愛華網(wǎng)成人結(jié)腸冗長癥是一種先天性結(jié)腸畸形,發(fā)病率很低,是結(jié)腸在發(fā)育中再生長所致。由于結(jié)腸增長,而且相對固定于肝臟、脾臟以及側(cè)后腹膜,所以導(dǎo)致結(jié)腸的某一段或幾段解剖部位迂曲,腸管的不通暢引致反復(fù)腹脹、腹痛以及便秘與腹瀉交替的臨床癥候群。
l 臨床資料l.1一般資料;本組男13例,女29例,男女之比為1:2.22。年齡38~71歲(中位年齡66歲)。病程5~36年(中位24年)。1.2 臨床表現(xiàn):32例患者(75.7%)有頑固性便秘,大便周期3~12d,常規(guī)通便及灌腸療效較差。18例患者(42.9%)有反復(fù)腹痛、腹脹、停止肛門排氣排便及惡心和嘔吐等癥狀,其排氣、排便停止時間3~16d。16例患者(38.1%)便秘與腹瀉交替出現(xiàn),以便秘為主。全部患者有嚴重的食欲下降、消瘦、貧血、失眠、煩躁不安等全身癥狀。1.3 伴隨疾病:16例存在原發(fā)性高血壓,12例非胰島素依賴型糖尿病,4例存在不同程度的前列腺增生一例伴隨腹股溝疝。有26例合并不同程度的直腸前突出或內(nèi)痔。.4 診斷:本組6例乙狀結(jié)腸扭轉(zhuǎn),其中2例因急性乙狀結(jié)腸扭轉(zhuǎn)而急診手術(shù),術(shù)中確診為乙狀結(jié)腸冗長癥;另4例行灌腸治療后排出大量糞便后癥狀改善,鋇劑灌腸確診乙狀結(jié)腸冗長,而予以擇期手術(shù)。4例急性橫結(jié)腸梗阻者4例保守治療無效后,急診手術(shù)證實為橫結(jié)腸乙狀結(jié)腸冗長,另3例腸道通暢恢復(fù)后,鋇灌腸確診。其余32例均經(jīng)X線鋇劑灌腸檢查獲得確診,分別為乙狀結(jié)腸冗長癥12例,其乙狀結(jié)腸在左下腹形成l個或2個以上的曲折,有l(wèi)例形成3個曲折,跨過了中線到右側(cè),然后再向下進入盆腔并與直腸相連;潢結(jié)腸冗長10例,橫結(jié)腸過長者形成向下嚴重彎曲,甚至達盆腔,或形成1個回折,在肝曲或脾曲達黃膈;升結(jié)腸冗長4例,其長度超過20cm或形成1個回折,甚至進入盆腔;降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸冗長4例,降結(jié)腸過長者在脾曲以下l個或2個回折向下降,橫結(jié)腸、降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸冗長l例;全結(jié)腸冗長l例,其升結(jié)腸、橫結(jié)腸、降結(jié)腸及乙狀結(jié)腸均達到正常長度1.5倍或2倍。根據(jù)冗長結(jié)腸累及的部位及范圍,參考McMahon JM所述分型標準,本組35例為Ⅰ型,單節(jié)段結(jié)腸的冗長;5例為Ⅱ型,兩節(jié)段結(jié)腸的冗長,2例為Ⅲ型,3節(jié)段以上結(jié)腸的冗長。1.5 治療3例行急診手術(shù),術(shù)中結(jié)腸灌洗,其中2例行橫結(jié)腸造瘺、乙狀結(jié)腸部分切除術(shù),二期關(guān)閉瘺口;另l例行盲腸造瘺、橫結(jié)腸部分切除術(shù),二期關(guān)閉瘺口。39例經(jīng)腸道的充分準備后,行擇期手術(shù)治療。