特別有粒細(xì)胞減少。次要表現(xiàn)：血沉增快，一過性肝脾腫大，皮疹，難以用其他疾患解釋的多臟器損害，結(jié)合腫大淋巴結(jié)的病理檢查可確立診斷。
實(shí)驗(yàn)室檢查：
1.血象多數(shù)病例外周血白細(xì)胞減少，分類提示淋巴細(xì)胞增高，部分患者可見異形淋巴細(xì)胞(傳染性單核細(xì)胞增多癥亦可出現(xiàn)異淋，但白細(xì)胞總數(shù)往往明顯升高，異淋比例亦較高，常＞10%)。本病患者血紅蛋白及紅細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)多在正常范圍內(nèi)。
2.骨髓象多數(shù)呈感染性骨髓象伴粒細(xì)胞退行性變，個(gè)別患者可見到粒細(xì)胞成熟障礙及反應(yīng)性組織細(xì)胞增多。
其他輔助檢查：
1.淋巴結(jié)活檢為本病確診的依據(jù)。①淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失，副皮質(zhì)附近有大片壞死，其內(nèi)混雜以多數(shù)碎片，壞死區(qū)周圍有大量組織細(xì)胞而無粒細(xì)胞浸潤。組織細(xì)胞可吞噬核碎片，亦可見到組織細(xì)胞崩解，僅見細(xì)胞碎片及完全壞死；②可見變異淋巴細(xì)胞(即免疫母細(xì)胞)和漿細(xì)胞樣單核細(xì)胞同時(shí)出現(xiàn)；③有殘存的淋巴小結(jié)，免疫組化顯示CD45RO+(T)細(xì)胞較CD45RA+(B)細(xì)胞多；CD68+和lysozyme+細(xì)胞主要分布于壞死區(qū)，僅見少數(shù)散在于交界區(qū)和邊緣區(qū)。CD15陰性或僅見于嗜酸性粒細(xì)胞陽性，提示病灶為非化膿性，同時(shí)亦可排除髓系白血病細(xì)胞浸潤。
2.X 線、CT 檢查除外結(jié)核及腫瘤占位性病變。
3.B超提示淋巴結(jié)、肝脾腫大。
治療方案：
1.潑尼松(強(qiáng)的松)30～40mg/d。
2.轉(zhuǎn)移因子10ml，1～2次/d，口服或0.1mg，每周1～2 次，皮下注射；干擾素300 萬U，隔天1 次，皮下注射。
3.無明顯癥狀者可不治療。
預(yù)防及預(yù)后：
預(yù)后：本病為自限性疾病，一般預(yù)后較好，但也可有多臟器官受損的并發(fā)癥及演變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡，故應(yīng)盡早治療及長期隨訪。
預(yù)防：早期明確診斷，積極治療
參考文章：
組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎29例臨床病理分析張麗芝1 , 王恩華2
( 1. 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院病理科,遼寧大連116011; 2. 中國醫(yī)科大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院病理學(xué)教研室
中國醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào) J ChinMed Univ 第35卷 第1期 2006年2月)
組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎( histocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)是良性自限性疾病,但臨床上持續(xù)高熱,頸部淋巴結(jié)或多解剖部位淋巴結(jié)腫大,病理上顯示T淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞的大量增生并有異型,核分裂易見,因此無論臨床及病理都易誤診為淋巴瘤,誤診率高達(dá)40%。本文對(duì)29例HNL的臨床、病理及免疫組化結(jié)果進(jìn)行詳盡的分析,總結(jié)該疾病的臨床病理特征。
1 材料與方法
選取我院1999 - 2003年間病理診斷為HNL的標(biāo)本29例,均經(jīng)中性福爾馬林固定,石蠟包埋制片,HE染色。所有病例均由兩位資深病理醫(yī)生閱片,診斷明確。其中對(duì)20例標(biāo)本應(yīng)用S2P法做CD45RO、CD3、CD79α、CD20、CD68免疫組化染色,所有試劑均購自福州邁新生物技術(shù)公司。
