愛華網(wǎng)【臨床表現(xiàn)】
1.皮損：皮下結(jié)節(jié)是本病的主要特征其直徑通常1—2cm大小大者可達(dá)10cm以上起始于皮下的部分結(jié)節(jié)向上發(fā)展皮面可輕度隆起呈現(xiàn)紅斑和小腫;部分則有潛于皮下表面皮膚呈正常皮色但喜獲了常與皮膚粘連活動(dòng)度小主覺痛和觸痛明顯結(jié)節(jié)常成批發(fā)生對(duì)稱分布好發(fā)部位為臀部和下支但下前臀軀干和面部也可出現(xiàn)經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后結(jié)節(jié)自行消退消退處局部皮膚凹陷并有色素沉著這是由于病變處脂肪發(fā)生壞死萎縮和纖維經(jīng)的結(jié)果結(jié)節(jié)每隔數(shù)周或數(shù)月反復(fù)發(fā)作多數(shù)作發(fā)病有發(fā)熱熱型不定有低熱不規(guī)則熱或高熱高者可達(dá)40℃呈弛張熱型持續(xù)1—2周逐漸下降除發(fā)熱外還可有乏力食欲減退肌肉和關(guān)節(jié)酸痛等
偶有少數(shù)結(jié)節(jié)脂肪壞死時(shí)其上之皮膚也被累及而發(fā)生壞死破潰并有黃棕色油狀液體流出被稱作為“液化性脂膜炎”
2.內(nèi)臟損害：內(nèi)臟損害有的與皮膚損害同時(shí)出現(xiàn);有的皮損在前內(nèi)臟損害在后;也有少數(shù)病例廣泛的內(nèi)臟累及在前皮損在后內(nèi)臟損害的臨床癥狀取決于受累內(nèi)臟之部位其特征性癥狀常在損害較大時(shí)才顯示得出肝臟損害可出現(xiàn)右脅痛肝腫大黃疸和肝功能異常小腸受累可有脂肪痢和腸穿孔腸系膜大網(wǎng)膜和腹膜后脂肪組織受累可出現(xiàn)上腹部疼痛腹脹和包塊等此外骨髓肺胸膜心肌心包脾腎和腎上腺等均可受侵內(nèi)臟廣泛受累者預(yù)后很差可死于循環(huán)衰竭出血敗血癥和腎功能衰竭
Winkelmann和Bowie報(bào)告了結(jié)節(jié)性脂膜炎的一種變型被稱之為組織細(xì)胞巨噬細(xì)胞性脂膜炎這也是一種以脂膜炎為特征的系統(tǒng)性疾病他們認(rèn)為此病與結(jié)節(jié)性脂膜炎終死于出血病人的出血死亡與血管內(nèi)凝血和肝功能衰竭有關(guān)本病與結(jié)節(jié)性血管炎的區(qū)別在于其有異常的出血性素質(zhì)和在骨髓淋巴結(jié)肝脾漿膜組織和皮下脂肪中出現(xiàn)眾多的組織細(xì)胞
【診斷】
本病特征為成批反復(fù)發(fā)生的皮下結(jié)節(jié)結(jié)節(jié)有疼痛感和顯著觸痛大多數(shù)發(fā)作時(shí)伴發(fā)熱結(jié)合第二期組織病理學(xué)可以確診