其中行橫結(jié)腸部分切除端端吻合ll例;盲腸造瘺,二期橫結(jié)腸部分切除2例;乙狀結(jié)腸部分切除加固定術(shù)4例,乙狀結(jié)腸切除12例;右半結(jié)腸切除4例;降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸部分切除,將脾曲橫結(jié)腸向下游離與乙狀結(jié)腸下端吻合4例;橫結(jié)腸部分切除、降結(jié)腸切除、乙狀結(jié)腸部分切除,再將橫結(jié)腸右半拉下與乙狀結(jié)腸下端吻合2例。
2 結(jié) 果2.1 病理撿查:大體病理肉眼所見:急診手術(shù)者中,l例乙狀結(jié)腸扭轉(zhuǎn)者由于糞便壓迫致腸壁壞死穿孔;2例有乙狀結(jié)腸或橫結(jié)腸腸壁壞死。擇期手術(shù)中,35例結(jié)腸腸壁稍增厚,腸腔不同程度擴張;4例病情嚴重者腸壁增厚及腸腔擴張明顯。組織病理學鏡下所見:42例均呈結(jié)腸慢性炎癥。8例可見少量退行性變的神經(jīng)節(jié)細胞;5例提示降結(jié)腸及乙狀結(jié)腸部分區(qū)域肌層厚薄不均,走向紊亂,肌叢及神經(jīng)節(jié)未見異常,傾向于結(jié)腸發(fā)育異常;3例有神經(jīng)節(jié)細胞固縮、神經(jīng)節(jié)細胞體積小、染色深、核仁不清晰;l例未見明顯病理改變。2.2 本組42例患者中,術(shù)后有35例經(jīng)3個月及l(fā)、3、5年隨訪,隨訪率為83.3%。隨訪結(jié)果:28例癥狀消失、排便正常,胃納恢復(fù),體重增加,無并發(fā)癥發(fā)生。4例仍有便秘腹瀉交替出現(xiàn)的癥狀,鋇灌腸提示結(jié)腸蠕動差,保守治療癥狀改善。3例因術(shù)中結(jié)腸切除不夠,2年后再次手術(shù),術(shù)后癥狀消失。
3 討 論盡管結(jié)腸的長度與人種、身高、體型以及性別有關(guān),但中國成人的各節(jié)段結(jié)腸的解剖長度大致恒定,并且解剖部位相對固定于側(cè)腹膜或腸系膜。一般成人升結(jié)腸長度為15cm,橫結(jié)腸55cm,降結(jié)腸20cm.乙狀結(jié)腸40cm.如果超過正常值及活動范圍增大者可診斷為結(jié)腸冗長癥,可發(fā)生于結(jié)腸各段,可以是單段或多段。根據(jù)冗長結(jié)腸累及的部位、范圍,可將結(jié)腸冗長分為3型;Ⅰ型為單節(jié)段結(jié)腸的冗長,Ⅱ型為兩節(jié)段結(jié)腸的冗長,Ⅲ型為3節(jié)段以上的結(jié)腸的冗長。臨床上以Ⅰ型和Ⅱ型多見,而Ⅲ型罕見。結(jié)腸冗長癥病情復(fù)雜,對該病的明確診斷有如下幾點:①腹痛、腹脹或長期頑固性便秘;部分可因腸功能不良,偶出現(xiàn)腹瀉,或便秘與腹瀉交替出現(xiàn)。②長期便秘者可在腹部捫及條索狀、質(zhì)硬且活動度較大的包塊,通便后包塊減小或消失,癥狀緩解或消失。③X線鋇劑灌腸是診斷結(jié)腸冗長癥的主要依據(jù)和重要手段,可發(fā)現(xiàn):結(jié)腸蠕動較差,病變腸段擴張、迂曲和黏膜肥厚,甚至形成曲折。④排除腸道占位病變或腸激惹綜合征等其它疾病。⑤在該病的急性發(fā)作期,發(fā)生完全或不完全低位腸梗阻、腸扭轉(zhuǎn)、穿孔等并發(fā)癥,而行急診手術(shù)時,在術(shù)中發(fā)現(xiàn)結(jié)腸各段過長。