HNL的組織分型:按1995年KUO提出的分型方法:⑴增生型:無明顯的凝固性壞死灶,主要由增生的組織細(xì)胞、漿樣T細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞和核碎片組成;⑵壞死型:存在明顯的凝固性壞死灶; ⑶黃色肉芽腫型:泡沫細(xì)胞占主體,不管組織內(nèi)有無壞死進(jìn)行分型。
2 結(jié)果
2. 1 臨床資料 29例患者,男11例,女18例,年齡10～78歲,平均28歲。24例單側(cè)或雙側(cè)頸部多個(gè)淋巴結(jié)腫大,5例頸部、頜下、腋窩、腹股溝多部位淋巴結(jié)腫大,均有壓痛。25例發(fā)熱,溫度38～39. 8 ℃,平均38.9℃。實(shí)驗(yàn)室檢查外周血WBC降低20例,血沉升高19例,抗核抗體陽性5例,類風(fēng)濕1例。多數(shù)發(fā)病前有類似感冒癥狀,抗生素治療無效,數(shù)周至數(shù)月恢復(fù)正常,
淋巴結(jié)縮小或消失。其中1例18個(gè)月后復(fù)發(fā)。
2.2 病理特征 活檢淋巴結(jié)一至數(shù)枚,大部分呈破碎狀,部分完整,直徑<2cm。切面灰粉色,部分灰黃色或黃白相間,質(zhì)軟。鏡檢:低倍鏡下淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分或大部分消失,淋巴結(jié)皮質(zhì)和副皮質(zhì)區(qū)可見片狀或融合的淡染區(qū)。高倍鏡下淡染區(qū)為凝固性壞死灶,灶中心為嗜堿性核碎片和嗜酸性顆粒碎屑(細(xì)胞崩解壞死產(chǎn)物),可見吞噬碎片和顆粒的組織細(xì)胞,其內(nèi)及外周區(qū)可見大量增生的組織細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、漿樣單核細(xì)胞、核分裂像易見,不同組織學(xué)類型上述各種細(xì)胞數(shù)量有差異,在增生型HNL中,漿樣單核細(xì)胞和組織細(xì)胞數(shù)量較多,組織細(xì)胞形態(tài)多樣,可見高度扭曲核、腎形核、新月狀核,可見到泡沫狀和印戒狀組織細(xì)胞。漿樣單核細(xì)胞實(shí)為漿樣T細(xì)胞,中等大小,核偏位、圓形,核仁不明顯,染色質(zhì)稍粗,嗜雙色胞漿。免疫母細(xì)胞核膜厚,核仁明顯,染色質(zhì)粗。壞死灶內(nèi)小血管呈纖維素樣壞死,病灶內(nèi)無中性粒細(xì)胞浸潤,漿細(xì)胞很少見到,病灶外非病變區(qū)淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)存在,濾泡及皮質(zhì)區(qū)均呈反應(yīng)性增生改變,增生的組織細(xì)胞有時(shí)呈現(xiàn)星空樣改變。29例HNL中增生型5例、壞死型23例、黃色肉芽腫型1例。累及包膜者3例。
2.3 免疫組化結(jié)果病灶區(qū)組織細(xì)胞CD68陽性,漿樣單核細(xì)胞和免疫母細(xì)胞CD3陽性、CD43陽性,病灶區(qū)散在CD79α陽性及CD20陽性的B細(xì)胞,數(shù)量很少。
3 討論
HNL也叫Kikuchi病,是良性自限性疾病,好發(fā)年輕女性,伴高熱,淋巴結(jié)腫大,以頸部淋巴結(jié)腫大多見,有壓痛,無粘連,外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)下降,血沉升高,抗生素?zé)o效,數(shù)周至數(shù)月恢復(fù)正常,部分病例可復(fù)發(fā),本研究中發(fā)現(xiàn)1例有復(fù)發(fā)。
