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19例PAH患者（平均年齡39歲， 89%為女性） ，紐約心臟病學(xué)會(huì)（NYHA ）心功能分級(jí)（FC ） III / IV，嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)障礙，2007年12月和2013年7月之間分別用依前列醇（靜脈注射最多不超過16ng/kg，每分鐘）、波生坦（125 mg，每日兩次）和西地那非（20mg，每日三次） 治療。
來自法國巴黎十一大的Olivier Sitbon和同事發(fā)現(xiàn)經(jīng)過4個(gè)月的治療，18/19例的患者臨床和血流動(dòng)力學(xué)顯著改善。
事實(shí)上，17例患者的心功能評(píng)分改善為FC I/II，他們的6分鐘步行距離（6MWD ）已經(jīng)從平均227米增加至463米。有一位病人在3月行緊急心臟和肺移植，并沒有包含在后續(xù)的分析中。
在最后的隨訪中，開始治療后平均32個(gè)月，所有18例患者心功能評(píng)分均改善為I / II ，其平均6MWD增加到514米，較治療4個(gè)月后的隨訪進(jìn)一步顯著改善。
研究結(jié)果發(fā)表在《歐洲呼吸雜志》（European Respiratory Journal）。
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