⑥切除的腸段行病理檢查發(fā)現(xiàn):腸道肌層見退行性變的神經(jīng)節(jié)細胞,或存在神經(jīng)節(jié)細胞固縮、神經(jīng)節(jié)細胞體積小、染色深、核仁不清晰;結(jié)腸部分區(qū)域肌層厚薄不均,走向紊亂,提示結(jié)腸發(fā)育異常。纖維結(jié)腸鏡或乙狀結(jié)腸鏡等檢查對該疾病價值不如鋇灌腸,因急性期存在炎癥水腫,存在收縮性或痙攣性改變,容易發(fā)生穿孔;而且結(jié)腸鏡觀察的是腸道內(nèi)壁的局部病變,不能對結(jié)腸進行宏觀的檢查,因此不宜常規(guī)使用。結(jié)腸冗長癥的臨床特點屬于功能性腸道疾病,未并發(fā)便秘者或癥狀輕微者,一般不需手術(shù)洽療。根據(jù)本組42例外科手術(shù)治療該病的經(jīng)驗。我們認為手術(shù)適應(yīng)證為①長期頑固性便秘,反復(fù)長時間腹脹、腹痛,大便周期4d以上者;②鋇劑灌腸顯示結(jié)腸冗長,甚至出現(xiàn)曲折、反復(fù)折疊或長度超過正常長度的1.5倍;③經(jīng)過長期規(guī)范的非手術(shù)療法,效果不佳或無效；④出現(xiàn)胃納減退、中度到重度營養(yǎng)不良,影響工作與生活；⑤⑥結(jié)腸,特別是乙狀結(jié)腸過長,易出現(xiàn)腸套疊、腸扭轉(zhuǎn)、腸穿孔、腸梗阻等并發(fā)癥,應(yīng)積極手術(shù)治療。⑥伴有原發(fā)性高血壓、糖尿病、冠心病或呼吸功能不良者,手術(shù)指征宜放寬,以避免手術(shù)機會對于該疾病，應(yīng)盡量避免在急性期手術(shù)，因急診行腸管切除吻合術(shù)感染和腸瘺發(fā)生概率高，而且大多需要二期手術(shù)。清除腸道糞便，清潔灌腸是擇期手術(shù)的重要措施，。本組39例經(jīng)腸道的充分準備，包括兩方面：1、術(shù)前1周即開始清除腸道糞便，清洗腸道：此類患者術(shù)前有大便干結(jié)，同時口服5%~10%甘露醇溶液更有助于清除腸道糞便。但因甘露醇在腸道內(nèi)被細菌酵解，可產(chǎn)生因術(shù)中用電刀易引發(fā)爆炸的氣體，術(shù)中應(yīng)十分注意；對年邁體弱、心功能不佳者，也應(yīng)慎用；2、于術(shù)前5天即進食流質(zhì)，口服腸道抗菌藥物。經(jīng)過如此腸道準備措施，可是結(jié)腸排空，并能盡量減少腸腔內(nèi)細菌數(shù)量，減少手術(shù)后腹腔及創(chuàng)口感染，是防止腸瘺發(fā)生的重要措施之一 。
應(yīng)根據(jù)患者結(jié)腸冗長癥的類型。衡量是否需要切出部分腸段或手術(shù)切除的部位和范圍.型：可切除病變或迂曲的結(jié)腸后斷端吻合，病變范圍小、肉眼下無腸管異常且病人不耐受腸切除者，可行腸管固定術(shù)，將漿肌層與側(cè)腹膜縫合。型：可很具冗長的結(jié)腸是否延續(xù)，行單節(jié)段切除或分段切除。型：多需要分節(jié)段結(jié)腸切除，以保留一定長度的結(jié)腸腸袢。全結(jié)腸冗長的患者，行全結(jié)腸切除需慎重，大多需要保留橫結(jié)腸一半，橫結(jié)腸于回腸末端及直腸上端吻合。