淋巴結(jié)活檢常常破碎是HNL的特征之一,本實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)29例中有14例活檢淋巴結(jié)不完整,呈破碎狀。這可能是與其內(nèi)存在壞死灶的緣故有關(guān)。HNL的3個(gè)組織學(xué)類型可能代表著該疾病的不同發(fā)展階段,可能是由于病因不同或宿主反應(yīng)的不同,從增生型—壞死型—黃色肉芽腫型。其中增生型最難診斷,由于其內(nèi)增生的非吞噬組織細(xì)胞核扭曲皺折,極像T細(xì)胞,并且轉(zhuǎn)化的T細(xì)胞核有異型,易見核分裂像,極易誤診為非霍奇金淋巴瘤。但只要掌握了HNL的臨床病理及免疫組化特征,是可以做出正確的病理診斷的。年輕女性,高熱,淋巴結(jié)腫大,壓痛,外周血WBC降低是HNL的臨床特點(diǎn)。鏡下呈灶狀病變,可見核碎片及大量增生的有異型的細(xì)胞,組織細(xì)胞吞噬核碎片(凋亡小體),非病變區(qū)呈現(xiàn)反應(yīng)性增生組織像。免疫組化示增生細(xì)胞由T細(xì)胞和組織細(xì)胞組成,灶狀分布。B細(xì)胞稀疏散在,無中性粒細(xì)胞浸潤等是HNL的組織學(xué)特征。
HNL病因不清,現(xiàn)認(rèn)為是一種不同抗原刺激引起的高免疫反應(yīng)或自身免疫介導(dǎo)的過程,其中細(xì)胞凋亡起重要作用。本文有5例抗核抗體( +) ,其中1例為類風(fēng)濕患者,也說明了這一點(diǎn)。
HNL病灶內(nèi)缺乏中性粒細(xì)胞浸潤,當(dāng)有中性粒細(xì)胞浸潤時(shí)應(yīng)考慮其他疾病。
HNL應(yīng)與以下疾病鑒別:(1)非霍奇金淋巴瘤:淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失,組成細(xì)胞相對(duì)單一,少見組織細(xì)胞吞噬現(xiàn)象,免疫組化為T細(xì)胞或B細(xì)胞單克隆性,組織細(xì)胞散在陽性;(2)貓抓病性淋巴結(jié)炎:為化膿性壞死灶,可見大量中性粒細(xì)胞,結(jié)合病史可做出診斷;(3)淋巴結(jié)結(jié)核:為徹底的凝固性壞死,不見組織細(xì)胞吞噬碎屑; (4)SLE性淋巴結(jié)炎:可見大片壞死,壞死周邊有多量漿細(xì)胞浸潤和血管炎存在,可找到蘇木素小體,結(jié)合免疫學(xué)檢查,可做出診斷。
23例兒童亞急性壞死性淋巴結(jié)炎臨床觀察及護(hù)理李荷清 河南省焦作煤業(yè)集團(tuán)中央醫(yī)院
亞急性壞死性淋巴結(jié)炎（subacute necrotizinglymphadentis,SNL），又稱組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎，1972 年首先由日本學(xué)者菊池報(bào)道，越來越受到醫(yī)學(xué)界的關(guān)注。SNL的病變特征復(fù)雜，誤診率高，大約為30%～80%。一般認(rèn)為SNL是一種良性自限性疾病，但也有急性期死亡的報(bào)道，因此早期診斷對(duì)改善預(yù)后有重要意義。我科于1993 年1 月～2005 年12月共收治23 例，現(xiàn)將臨床觀察及護(hù)理報(bào)道如下：
1 資料與方法
1.1 臨床資料 本組23 例中男18 例，女5 例；年齡8～14 歲，平均10.5 歲。23例中均表現(xiàn)為長期發(fā)熱，其中不規(guī)則發(fā)熱20 例，2例弛張熱型，1 例為稽留熱型；23 例均有淋巴結(jié)腫大，14 例頸淋巴結(jié)腫大，5例腋下淋巴結(jié)腫大，2 例鎖骨下淋巴結(jié)腫大，2 例表現(xiàn)為全身淋巴結(jié)腫大，腫大淋巴結(jié)活動(dòng)度好，有輕度壓痛；2 例伴有肝脾腫大；3例出現(xiàn)各種皮疹，持續(xù)3～10 天消退。
1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 23 例均有紅細(xì)胞沉降率增快；5 例白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，18 例白細(xì)胞計(jì)數(shù)減低；20 例骨髓檢查正常，3例CD4/CD8 比例倒置；3 例肝功能異常，ALT 輕度升高；6 例心肌酶升高，CK-MB 輕度升高；4 例低血鉀。
1.3 確診經(jīng)過 23例均取淋巴組織做病理檢查，典型病變?yōu)榘椴坏攘款w粒碎片的凝固性壞死，伴有大量各種形態(tài)的組織細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。
2 臨床特點(diǎn)
本病是一種原因不明的非腫瘤性淋巴結(jié)腫大，好發(fā)于年長兒童，常見于11歲左右發(fā)病，男孩較多。臨床以淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱和白細(xì)胞減少為三大主癥。發(fā)熱多為38～39℃，部分可持續(xù)高熱，淋巴結(jié)腫大以頸部為主，多為單側(cè)，有時(shí)耳后、腋窩及腹股溝淋巴結(jié)腫大，也有全身淋巴結(jié)腫大的報(bào)道。少數(shù)患兒可伴有肝脾腫大、皮疹和多器官損害。本病抗生素治療無效，糖皮質(zhì)激素治療效果較好，可縮短療程，多在數(shù)周或2個(gè)月內(nèi)自愈，極少數(shù)可多次復(fù)發(fā)。
3 護(hù) 理
3.1 協(xié)助早期診斷 SNL 發(fā)熱與淋巴結(jié)腫大出現(xiàn)時(shí)間不一致，本組中先發(fā)熱后淋巴結(jié)腫大10 例，先淋巴結(jié)腫大后發(fā)熱7例，同時(shí)出現(xiàn)發(fā)熱與淋巴結(jié)腫大6例。因此護(hù)士要提高對(duì)此病的認(rèn)識(shí)，在入院護(hù)理評(píng)估時(shí)認(rèn)真仔細(xì)完成體格檢查，注意有無外周淋巴結(jié)腫大，尤其是頸淋巴結(jié)腫大，并且要重視患兒的主訴有無淋巴結(jié)疼痛。發(fā)現(xiàn)可疑癥狀及時(shí)向醫(yī)生報(bào)告，以便進(jìn)一步檢查、確診。
3.2 高熱護(hù)理 密切觀察體溫變化，每4 小時(shí)監(jiān)測體溫1次，體溫大于39℃不伴畏寒、肢端發(fā)冷可予物理降溫，如溫水擦浴、冰袋降溫，并囑其多飲水，松開衣被，以增加散熱。效果欠佳者可遵醫(yī)囑給予退熱藥。高熱伴寒戰(zhàn)、肢端發(fā)紺、手足冰冷等癥狀的患兒不宜馬上使用物理降溫，因物理降溫不僅達(dá)不到滿意的降溫效果，反而會(huì)增加機(jī)體的能量消耗，使寒戰(zhàn)反應(yīng)增多，削弱機(jī)體抵抗力，故應(yīng)盡快使用藥物降溫。密切觀察體溫變化有助于早期診斷與鑒別診斷。
3.3 做好淋巴結(jié)活檢術(shù)的圍術(shù)期護(hù)理 淋巴結(jié)活檢是SNL的特異性診斷措施，應(yīng)及早進(jìn)行?；顧z前應(yīng)向患兒家長說明淋巴結(jié)活檢的目的，做好局部皮膚清潔。對(duì)患兒進(jìn)行心理疏導(dǎo)，消除患兒恐懼心理，并鼓勵(lì)患兒家長以積極的態(tài)度配合檢查。術(shù)后保持局部切口干燥，觀察有無出血及感染。
3.4 合理使用激素類藥物 確診SNL 后，遵醫(yī)囑予以強(qiáng)的松1mg/(kg•d)口服。根據(jù)皮質(zhì)激素晝夜分泌的節(jié)律，晨起空腹服用1天總量的2/3，下午服用1/3，一般2天左右退熱，淋巴結(jié)開始縮小。應(yīng)用激素一段時(shí)間后，患兒往往會(huì)出現(xiàn)一些不良反應(yīng)，較常見的為低血鉀，其中血鉀〈3.5mmol/L 有10例。個(gè)別患兒伴惡心、腹脹及乏力。予以10%氯化鉀口服液1ml/kg 體重口服，每日3次，必要時(shí)靜脈補(bǔ)鉀。因氯化鉀靜滴時(shí)對(duì)靜脈刺激大，建議盡量口服。
3.5 皮疹護(hù)理 本組12例出現(xiàn)皮疹，為全身一過性多形性皮疹，表現(xiàn)為丘疹、斑丘疹、多形性紅斑、硬結(jié)性紅斑等。囑患兒穿著透氣性好，柔軟棉織類衣服，勤剪指甲，避免抓、摩擦或熱水燙洗患處。有明顯奇癢者，外涂爐甘石洗劑，每日三次。
3.6 心理護(hù)理此病兒童病例較少見，癥狀不典型，誤診率高。且住院時(shí)間長，醫(yī)療費(fèi)用高，患兒及家長往往很焦慮，甚至絕望。住院期間，護(hù)士要常勸說家長以正確的態(tài)度對(duì)待現(xiàn)實(shí)中的困境，用樂觀的的話語鼓勵(lì)患兒，使其能靜心養(yǎng)病。
3.7 做好出院指導(dǎo)出院時(shí)護(hù)士應(yīng)指導(dǎo)患兒平時(shí)生活起居，囑其飲食要有規(guī)律，勞逸結(jié)合，注意防寒保暖，以增強(qiáng)體質(zhì)，防止復(fù)發(fā)。據(jù)報(bào)道本病復(fù)發(fā)率3%，本組病例中發(fā)現(xiàn)有3例復(fù)發(fā)，因此長期隨訪有重要意義。
